甲状腺功能亢进症伴周期性瘫痪的诊断与处理

系统 , 血液系统 , 神经系统和内分泌系统等。甲亢病人不 但可有乏力、心悸、发热等非特异性症状 , 在影响血液系 统时还会出现贫血、血小板减少、紫癜 , 严重时可出现急 性再生障碍性贫血等血液系统 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现 , 外周血象与骨髓象亦 有相应的改变。临床医生应对甲亢有全面的了解。遇到不 明原因的白细胞减少要想到甲亢之可能。尤其是老年人 , 多为淡漠型甲亢 , 而缺乏一般甲亢的症状。此外 , 在考虑 甲亢本身的同时注意排除非甲亢因素造成的粒细胞减少。 3　甲亢伴粒细胞减少的处理原则 甲亢本身、抗甲状腺药物、血液系原发病以及诸多的 物理、化学等因素的刺激均可引起白细胞减少 , 要重视病 因的检查 , 积极治疗原发病。同时在甲亢治疗过程中应密 切观察血常规 , 严密观察外周血中白细胞的变化对预防粒 细胞减少症的发生和甲亢的治疗具有重要意义。 一般而言 , 在接受抗甲状腺药物治疗时的患者 , 初治 期 , 须每周作白细胞计数及分类 1～2次 ; 在用维持量时 , 每个月复查 1次血象。尽管临床上粒细胞缺乏症会突然发 生 , 但通过掌握白细胞的动态变化对多数患者可做到早期 发现、早期治疗。具体 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 如下。 311　初诊未用药且白细胞总数 > 3 ×109 /L　甲亢治疗以 前 , 白细胞已经下降。此类患者白细胞减少多由甲亢本身 引起 , 且减少的程度比较轻 , 在 ( 3～4) ×109 /L之间。 在排除其他非甲亢因素后 , 并对甲亢积极治疗时 , 酌情加 用升白细胞的药物 (利血生 20 mg, 每日 3次 , 口服 ; 鲨 甘醇 50 mg, 每日 3次 , 口服 ; 维生素 B4 20 mg, 每日 3 次 , 口服 ; 等等 ) 和 (或 ) 小剂量泼尼松 15～20 mg, 口 服 , 每日 1次治疗。随着甲亢病情的控制 , 患者的白细胞 会逐渐升至正常。 312　初诊未用药且白细胞总数 < 3 ×109 /L　此类患者白 细胞下降的程度比较严重 , 甚至部分患者出现粒细胞缺乏 症 (中性粒细胞 < 015 ×109 /L ) , 极易合并感染 , 病情较 重。应积极查找是否存在甲亢以外的其他病因如再生障碍 性贫血、脾功能亢进、白血病以及自身免疫性粒细胞减少 等。在查找病因的同时积极治疗白细胞减少 , 具体方案同 下面的 314小节。患者白细胞恢复正常后可采用 131 I放射 治疗或手术治疗甲亢。 313　初诊已用药且白细胞总数 > 3 ×109 /L　此类患者在 甲亢的治疗过程中出现白细胞下降 , 但下降的程度较轻 , 白细胞总数在 (3～4) ×109 /L之间 , 在没有明显感染症 状时 , 可以在密切观察下继续小剂量用抗甲状腺药 , 同时 辅以升白细胞药 (利血生、鲨甘醇、维生素 B4 等 ) 和 (或 ) 小剂量泼尼松 15～20 mg/d治疗 , 如白细胞未能回 升 , 则需停服抗甲状腺药。待白细胞回升后选用 131 I放射 治疗或手术治疗甲亢。 314　初诊已用药且白细胞总数 < 3 ×109 /L治疗方案 　此 类患者系由抗甲状腺药物引起的白细胞减少 , 且下降程度 较重 , 易合并感染 , 病情较重 , 应积极处理。 (1) 立即停用抗甲状腺药物 , 如甲巯咪唑、丙硫氧 嘧啶等。 (2) 促进白细胞恢复。口服升白药 (如前 311) 效果不佳 , 可使用粒细胞集落刺激因子 ( G - CSF) , 如惠 尔血 75～300μg, 每日 1次。一般在用药的第 3天白细胞 开始回升。 (3) 应用泼尼松 30～60 mg, 每日 1次或氢化 可的松 , 减轻机体应激反应。 ( 4) 抗感染治疗。由于白 细胞减少 , 患者常合并感染 , 抗感染治疗是必要的。 (5) 丙种球蛋白的使用。单纯和 (或 ) 同时合并感染的白细 胞减少的患者其用量为 5～10 g, 每日 1次。