缺铁性贫血

nullnull 缺 铁 性 贫 血 Iron Deficiency Anemia，IDA null定 义 IDA是由于体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗完后不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。null．缺铁为何会发生贫血？ 铁是人体生理不可缺少的物质，是血红蛋白重要成分之一。 原卟啉＋铁→血红素 血红素＋珠蛋白→血红蛋白 null 缺铁发展过程 贮存铁耗尽（ID） 红细胞内铁缺乏（IDE） 缺铁性贫血（IDA） 表现为小细胞低色素性贫血及其他异常。．null流行病学．是世界上最常见的贫血，可发生于各年龄组，多见于儿童、生育期妇女。既是贫穷病也是富贵病null 一、铁的来源和吸收 来源： 衰老的RBC破坏后(主要) 食物(少部分)、 补铁药物，输血。 吸收：十二指肠、 空肠上段。null 植物中的铁一般高铁Fe3+ 形式存。在胃蛋白酶和游离 盐酸的作用下，食物中的非血红素铁释放出来，并变为游离的二价铁Fe2+。 维生素C能使三价铁Fe3+还原成二价铁Fe2+，以利于吸收。 茶与咖啡亦影响铁的吸收，茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体，可使铁的吸收减少75%。 铁的来源和吸收null 铁的来源和吸收 动物食品中的血红蛋白和肌红蛋白在胃酸与蛋白分解酶的作用下，血红素与珠蛋白分离，可被肠粘膜细胞直接吸收，在肠粘膜上皮细胞内经血红素分离酶将铁释放出来。null 铁的来源和吸收 蔬菜、大米等植物中的铁吸收率仅1%~7%左右，而肉类食品中铁是以血红素的形式存在，其吸收率高，可达20%。 食品中含铁最高的首推黑木耳、海带和猪肝等（黑色食品）；其次为肉类、豆类、蛋类等。 生活误区：牛奶含铁量高。null二、铁的运输 血浆中的Fe2＋经铜蓝蛋白氧化→Fe3+ →与转铁蛋白结合→幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合→幼红细胞内→还原为Fe2＋ →合成Hb232工程nullnullTransferrin receptorTransferrin原卟啉血清铁转铁蛋白转null相关铁代谢基本知识介绍null总铁结合力（total iron binding capacity, TIBC）：是单位容积内血浆中转运铁蛋白能够结合铁的最大数量。 间接反映了转铁蛋白的量。未饱和铁结合力（unsaturated iron binding capacity,UIBC) UIBC：总铁结合力-血清铁转铁蛋白饱和度（saturation transferrin)：血清铁占总铁结合力的百分比。正常值：33%-35%。计数公式：转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力X100%。UIBCSInull铁蛋白(Ferritin)：由去铁铁蛋白包裹铁原子组成,人体内约有1000mg的贮存铁，其中绝大部分以铁蛋白的形式存在于肝、脾、骨髓、肠粘膜细胞等处，其中，肝脏中的铁蛋白占总量的三分之一。去铁铁蛋白（apoferritin)：一种肝脏合成的大分子蛋白，一分子去铁铁蛋白可与3000-4500个铁原子结合。含铁血黄素（hemosiderin）：结构不甚明了，可能是变性的铁蛋白或铁蛋白与多糖、脂肪的混合物。也称为细胞外铁。null细胞外铁：红细胞以外的铁。通常是指骨髓中的可染色铁。存在于单核巨噬细胞中。铁幼粒红细胞(sideroblast)：含有铁蛋白颗粒的幼稚红细胞（有核红细胞）。又称为细胞内铁。三、铁的分布三、铁的分布体内总量 ：男性50-55mg/kg，女性35-40mg/kg 类型：1.功能状态铁 血红蛋白含铁2/3； 肌红蛋白含铁15%； 转铁蛋白铁 乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁 2. 贮存铁：铁蛋白、含铁血黄素铁的分布血红蛋白铁 62.1%肌红蛋白铁 4.0%贮存铁 31.0%组织铁 0.3%转运铁 0.1%铁的分布null 铁蛋白 含铁血黄素去铁蛋白铁离子 四、铁的排泄与再利用 四、铁的排泄与再利用 排泄：<1mg/d，随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出，少量由尿、汗液排出，哺乳妇女还可通过乳汁排铁。 再利用：衰老被破坏的红细胞还可再用来制造血红素。