伴睾丸横过异位的苗勒管综合征1例
报告
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306?
第11卷第4期
2005年4月
中华男科学
NationalJournalofAndrology
V01.11No.4
Apr.2005
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临床经验交流?
伴睾丸横过异位的苗勒管综合征1例报告 阮建中,万胜红,秦晨,孙晓东
(孝感市第一人民医院泌尿外科,湖北孝感432100) 关键词:睾丸异位;苗勒管;假两性畸型
中图分类号:R697.22文献标识码:B文章编号:1009—3591(2005)04-0306-02
苗勒管综合征(Mtillerian"sductsyndrome)临床 上少见,我们于2003年2月11日收治1例表现为 睾丸横过异位(transversetesticularectopia)畸形患 者,现报告如下:
1临床资料
患者,男,13岁.因阴囊右侧上方双睾丸畸形 要求手术复位人院.患者7年前以右腹股沟包块, 双侧阴囊空虚在外院行斜疝手术,术中证实包块为 双睾丸,当时未分离,仅固定于阴囊右侧上方.其父 母为姑舅表亲婚配,共生2胎,胞弟意外死亡.体
检:第二性征发育正常,右侧腹股沟见长约5CITI手 术瘢痕,阴囊右侧上方可触及哑铃样双睾丸,阴囊左 侧空虚.术中见双睾丸平行排列,大小正常,睾丸白 膜见散在米粒大小滤泡样变,附睾正常,均有各自精 索.向腹股沟游离时发现两精索间有一成人拇指大 小梨形肌性包块,远端底部两侧有细小纤维索带分 别与两附睾相连,双输精管紧贴包块两侧向近端穿 行,未见伞样组织.于附睾处切断纤维索带,分离包 块,在内环口处大部切除,见残端呈厚壁管状,灰白 色,有三角形腔隙.
游离精索无扭转,无张力,将右侧睾丸固定于阴 囊右侧,左侧睾丸穿阴囊中隔固定于阴囊左侧.术 后病理报告切除包块为发育不良子宫组织,双睾丸 活检组织未见异型细胞,但发育不良.检查外周血 染色体核型为46,XY,血清性激素均在正常范围. B超探查下腹部膀胱周围未见异常回声.患者术后 半年出现遗精,术后1年阴茎发育近成人型,有稀疏 阴毛.嘱5年后作精液检查
2讨论
苗勒管综合征临床少见,是一种遗传性疾病: 发病原因为基因病变致睾丸支持细胞分泌的苗勒管 抑制物(MIF)缺陷或其靶细胞受体对MIF不敏感, 造成表型正常的男性体内出现未完全退化的苗勒管 组织(发育不良的子宫,输卯管和阴道上部),是一 种男性假两性畸形.临床上根据睾丸解剖位置 不同,苗勒管综合征分为男性型和女性型两类.男 性型约占90%,主要特点是以子宫为
内容
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物的腹股 沟疝,表现为一侧疝囊内有子宫,输卯管,另一侧睾 丸保留在盆腔(单侧盆腔隐睾)或形成睾丸横过异
位.女性型表现为睾丸位于子宫两侧的卵巢所在位
(双侧盆腔隐睾),周围由阔韧带固定.置本例发生
原因为未退化的子宫疝人右腹股沟时将左侧睾丸同 时带人形成睾丸横过异位.
