介绍髓母细胞瘤的临床表现
髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆，这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。
肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右 。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。
颅内压增高症状
由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现头痛（占79%）、呕吐（占82%） 、视乳头水肿（占75%） 等症状和体征。在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。呕吐的发生率最高，早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外，还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时，同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻 ，一般仍可进食和上学。由此，常常在几周或几月内未能引起家长的重视，以至延误治疗。头痛多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒，头痛主要由于颅内压增高引起。像呕吐一样，常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻，原因在于过度换气可引起颅内血容量减少，使颅内压降低。
小脑症状及颅神经症状
肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒，这是因为肿瘤破坏了蚓部结构，使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害，故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见，所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者，或偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状，表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳，指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良（小脑性语言）。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征，是眼肌共济失调的 表现。眼球震颤多为水平性，据统计阳性者为68.3%，Cuneo等统计63.6%。亦常有上肢拿物不准，并有眼球震颤，肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征（56%）。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视（34%）、视力减退（27%）、外展神经麻痹（47%）、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗。
转移症状
肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件；更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位（远隔转移）。转移虽可发生在手术前，但多数则发生在手术以后。Park统计144例髓母细胞瘤，其中14.6%发生幕上转移，脊髓转移有12.5%，中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转移占46%，中枢神经系统外转移占35%。Cuneo报告本病发生脊髓转移者占18.1%，皆发生在手术之后（有的出现在用放疗以后）。发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年，但多数出现在术后1年之内。Rubinstein指出，在髓母细胞瘤患者的尸检中约1/2可见到转移。Quest曾对30例髓母细胞瘤不病例做了尸检，其中23例发现转移。绝大多数转移患者是在脊髓的软膜产生种植，累及脑及脑室者约占半数。颅外转移发生在伤口局部者已有个案报道。颅外远隔转移多为血行播散，常见的部位是肺及骨骼。Makevev等曾报告1例患者在脑室-颈静脉分流术后发生了肺转移。除转移外，需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6~9个月内，最长可达10年。复发多在原病灶处，可单发或多发。Jereb统计40例复发病例 15%发生在前颅窝底之筛板处，因而强调放疗应该包括该区。
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