星形细胞瘤

星形细胞瘤 星形细胞瘤为最常见得神经上皮性肿瘤，据文献报道占颅内肿瘤得13—26%，占胶质瘤的21.1—51.6%，男性多于女性，男:女 2:1。星形细胞瘤可发生在任何年龄，而发病高峰在31—40岁，故多见于青壮年。星形细胞瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成人多见于大脑，儿童多见于幕下。 (一)病理 肿瘤位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显的边界。多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮层，向内可破坏深部结构，亦可经胼胝体超过中线侵犯对侧大脑半球。肉眼观察质地灰白色或灰红色。质地多较硬。约半数左右肿瘤呈部分囊性变，囊液淡黄透明。蛋白含量较高，静置易自凝，称为Froin征阳性。囊性变的肿瘤称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大的囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的。此种我们称为“瘤在囊内”。 根据病理形态，星形细胞瘤分为3种类型，即原浆型、纤维型和肥胖细胞型。 1)原浆形星形细胞瘤: 是最少见的一种类型，主要见于大脑，多位于颞叶。质软。显微镜下肿瘤细胞体积较大，胞浆饱满。核呈圆形，大小一致，核分裂少见。细胞的形态和分布都很均匀，填充于嗜酸性间质中，无胶质纤维。肿瘤常有变性，形成囊肿。 2)纤维型星形细胞瘤: 最常见，在儿童多见于小脑、脑干，在成人 多见于大脑。由纤维性星形细胞构成，分化好，生长慢。肿瘤质地坚韧，有时状如橡皮。 3)肥胖细胞型星形细胞瘤: 这类肿瘤生长较快，比较少见。大多位于大脑半球。肿瘤呈灰红色、质软，呈浸润性生长。 间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤，肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多行性胶质母细胞瘤之间。WHO分级为?级。主要见于大脑内，瘤体较的较大，有时侵犯几个脑叶或超过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红，质较软，在脑内浸润性生长，有囊性变和小灶性出血或坏死灶。瘤细胞密集，核形态不同，染色体深染，核分裂多见。 附WHO分级 WHO分级 WHO命名 ? 毛细胞型星形细胞瘤 ? 弥漫性星形细胞瘤 ? 间变性星形细胞瘤 ? 多行性胶质母细胞瘤 (二)临床表现 肿瘤生长缓慢，病程较长。自出现症状至就诊时间平均2年，有的可长达10年。临床症状包括一般症状和局部症状。前者主要起决于颅内压增高，后者起决于病变部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。 一般症状:肿瘤的不断生长占据颅内空间或者阻塞脑脊液循环通 路，造成脑积水和脑水肿。脑脊液回流吸收障碍等均可造成颅内压增高。(正常颅内容积比脑组织约大10%，当脑体积增加8—10%时尚可能无颅高压症状出现，而当颅内占位病变占据150?以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状。)大脑半球的星形细胞瘤发病缓慢，病程较长，多数先出现由于肿瘤直接破坏所造成的定位体征和症状，随后又出现颅内压增高症状。小脑的星形细胞瘤由于较早地影响脑脊液循环通路，多先出现颅内压增高症状。脑干的星形细胞瘤进展快，病程短，早期出现颅神经损害和锥体束征，而颅内压增高症状常出现于晚期。颅内压增高症状:头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、头颅扩大和生命体征的改变。 局部症状: 1)大脑半球星形细胞瘤: 约60%有癫痫发作。肿瘤接近脑表面者易出现癫痫发作，有些病例以癫痫为首发症状。可于数年后才出现颅内压增高症状及局灶症状。癫痫发作的形式与肿瘤部位有关，额叶多为大发作，中央区及顶叶多为局限性发作，颞叶肿瘤可出现沟回发作或精神运动性发作。