血卟啉病1例

血卟啉病1例血卟啉病1例血卟啉病1例 ? 个案报道? 因,所以,植入性胎盘多与前置胎盘并存,其并存率占65.38%. 植入性胎盘按面积分为两类,完全性植入胎盘和不完全性植入胎盘. 典型产前植入性胎盘声像图特点:胎盘增厚,多大于 5.0cm,面积增大,胎盘内组织疏松,可见大小不等,形态不规则的液性区,内见云雾状回声,呈翻滚的"沸水征".胎盘后方间隙消失,宫壁与胎盘间的强回声界面消失,胎盘与宫壁紧密相连,该处子宫壁变薄,厚度2—3mm,子宫与膀胱壁的强回声变薄.CDFI:显示胎盘漩涡近子宫肌层处血流丰富, 漩涡...

血卟啉病1例血卟啉病1例 ? 个案报道? 因,所以,植入性胎盘多与前置胎盘并存,其并存率占65.38%. 植入性胎盘按面积分为两类,完全性植入胎盘和不完全性植入胎盘. 典型产前植入性胎盘声像图特点:胎盘增厚,多大于 5.0cm,面积增大,胎盘内组织疏松,可见大小不等,形态不规则的液性区,内见云雾状回声,呈翻滚的"沸水征".胎盘后方间隙消失,宫壁与胎盘间的强回声界面消失,胎盘与宫壁紧密相连,该处子宫壁变薄,厚度2—3mm,子宫与膀胱壁的强回声变薄.CDFI:显示胎盘漩涡近子宫肌层处血流丰富, 漩涡中部因相连缓慢无明显血流信号,宫旁血管扩张.产后植入性胎盘的声像图与产前相似,为宫腔内充满胎盘样回声,内无漩涡结构,胎盘附着宫壁部与子宫界限不清,该处胎盘样组织延伸至子宫肌层内,肌壁变薄,厚度约1—5mm.其中1例直达浆膜下,无正常肌层结构.CDFI:病灶内血流丰富5例, 2009年4月第18卷第8期ClinicalJournal 未探及明显血流信号1例.频谱多普勒示血流为高速低阻,类似滋养层血流频谱. 典型的胎盘植入根据声像特点可以诊断,否则浅植入,不完全植入,不易在产前诊断,既有明确的意识,有程度的不同才能诊断.产后也是一样,但植入的深度可能更能反映图像的特征.本组l例彩超诊断为胎盘残留,胎盘植入与胎盘残留两者在声像图上有很多相似之处,给诊断及治疗带来了困难,应予以鉴别.鉴别有以下几点I,二维声像图上:胎盘后间隙是否存在,胎盘内血窦数量,胎盘种植处肌层的完整性及厚度以及膀胱子宫陷凹是否完整.2,彩色声像图上:胎盘实质内, 胎盘肌层交界处,膀胱子宫陷凹血流情况.随着对打破植入认识的增强,以及对胎盘植入在彩超上表现的熟悉,可提高胎盘植入产前及产后的诊断率,对指导临床决策及预后评估有重要意义. 血卟啉病1例蒋克中 (安徽省无为县济民医院内科238300) 关键词:血卟啉病无红细胞红色尿中图分类号:R442.2文献标识码:B 】病史摘要:患者安徽无为人,男性,农民,75岁,平素体健.一年前因失眠服用苯巴比妥约半月余,继之出现问歇性腹痛,顽固性便秘,尿液呈红色改变.2002年8月16日因 "粪石"引起急腹症收入县医院.查:RBC4.50*lO12/L, WBC11.6109/L,Hb135g/L,血糖4.6mmol/L;肝功能:白蛋白51g/L,球蛋白24g/L,谷丙转氨酶105U/L,谷草转氨酶 65U,L,r.谷氨酰转移酶46U/L;血电解质不详;肾功能及尿常规正常;肝,胆,胰,脾B超示肝脏稍肿大,胆胰脾未见明确异常.三天后腹痛缓解后出院.住院治疗经过及诊断不详. 出院后又反复发生腹痛,顽固性便秘,不敢多食,呈慢性消耗状态,明显消瘦,体弱乏力,长期卧床.于2003年9月来我处就诊.查体:体温37.3度,血压135/75mmHg,心率75次 /分,皮肤毛发正常.两肺及心脏听诊无明显异常.肝肋下一横指,脾未触及.腹呈舟状,平软,可触及两,三个约鸡蛋大的可移动团块(为粪块).新鲜尿液澄清或淡黄色,经阳光照射1.2小时后逐渐变为淡红色,经酸化加热半小时即可呈葡萄酒色.尿液经多次镜检未见红细胞.无烟酒嗜好.患者自诉在 40岁左右曾有类似发作史,具体不详. 2治疗经过:急性腹痛时给予654.11对症治疗缓解.便秘用常规方法难以奏效,如肛塞开塞露或服用果导,黄连上清片等.只能采取钳夹伸入肛门将粪块压碎并配合灌肠方可通便 10%GS500mI+氯化钾1.5g+VitC2.Og+VitB6200mg+CoA200u 静脉滴注,每日两次,连续7天,并鼓励多糖饮食.治疗其问未服用致尿液显色的药物或食物,并隔日检查尿常规及尿色变化.治疗7天后,病人体力明显好转,可下床活动.尿色变化 ? 108? 文章编号:1004-7484(2009)04—0108—01 也有所减轻.后因经济不支患者拒绝输液治疗,改用泼尼松 10mg,每日四次口服,连续服用四天,又因胃肠道反应明显, 患者难以耐受而不能坚持治疗. 3讨论本例特点:75岁老年男性,由于失眠而服用苯巴比妥诿发反复发作性腹痛,急性腹痛时血象升高,顽固性便秘,转氨酶升高,新鲜尿液澄清或淡黄色,经光照或酸化加热后呈红色变化,但多次镜检未见红细胞,无皮肤病损,经葡萄糖等营养治疗并配合多糖饮食后,体力及尿色变化均明显改善. 当然,这种体力好转不能排除患者在治疗前可能存在的慢性消耗性营养不良及低钾,经补充糖,氯化钾,维生素以及结合膳食治疗的体力恢复.而病人新鲜尿液颜色正常,但经阳光暴晒或酸化煮沸3O分钟后,则转为红色,对血卟啉病的诊断有一定意义.此例尿色的特征性改变并结合其他临床表现可诊断为血卟啉病.血卟啉病是血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱性疾病,其主要病理生理为卟啉及或其前体的产生和排泄增多,并在体内累积.它是一种较为少见的疾病,多发病于20.40岁,60岁以后发病属罕见.主要临床表现有光感性皮肤损害,腹痛及神经精神症状等三大症候群.尿液由澄清转变为红色为其特征性表现,再结合临床表现诊断血卟啉病并不困难.望此实例能有益于医家流行病学研究,亦能提醒临床工作者要加强对此少见疾病的认识,以免误诊或漏诊. 参考文献 [1】陈灏珠主编,《实用内科学》上册 ,第11版,P1009—1013

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