如合并急性 再生障碍性贫血者则可增加到 014 g/ ( kg·d) , 目的是增 强机体抵抗力 , 抗体封闭。 ( 6) 降低循环中甲状腺激素 水平 , 如患者甲亢症状明显 , 可用碘剂控制症状。 ( 7 ) 降低周围组织对甲状腺激素的反应 , 可选用β - 肾上腺能 阻断剂如心得安 , 目前认为其可抑制甲状腺激素对交感神 经的作用 , 也可使末梢中 T4 转变为 T3 速度降低。 (8) 注 意隔离消毒。如有条件应转层流病房 , 减少感染几率。降 低费用。 (9) 对症治疗。 (10) 原发病的治疗。患者白细 胞恢复正常后可采用 131 I放射治疗或手术治疗甲状腺功能 亢进症。尽管目前甲亢合并白细胞减少 (或粒细胞缺乏 ) 的患者救治成功率较以前大大提高 , 但病情仍凶险 , 治疗 费用也较高。追溯其病因 , 大多为未能按医嘱定期复查血 常规 , 不能及时观察白细胞变化 , 以至延误病情 , 因此对 患者进行教育指导十分重要。 2006 - 02 - 10收稿　本文编辑 : 高　森 作者单位 : 中国医科大学盛京医院内分泌科 , 辽宁 沈阳 110003 E - mail: liucongjp@ yahoo1com 【文章编号 】1005 - 2194 (2006) 09 - 0646 - 03 甲状腺功能亢进症伴周期性 瘫痪的诊断与处理 刘 　聪 , 林 　琳 , 韩 　萍 , 刘国良 【中图分类号 】R5　　【文献标识码 】A 甲状腺功能亢进 (简称 “甲亢 ”) 伴周期性瘫痪 , 又 称甲状腺毒性周期性瘫痪 , 甲状腺功能亢进症合并低钾性 周期性麻痹 , 甲状腺功能亢进症合并周期性麻痹 , 是与甲 状腺功能亢进相关的表现为低钾血症和急性肌肉无力的临 床综合征。甲状腺毒性周期性瘫痪的发生是由于钾突然向 细胞内转移所引起的。抗甲状腺治疗使甲亢得到有效控制 后 , 病情可以缓解。但未经及时治疗者可死于室性心率失 常和呼吸肌麻痹。 ·646· CH INESE JOURNAL OF PRACTICAL INTERNAL MED IC INE May 2006 Vol126 No19 © 1994-2011 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved. http://www.cnki.net 　　刘聪 , 女。中国医科大学 盛京医院内分泌科副教授 , 硕 士生导师。1986年毕业于中 国医科大学 , 1999 年、 2003 年日本山口大学及日本东北大 学医学部访问学者。《中国实 用内科杂志 》编委。 甲状腺毒性周期性瘫痪是 1913年由北村首先报道的。研究显示 , 90%的患者来自 于亚洲 , 大多发生在男性 , 男女的患病率为 20∶1。日本 甲亢伴周期性瘫痪的发病率约为 2% , 男性高达 10%。国 内为 3% ～618%。美国非亚裔的人群的发病率是亚洲人 的 1 /10 (011% ～012% )。最近有报道 , 一白人妇女发生 了甲状腺毒性周期性瘫痪。 1　病因和发病机制 任何引起甲亢的病因都可以引起甲状腺毒性周期性瘫 痪 , 包括 Graves病、结节性甲状腺肿伴甲亢、碘甲亢、 过度服用甲状腺素和单个的毒性甲状腺腺瘤等。 引起甲状腺毒性周期性瘫痪的确切机制尚不清楚。但 人种和性别的差异可能与 HLA抗原亚型的不同有关 : 如 日本人的 HLA - DRw8, 新加坡华人的 HLA - A2、Bw22、 Aw19和 B17, 中国香港人的 B5 和 Bw46, 国内报道 HLA - B51是甲状腺毒性周期性瘫痪的易患基因。其中 , 日本人的易患基因 HLA - DRw8也是高加索人 Graves病的 易患基因。造成这种差别的原因可能是 , 在同样 HLA亚 型的不同人种的人群中 , 易患人群的钠钾 ATP酶基因发 生了变异。有报道甲状腺毒性周期性瘫痪时 , 钾离子通道 基因 KCNE3发生了变异。 目前有学者认为 , 甲状腺激素能直接刺激钠钾 ATP 酶 , 使其活性增加 ; 同时 , 患者的钠钾 ATP酶对肾上腺 素的反应性增高 , 使细胞外 K+向细胞内转移 , 导致低钾 血症。