本病诊断较困难,患者多因腹股沟包块,隐睾或
不育就诊,仅在疝修补术或隐睾手术时才能明确诊
断.影像学检查不能确定包块性质.有时术中找不
到隐睾容易误诊为一侧睾丸未发育,或找到了隐睾
而遗漏了苗勒管组织.因此如临床表现为腹股沟区
或阴囊上方难以解释的实性包块而对侧阴囊空虚时 应高度怀疑睾丸横过异位,相反临床已证实有睾丸
横过异位时则应考虑可能同时存在苗勒管综合征. 本病的治疗尚未完全统一.朱全道等认为
若子宫无功能可不必切除,阴囊内睾丸因成人后有
生育可能,可保留;而Loeff等倾向于切除大部分
收稿日期:2004-03.I9;修回日期:2004-06.I5 作者简介:阮建中(1969.).男,湖北成宁市人,副主任医师,大学本科,从事泌尿男科专
业
第4期阮建中等伴睾丸横过异位的苗勒管综合征l例报告?307? 子宫体,保留横过异位睾丸,并经阴囊隔戳孑L置人对祟妻斛 侧阴囊内固定.我们认为,术中有时不易判定子宫一
有无功能,主张大部分切除.如位于阴囊内睾丸正:朵].异,2位3(的11 常,可切除腹股沟之横过异位睾丸;如两睾丸均位于680. 腹股沟,术中快速冰冻切片无恶变,则可保留并分别E2]毒等~,i主,19编'96.女29系
统畸形学M?
固定于两侧阴囊内,以维持内分泌功能.本病为遗[33L0e仃,『f】eaud, ReyesHM,Su
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传性疾病,应注意同胞兄弟有患病可能.由于隐睾..61tenth5ill"duet?..ed"曜' 或横过异位睾丸容易恶变,因此保留睾丸者术后应
密切随访,此类患者的生育功能亦有待进一步观察.
(朱培元编发)
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中华医学会男科学分会2005年年会征文通知
为庆祝中华医学会男科学分会成立十周年,《中华男科学杂志》创刊十周年,中华医学会男科学分会定
于2005年l0月27,30日在广西南宁市召开"中华医学会男科学分会2005年年会".本次年会由中华医学
会男科学分会,《中华男科学杂志》编辑部主办,由广西医科大学泌尿科学研究所承办.本次大会是2005年
全国男科学界的学术盛会,许多海内外知名专家学者将到会报告交流,欢迎泌尿男科,生殖医学等领域的医
生,科研人员踊跃投稿参会.会后还将举办
培训
焊锡培训资料ppt免费下载焊接培训教程 ppt 下载特设培训下载班长管理培训下载培训时间表下载
班,主要内容包括显微外科技术在男科的应用,男性相关检
验标准化和质量控制,性功能障碍等.现将大会征文通知如下.
征文内容:?男性性功能障碍基础与临床研究;?前列腺疾病基础与临床研究;?男性不育和
计划
项目进度计划表范例计划下载计划下载计划下载课程教学计划下载
生育
基础与临床研究;?中老年男性雄激素部分缺乏综合征基础与临床研究;?男性生殖内分泌基础与临床研
究;?男性性传播疾病基础与临床研究;?男性生殖系统畸形,损伤,肿瘤等;?男科学的相关流行病学调查;
?男性生殖健康教育;?男科学领域其他方面的研究.
征文要求:?未在全国性学术会议交流或全国性刊物公开发表的论文.?参加会议
者请寄论文摘要
(400,800字)并发送电子邮件,同时请注明个人详细信息,联系方式(包括电话,电子邮件地址)等,加盖单
位公章.?论文用word
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排版,小四号字隔行打印在单面A4纸上.请自留底稿,无论录取与否,一律不
退稿.?论文请寄到北京大学医学部会议中心姜辉教授收,地址:北京市海淀区学院路38号,邮编:100083,
信封务必标明"中华医学会男科学分会2005年年会征文".E—mail:zhnkxh@sina.eom.?征文截稿时间为
2005年7月30日(以邮戳为准),逾期恕不受理.?论文将汇编成册,优秀论文将刊登在《中华男科学杂志》
上.
学分和学术论文证书:本次会议为中华医学会II类全国学术会议,授予国家级继续教育学分,录取论文
的参会者可获得大会论文证书.
中华医学会男科学分会
《中华男科学杂志》编辑部
2005-02-05
浙公网安备 33021202002483