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恶性组织细胞病

恶性组织细胞病nullnull恶性组织细胞病恶性组织细胞病概述病理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗概述概述定义：恶性组织细胞病（简称恶组）是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病。临床特点：主要特点为高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。发病年龄以15~40岁占多数，男：女为3：1。恶性组织细胞病恶性组织细胞病概述病理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗病理病理异常组织细胞浸润。范围广泛，肝、脾、淋巴结、骨髓、肺、皮肤、肾脏等。主要病理改变：异型组织细胞呈斑片...

nullnull恶性组织细胞病恶性组织细胞病概述病理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗概述概述定义：恶性组织细胞病（简称恶组）是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病。临床特点：主要特点为高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。发病年龄以15~40岁占多数，男：女为3：1。恶性组织细胞病恶性组织细胞病概述病理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗病理病理异常组织细胞浸润。范围广泛，肝、脾、淋巴结、骨髓、肺、皮肤、肾脏等。主要病理改变：异型组织细胞呈斑片状浸润，分布不均。恶性组织细胞病恶性组织细胞病概述病理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗临床表现临床表现发热：为首发及常见症状，可为任何热型，多为不规则热，随病情发展而升高，可伴畏寒和寒战。造血器官受累的表现：全血细胞减少而引起的贫血、感染、出血等症状。肿大程度以脾为显著，达肋下3-5cm，质地中到硬，触痛；肝大，达肋下3-5cm；淋巴结多为黄豆大小，以颈部和腋下最常见；黄疸与肝损害有关，少数为淋巴结压迫胆总管引起。非造血器官受累的表现：累及的系统和部位不同而出现不同的临床表现，如皮肤肿块、胸腔积液、腹痛、腹泻、肠梗阻、消化道出血、截瘫等。恶性组织细胞病恶性组织细胞病概述病理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗实验室检查（一）实验室检查（一）血象：表现为全血细胞进行性减少。血片边缘可见异型组织细胞，阳性率为17.7%。若发现大量的异组细胞，白细胞数可升到10×109/L以上，称白血性恶性组织细胞病。异常网状细胞实验室检查（二）实验室检查（二）骨髓：骨髓增生活跃，可见数量不等的异常组织细胞，有时需多次骨髓穿刺方有阳性结果。异组细胞分为三类：异形组织细胞、多核巨组织细胞、吞噬型组织细胞。吞噬型组织细胞在很多病中都可出现，故缺乏特异性诊断价值。异常网状细胞null恶组骨髓象异型组织细胞异型组织细胞形态奇特，胞浆量较多，染成灰蓝色，可见大量空泡，有灰尘样小颗粒；胞核畸形，左上方有四个芽状突起，核染质粗细不均，有2个不甚明显的核仁和几个空泡。多核巨组织细胞多核巨组织细胞胞核巨大，形态不规则；胞浆灰蓝色，左侧色淡，有2个红紫色包涵体；胞核巨大，扭曲折叠，象3个核，核染质细致，有8个核仁，吞噬性组织细胞吞噬性组织细胞胞体大，圆形，胞浆兰色，深浅不一，泡沫状，有被吞噬的红细胞（已消化变形）；胞核不规则，核染质粗细不均，呈网状，副核染质明显。null组织活检：肝、脾、淋巴结及其他受累组织病理切片可见各种异常组织细胞的浸润。实验室检查（三）实验室检查（四）实验室检查（四）细胞化学血液中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）阳性率和积分都低于正常值。恶性组织细胞病恶性组织细胞病概述病理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗诊断诊断不能以感染解释的长期发热，全血细胞减少，肝、脾、淋巴结肿大应考虑恶组的可能。考虑本病的可能，在骨髓、肝、脾、淋巴结中发现大量的异组细胞或多核巨组织细胞，可以确诊。各种检查的评价各种检查的评价骨髓穿刺涂片检查为首选检查。多部位穿刺可提高阳性率。胸骨穿刺检查阳性率较高。骨髓活检有一定的价值。外周血找异常组织细胞的阳性率不高，但离心后取白细胞层涂片，可提高阳性率。肝穿阳性率不高且有出血的危险。淋巴结活检病理改变显著，操作方便，多部位活检可提高阳性率。鉴别诊断鉴别诊断反应性组织细胞增多症感染性疾病如伤寒、病毒性肝炎等，寄生虫病如疟疾、弓形体病等，结蒂组织病以及疫苗接种反应等，骨髓中可见到大量的组织细胞，称为反应性组织细胞增多症。有组织细胞增多，但都是正常的组织细胞，仅有少数略有变形，个别可类似恶组细胞，但形态大小较为一致，不能发现多核巨细胞。原发病治疗后组织细胞增生可消除，中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多增高或正常。噬血细胞性组织细胞增多症骨髓中可见到吞噬红细胞、粒细胞、血小板的组织细胞。再障、白血病、粒细胞缺乏症、骨髓癌肿转移。恶性组织细胞病恶性组织细胞病概述病理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗治疗治疗疗效差，大多症状有所改善，但未能缓解。对症治疗:输血，预防感染，止血药物的应用。化学治疗:常用的化疗方案有：COP，CHOP, EA等。骨髓移植。推荐参考书推荐参考书《邓家栋血液病学》（邓家栋主编）《血液肿瘤学》（沈志祥主编）《临床血液学及细胞学图谱》（沈阳医学院绘制）null谢谢大家！

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