由于本病经常发生于摄入高糖饮食后 , 其病因可能 与糖负荷后 , 胰岛 B细胞分泌功能增强 , 胰岛素水平增 高 , 使儿茶酚胺介导的 K+内流增加及细胞外 K+浓度下 降有关。 2　临床表现 甲状腺毒性周期性瘫痪通常发生于 20～40岁男性 , 84%的病人发生于凌晨 1～6时。夏秋两季多见。诱因为 进食高糖饮食 (继发于胰岛素分泌 ) 或运动后。另外 , 一些诱因包括 : 外伤、寒冷、感染、月经及精神压力。发 作可持续数小时至数日。肌无力通常最先发生在下肢的近 端肌肉并可进一步发展为四肢瘫痪 , 以下肢瘫痪更为常 见 , 伴有反射消失。严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷 入麻痹 , 而面肌、嚼肌、吞咽肌及眼肌受累较轻。一般不 影响肢体感觉 , 也不会引起神志障碍。大约有一半的患者 在发作时无甲亢的症状及甲亢病史。甲状腺可以正常或增 大。甲状腺毒性周期性瘫痪会在发病后数小时到 2 d内自 愈 , 但并发症如心律不齐和呼吸衰竭可能会致命。在发作 的间歇甲状腺毒性周期性瘫痪患者通常没有神经肌肉症 状 , 并不会有在甲状腺毒性肌病中出现持久的肌无力和肌 萎缩。 3　诊断和鉴别诊断 需重视以下各项 : (1) 四肢麻痹 , 常发生于进食高 糖饮食 , 剧烈运动或情绪激动后。病人可有甲亢病史或甲 亢临床表现。20～40岁男性多见。 ( 2) 体格检查可见近 端肌肉肌力减弱或消失 , 偶有呼吸肌运动减弱。腱反射减 弱。颅神经及感觉不受影响。可有甲亢的体征。 (3) 实 验室检查可见血清 FT3、FT4 增高 , TSH下降。 (4) 血电 解质 : 低钾血症是甲状腺毒性周期性瘫痪患者最常见的电 解质异常 , 并且是瘫痪的原因。可有低磷血症。发作时患 者的血清钙和血清镁一般是正常的。 (5) 心电图 : U波 是低钾血症的典型表现 , 可有 S - T下移和 T波低平。另 外 , 患者的心电图可出现窦性心动过速 , 窦性停搏 , QRS 波群高电压和房室传导阻滞。 (6) 当甲状腺毒性周期性 瘫痪发作时 , 肌电图显示为低振幅混合肌肉动作电位 , 而 在未发病时则没有上述表现。 (7) 甲状腺毒性周期性瘫 痪常和如下疾病鉴别 (见表 1)。 (8) 甲状腺毒性周期性 瘫痪时常有肌无力 , 其鉴别如下 (见表 2)。 4　治疗 411　去除诱因 　包括避免高糖饮食 ; 避免剧烈运动 ; 避 免情绪激动。 412　补钾 　补钾的目的是使血钾浓度恢复正常。对轻中 度患者可给予口服钾盐以纠正低钾血症。对重度患者可迅 速静脉给予氯化钾 , 3～5 g/d, 使肌肉加速恢复并防止心 律失常和呼吸暂停。然而 , 补钾时应注意 , 当症状好转 时 , 钾会很快从细胞里释放出来 , 造成反弹性的高血钾。 在一项回顾性研究中 , Manoukian等 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 这种反弹性的高 血钾 (血钾 > 510 mmol/L ) 的发生率约为 40% , 氯化钾 在 24 h内的给入量在 90 mmol/L以上时更易发生。L in等 最近做了一项病例对照研究 , 发现氯化钾的用量与反弹高 血钾的发病程度呈正相关 : 许多病人 ( 50% ) 接受氯化 钾的总量等于或小于 50 mmol/L, 结果这些病人很少发生 高血钾。 ·746·中国实用内科杂志 2006年 5月 第 26卷 第 9期 © 1994-2011 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved. http://www.cnki.net 表 1　非甲状腺毒性周期性瘫痪的常见病因 钾内流增加 　家族性周期性瘫痪 (常染色体显性遗传 ) 　特发性周期性瘫痪 　胰岛素过量 　钡中毒 　茶碱或咖啡因中毒 钾缺乏 　肾脏钾丢失 肾小管酸中毒 　1型 : 遗传 , 甲苯中毒 , SjÊgrenpis综合征 　2型 : Fankonipis综合征 高醛固酮血症 　原发性醛固酮增多症 　继发性 : 长期服用甘草 ( licorice) 利尿剂应用 　胃肠道钾丢失 　