脱髓鞘性疾病

null 脱 髓 鞘 疾 病 脱 髓 鞘 疾 病 Demyelinating disease［概念］ ［概念］ 一大类以髓鞘脱失为共同病理特征, 但病因不同、临床表现各异的疾病的统称。 特征性病理改变是髓鞘脱失而轴突和神经 细胞相对很少受累。［生理作用］ ［生理作用］ 对神经起一种绝缘作用，保护神经轴突 有利于神经冲动的快速传递 ［构成成份］［构成成份］水份： 60~70% 固体成份： 脂类占78%，包括胆固醇、磷脂、脑苷脂、神经节苷脂。 蛋白质占22%，主要有蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白等。［分类］［分类］正常髓鞘的脱髓鞘疾病：多发性硬化、 视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎。 髓鞘形成障碍性疾病：异染性白质营 养不良。 多发性硬化 多发性硬化 上海市第一人民医院神经内科 郑茜Multiple sclerosis MS［定义］ ［定义］ 以中枢神经系统白质病变为特点的 自身免疫病，主要临床特征为反复发作 的脑、脊髓和（或）视神经等多处受损。［病因］ ［病因］ 病因尚不很清楚，可能与下列因素有关： 地理区域的差异性：接近地球两极者 遗传因素：约10%病者有家族史 其它因素：非特异性感染、妊娠、分娩、手术等［发病机制］［发病机制］ 病毒感染学说 本病可能与麻疹等病毒感染有关 自身免疫学说 研究结果提示与自身免疫反应有关 病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓 鞘脱失和淋巴细胞浸润。 硬化斑块中见免疫球蛋白（Ig）分泌细胞和白介素- 2受体表达的激活T淋巴细胞。［发病机制］ 续［发病机制］ 续 几乎所有髓鞘成分均能产生实验性变 态反应性脑脊髓炎的动物模型。 MS患者周围血中T-辅助细胞数目升高，T-抑制细胞数目减低，Th/Ts比值升高，提示免疫调节异常。 MS患者脑脊液中IgG增高，电泳时γ-球蛋白区出现寡克隆带。［发病机制］ 续［发病机制］ 续 目前认为：免疫调节异常，激发机体自身免疫机制而致淋巴因子调节失衡，继发少突胶质细胞破坏是本病的发病机制。病毒感染、环境因素、焦虑、忧郁等外因通过遗传素质差这内因而激发上述免疫异常。［病理］［病理］ 中枢神经系统内散在而多发的脱髓鞘病灶。 以分布于胼胝体、脑室周围，并紧密靠近前角 和侧角为特点，大脑半球白质内常围绕静脉分 布。还分布于视神经、脊髓、脑干和小脑的白 质中。［临床表现］［临床表现］ 一般资料 地理区域性的差异 年龄与性别 好发于青壮年，于10-59岁间发 病，、其中以20-40岁多见，5岁以 下或60岁以上少见 。 女性略多于男性 特点 时间与空间上的多发性（即病程中的缓解复发和散在分布于CNS的多数病灶）［临床表现］ 续［临床表现］ 续临床特征 运动障碍 皮质脊髓束 感觉障碍 脊髓丘脑束或后束 Lhermitte征：颈髓病损时，屈颈时出现后 颈部向下放射的触电样异常 感觉，为后束受激惹的表现。 视力障碍［临床表现］ 续［临床表现］ 续其他颅神经受累 面神经、三叉神经、后组颅神经 眼球震颤和眼肌麻痹 内侧纵束 小脑症状 自主神经功能障碍 其它：痴呆、失语、癫痫发作等 ［实验室检查］ ［实验室检查］ 脑脊液（CSF）：急性期 IgG寡克隆带阳性 IgG指数大于0.7 IgG指数=CSFIgG/血清IgGCSF白蛋白/血清白蛋白［电生理检查］ ［电生理检查］ 视觉诱发电位(Visual evoked potential . VEP) 脑干诱发电位(Brainstem auditory evoked potential . BAEP) 体感诱发电位(Sensory evoked potential . SEP)［磁共振扫描(MRI)］ ［磁共振扫描(MRI)］ 病损分散于白质,T2加权为脑室周围和 白质中散在的高信号硬化斑［诊断］ 时间和空间上多发性null临床确诊MS 1、病程中二次发作和二个分离病灶临床证据。 2、病程中二次发作，一处病变临床证据和另一 部位病变亚临床证据。 实验室检查支持确诊MS 1、病程中二次发作，一个临床或亚临床病变证 据，CSF OB/IgG。 ［诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 ］ null［诊断标准］ 续 2、病程中一次发作，二个分离病灶临床证据， CSF OB/IgG 。 3、病程中一次发作，一处病变临床证据和另一 病变亚临床证据，CSF OB/IgG 。 临床可能MS 1、病程中二次发作，一处病变的临床证据 2、病程中一次发作，二个不同部位病变临床 证据。［诊断标准］ 续 3、病程中一次发作，一处病变临床证据和 另一病变亚临床证据 实验室检查支持可能MS 病程中两次发作， CSF OB/IgG ，两次 发作须累及CNS不同部位，须间隔至少 一个月，每次发作须持续24小时。［诊断标准］ 续 3、病程中一次发作，一处病变临床证据和 另一病变亚临床证据 实验室检查支持可能MS 病程中两次发作， CSF OB/IgG ，两次 发作须累及CNS不同部位，须间隔至少 一个月，每次发作须持续24小时。［鉴别诊断］ ［鉴别诊断］ 急性播散性脑脊髓炎：有广泛分散病灶的急性脱髓鞘脑病，急性起病，发热、昏睡，脑膜刺激征，病程呈单向性。 散发性脑炎：损害以灰质为主。［治疗］ ［治疗］ 目前无特异的根治方法 激素 β -干扰素疗法 免疫抑制剂 大剂量免疫球蛋白 血浆置换 对症治疗 视 神 经 脊 髓 炎 视 神 经 脊 髓 炎 上海市第一人民医院神经内科 郑茜Neuromyelitis opticanull 又称Devic病，临床特征为急性， 亚急性发作时视神经和脊髓的脱髓鞘 性疾病，常有缓解和复发。目前认为 它可能为多发性硬化的变异型。在我 国较为常见。谢 谢！ 2002.4谢 谢！ 2002.4