额叶肿瘤侵犯范围广泛，特别是侵及胼胝体至对侧半球者常有精神症状，表现为淡漠、迟钝、注意力不集中、记忆力减退，定向能力及计算能力下降等。在额叶后部前中央回附近者，常有不同程度的对侧偏瘫。在顶叶下部角回及缘上回者可有失读、失算、失用及命名障碍。在颞枕叶累及视觉通路者可能幻视或视野缺损。约有20%病人无局部症状。肿瘤发展至晚期，出现头痛、呕吐、视力减退等颅内压增高表现。 2)第三脑室星形细胞瘤: 不多见，约占脑星形细胞瘤的3%。病人主要表现为颅内压增高症状。当肿瘤侵及下丘脑及视神经交叉，产生尿崩、肥胖、偏盲等症状。 3)视神经星形细胞瘤: 约占脑星形细胞瘤2%，几乎都发生于儿童，主要症状为视力减退、眼球向外、向下突出。发生于颅内者可有不规则的视野缺失。眼底检查多为原发性神经萎缩。晚期可出现垂体下丘脑功能障碍及脑积水。X线视神经孔摄片可见病侧视神经孔扩大。CT可见视神经呈梭形肿大，位于眶内或颅内，有时呈哑铃状。 4)脑干星形细胞瘤: 占脑星形细胞瘤的2%，大多发生于20岁以下的儿童或青少年。病变多位于桥脑，早期出现患侧颅神经麻痹及对侧肢体运动及感觉障碍。肿瘤发展至两侧时，则出现双侧体征。CT上可见脑干增粗，左右不对称及出现低密度或混合密度的肿瘤病灶。 5)小脑星形细胞瘤: 占脑星形细胞瘤的25%。60%位于小脑蚓部和第四脑室，40%位于小脑半球。病人多属儿童或青少年，男女之比为2:1。肿瘤位于小脑半球者表现患侧肢体共济失调，并有眼球震颤、肌张力降低、腱反射减弱等。肿瘤位于小脑蚓部者主要表现为身体平衡障碍，走路摇晃、站立不稳。有时于小脑肿瘤可见构音障碍及暴发性语言，也可见颈项强硬及强迫头位。小脑星形细胞瘤常有囊变。在CT上，肿瘤的实质部分呈低或低等混合密度病灶，造影剂强化后增强为高密度，而囊腔部分不强化，始终为低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线状增强。 6)丘脑星形细胞瘤:?病变对侧肢体轻瘫;?病变对侧半身感觉障 碍(以深感觉为主);?病变对侧半身自发性疼痛;?同侧肢体共济运动失调;?病变同侧舞蹈性运动 (三)辅助检查 1)CT检查:呈低密度影，多数病灶周围无水肿带。 2)MRI检查:T1加权像呈混杂信号或以低信号为主;T2加权像信号呈高信号 (四)诊断与鉴别诊断 诊断:临床表现+辅助检查 鉴别诊断:?少支胶质细胞瘤 多位于白质内，呈浸润性生长，生长较为缓慢，常见瘤内有钙化。无钙化者发生囊性变不易与星形细胞瘤相鉴别。?血管网织细胞瘤万幕下小脑半球，可有囊性变，增强后瘤体极度均匀增强。?胶质母细胞瘤多发生大脑半球白质内，浸润性生长，生长快，颅内压增高症状出现早、明显，瘤体常侵及多个脑叶。?转移瘤有原发灶，常见肺癌、胃肠道癌、乳腺癌，影象学特点:瘤体小，周围水肿明显 (五)治疗及预后 大脑半球浅表的星形细胞瘤可用手术切除，肿瘤位于深部者可作部分切除加减术。视神经胶质瘤可经额开颅，打开眶顶和视神经管，切除肿瘤。脑干肿瘤有囊性变者可在显微手术下作切除术，伴有阻塞性脑积水者可作分流术。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤手术原则同大脑半球表浅部肿瘤。局灶性囊性小脑星形细胞瘤如有巨大囊腔和偏于一侧的瘤结节等，小脑星形结节切除，囊壁不必切除。手术后给予 放射等综合治疗，可延长生存及复发时间。 平均复发时间为2.5年，平均生存3年左右;5年生存率为14%~31%。幕下者较幕上者预后好，5年生存率达50%~57%，肿瘤如能较彻底切除，术后进行系统的综合治疗，可恢复劳动力并长期生存。治疗脑瘤的方法西医多以 X刀、光子刀联合放、化疗为主，但这些方法的适应症非常局限，且属创伤性疗法，术后多易复发和转移。化疗药物则很难通过血脑屏障进入脑病灶局部，无法达到治疗目的。普通放疗多不尽人意，常引起颅神经放射性损伤，放射性脑坏死等副作用。 (六)护理要点 1.注意观察病人颅内压增高症状，如头痛的性质和部位、持续时间;呕吐的性质、量。 2.患者出现精神障碍时要有专人看护，遵医嘱给予镇静剂，防止意外发生。 3.观察癫痫发作的先兆及发作类型，按时服抗癫痫药。 4.患者有视力障碍时加强看护。 5.对出现失语的患者采取有效沟通方式及语言训练。