长期呕吐和 (或 ) 腹泻 　传染性肠炎 　短肠综合征 　　注 : 引于 CMAJ, 2005, 172 (4) : 471 - 472 表 2　急性肌无力的鉴别诊断 电解质紊乱 　低钾或高钾血症 　高钙血症 　低钠或高钠血症 　低磷血症 　低镁或高镁血症 肌肉疾病 　离子通道异常 : 周期性麻痹 　肌肉代谢缺陷异常 (如线粒体缺陷 , 碳水化合物及脂肪酸 利用障碍 ) 　肌病 : 多发性肌炎 , 皮肌炎 , 酒精性肌病 , 急性病毒感染 , 寄生虫性多发性肌炎 , Lyme disease, Legionnairepis disease 神经肌肉接头疾病 　Myasthenia gravis 　Eaton - Lambert综合征 　有机磷酸盐中毒 　肉毒杆菌中毒 中枢神经系统疾病 　短暂脑缺血发作 　多发性硬化 多发性神经病 　Guillain - Barrē综合征 　感染性 : 脊髓灰质炎 , W est N ile病毒感染 　毒素性 　横贯性脊髓炎 　　注 : 引于 CMAJ, 2005, 172 (4) : 471 - 472 413　其他 　除了氯化钾补充治疗外 , 有报道β - 受体阻 滞剂可以用于治疗甲状腺毒性周期性瘫痪 , 这是由于本病 的发病机制可能与肾上腺素能活性增高有关。可给予口服 心得安治疗。静脉应用β -受体阻滞剂治疗甲状腺毒性周 期性瘫痪尚在试验中。治疗甲状腺毒性周期性瘫痪时 , 是 否把联合使用低剂量氯化钾和β -受体阻滞剂作为治疗手 段 , 尚须更深入的研究。 病因治疗 : 积极治疗甲亢。甲亢被控制后 , 周期性瘫 痪一般不再复发。 2006 - 02 - 10收稿　本文编辑 : 高　森 作者单位 : 第四军医大学西京医院内分泌代谢科 , 陕西 西安 710032 E - mail: jqinhe@fmmu1edu1cn 【文章编号 】1005 - 2194 (2006) 09 - 0648 - 03 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 伴甲亢的识别和处理 姬秋和 , 李 　榕 【中图分类号 】R5　　【文献标识码 】A 　　姬秋和 , 男。现任第四军 医大学西京医院内分泌代谢科 主任 , 教授 , 博士生导师。 1985年毕业于西安第四军医 大学医疗系 , 1995 年于上海 第二医科大学上海市内分泌研 究所获医学博士学位。 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 伴甲亢 , 又称桥本甲状腺毒症 (Hashitoxicosis) , 俗称桥本甲 亢 , 属自身免疫性甲状腺炎 (ATD) 的一种 , 而 ATD 又囊括了甲状腺的多种炎症改 变。因此 , 桥本甲状腺毒症的识别实为多种伴血清甲状腺 激素水平升高的甲状腺炎性改变之间的鉴别诊断。桥本甲 状腺毒症通常发生于慢性淋巴细胞性甲状腺炎 (桥本病 ) 的初期 , 占慢性淋巴细胞性甲状腺炎不足 5%。可因与甲 状腺相关的自身抗体与抗原反应时所致的甲状腺滤泡上皮 受炎性破坏有关 , 也可因存在有兴奋性促甲状腺激素受体 抗体 ( TRAb) , 刺激尚未受到自身免疫性炎症破坏的腺体 组织 , 使甲状腺激素释放入血增多。但桥本甲状腺毒症的 发生呈一过性和典型的自限性 , 由于腺体组织的不断被破 坏 , 或由于 TSH阻断性抗体的影响 , 此类患者最终将出 现甲状腺功能减退。如果此类患者在甲亢期接受不适当的 抗甲治疗 , 可迅速出现甲状腺功能低下 , 尽管目前尚未见 到这种不适当治疗对患者甲状腺功能影响的长期随访资 料 , 但笔者认为 , 此种不适当治疗可能加重或加速甲减的 发展。因此 , 对此类疾病的认识具有重要的临床意义。 ·846· CH INESE JOURNAL OF PRACTICAL INTERNAL MED IC INE May 2006 Vol126 No19 © 1994-2011 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved. http://www.cnki.net