nullnull铁的吸收铁的贮存铁的丢失和排 泄铁的来源 外源性（食物铁）：瘦肉、蛋类、动物肝、豆类、海带、发菜、木耳、香菇“深颜色食物”。 内源性（破坏红细胞的释放铁）　影响铁吸收的因素： pH值 饮食成分 　　胃肠道的分泌 铁的形式 机体铁储备 肠道内铁浓度null病因和发病机制null 病 因 （1）铁摄入不足和需求增加（3）铁丢失过多 慢性失血是IDA最常见的原因：1ml血对应0.5mg铁 （2）吸收不良null 二、发病机制 铁缺乏引起： 原卟啉+珠蛋白+Fe → Hb 血红素合成减少而发 生低色素小细胞性贫血 细胞内含铁酶或铁依赖酶活性下降 （粘膜组织变化、外胚叶营养障碍、神经经神症状）null红细胞内缺铁组织缺铁皮肤粘膜等各系统负铁平衡缺铁 发病机制 缺铁对铁代谢的影响： 贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素） 血清铁、转铁蛋白饱和度减低 总铁结合力增高小细胞低色素性贫血血红蛋白合成减少null 临 床 表 现null一、缺铁原发病的表现 二、贫血的一般表现 三、含铁酶缺乏的特殊表现(易误诊)行 小儿烦躁、易怒、异食癖和反甲、吞咽困 难（plummer-vinson syndrome）（上皮蛋白角化变性）。null口角炎舌炎null毛发干枯、无光泽、易断。null 异食癖null 反甲null 普-文综合征null实 验 室 检 查null 一、血象 为小细胞低色素性贫血（MCV↓、MCHC↓），成熟RBC中心淡染区扩大、网织RBC↑、白细胞、PLT正常（严重缺铁时会全血细胞减少）。nullnull（2）骨 髓：增生性贫血，幼红数量增多，中幼和晚幼 红比例增高 ，幼红细胞体积小，“核老浆幼”； 粒系 、巨核系正常； 铁染色：细胞外铁阴性，内铁＜15%, Ⅰ型。确诊手段。 细胞外铁是反映贮存铁的指标，是缺铁诊断的可靠指标。 （正常人铁粒幼红细胞 22%-44%，细胞外铁+～++）nullnullnull2006.yukangIDA*null血清铁 SI <8.95umol/L血清转铁蛋白受体(sTfR)>8mg/L红细胞内卟啉代谢：FEP>0.9umol/L3.生化检查四、病因检查四、病因检查月经增多：如妇科B超 消化道出血：如胃镜、大便OBnull诊 断一、有无缺铁性贫血 1、缺铁（潜在性缺铁期，ID）： ①血清铁蛋白（SF）＜12μg/L，②骨髓铁染色 细胞外铁 阴性，铁粒幼细胞（细胞内铁）＜15%，③ Hb、SI正常。 2、缺铁性红细胞生成（IDE）： ① ID的 ①+ ② ； ② TS<15%； ③ FEP/Hb>4.5μg /gHb；④ Hb正常。 3、IDA：典型的小细胞低色素性贫血 二、引起缺铁性贫血的原因或疾病 null鉴别诊断：主要是与其他小细胞低色素贫血相鉴别 疾病 年龄 病因 血清铁 血清铁蛋白 贮存铁 IDA 中青年女性 铁缺乏 ↓ ↓ ↓ 慢性病贫血 不定 铁释放障碍↓ 正常或↑ ↑ （炎症、肿瘤） 珠蛋白异常 幼年 珠蛋白异常 正常或↑ ↑ ↑ 铁粒幼细胞贫血 中老年 铁失利用 正常或↑ ↑ ↑ nullnull靶形红细胞nullRAS图注：幼红细胞中含有6个以上的铁颗粒且环绕核周1/2以上nullnull 治 疗一、纠正病因：很重要 二、补充铁剂 一般原则 口服为佳 慎用注射铁剂 补足贮存铁 防止复发null 常用制剂与剂量： 琥珀酸亚铁 0.1 tid 目前主张小剂量补充铁剂。 有效指标 ： 有效判断：网织RBC↑,d7高峰 →（2周） Hb↑→Hb正常（约2月）总疗程 2月+4~6月（半年）（可用于铁剂试验性治疗的观察） 注意事项：餐后服用，忌与浓茶、菠菜及咖啡同服。大便可呈黑色，不要误诊为上消化道出血。口服铁剂：首选null 临 床 表 现 忌null口服铁剂：首选 2-3周后Hb、Ret无改变1、服药是否按时足量 2、有无铁剂吸收、利用障碍 3、病因是否未去除 4、是否合并叶酸、Vit B12缺乏影响Hb恢复 5、诊断是否正确注意：null 应用指征：（1）口服铁不能耐受； （2）失血过快，用口服铁不能补偿； （3）不能从胃肠道吸收铁剂者； （4）病情严重，急待改善铁的供应。 计算公式： 所需补充铁(mg)＝[150－患者Hb(g/L)]×体重(kg)×0.33 首剂应从小剂量开始 常用制剂：蔗糖铁 静脉注射。 注意副反应。注射铁剂null【小 结】 1.小细胞低色素性贫血是诊断IDA的入门。 2.缺铁证据是确诊IDA的依据。 3.找出缺铁的原因是根治IDA的保证。 4.不轻易满足于单一IDA或一种病因的诊断是防止漏诊误诊的关键。 5.治疗中特别注意病因的消除与体内储存铁的补充。首选口服铁剂，慎用注射用铁null