系统性红斑狼疮范登轩2013-6-20系统性红斑狼疮(SLE) 原因不明的自身免疫性疾病 好发于女性，女：男比例7—9：1， 15～44岁高发 累及全身多系统，患者免疫力低下糖皮质激素（glucocorticoids,GC） 甾体激素 抗炎和免疫抑制作用强大 氢化可的松：天然GC,由肾上腺皮质分泌 生物利用度高,口服吸收较完全 肝脏内代谢灭活,肾脏排泄（肝功能不全时，用量↓，肾功不全,影响小） 早晨8～10点：分泌高峰,夜间22点：低谷SLE治疗 轻型SLE:一般不首选GC,常用非甾体抗炎药、抗疟药等治疗,如氯喹无效：使用小剂量GC控制症状 中、重型SLE：2个阶段——诱导缓解和维持治疗，采用GC和免疫抑制剂 重症SLE即狼疮危象：甲泼尼龙冲击治疗——甲泼尼龙500～1000mg加入5%葡萄糖250mL,缓慢静滴1～2h,qd*3d,冲击后改用等效泼尼松0.5～1mg/(kg·d)GC剂量通常分4档次(等效泼尼松剂量) 小剂量:0.1～0.2mg/(kg·d),7.5～15mg/d; 中等剂量:0.2～0.5mg/(kg·d),15～40mg/d; 大剂量:>0.5mg/(kg·d),40～60mg/d; 超大剂量:>5mg/(kg·d),甲泼尼龙250～1000mg/d,甲泼尼龙500～1000mg/d又称为冲击剂量常用GCGC剂量换算 可的松25=氢化可的松20 =强的松5=强的松龙5=甲强龙4=甲基泼尼松4 =对氟米松2=氟泼尼松龙1.5=曲安西龙4 =倍他米松0.8=地塞米松0.75=氯地米松0.5GC禁忌证 有活动性感染(尤其是结核、真菌感染和细菌性心内膜炎) 消化道出血等。 但感染并非绝对禁忌证,要结合SLE病情活动度综合考虑SLE围术期管理术前评估 各种临床症状，尤其新近出现症状，均可提示疾病的活动 活动性炎症损伤表现，如口腔溃疡、面颊部的皮疹、关节肿痛、胸骨疼痛等 进行性免疫损伤，如溶血性贫血、血小板减少性紫癜等 抽搐等精神症状 全身症状，如发热、无力、疲倦、体重下降等 狼疮性肾炎经治疗而持续有尿异常者，应做肾活检以确定炎症活动度 实验室检查：血清Anti-dsDNA抗体↑或补体c3、c4↓，提示病情活动围术期GC的使用 正常机体大手术应激状态：氢化可的松75～150mg/d 大手术维持应激剂量GC的
方案
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：（氢化可的松）1）术前静滴100mg,然后100mg静滴,1次/6h,共3d。2）小剂量方案：术前静滴100mg,然后25～50mg静滴,1次/8h,共3d,后快速减量至术前维持量 小手术应激状态把维持剂量翻倍或增加到相当于泼尼松15mg/d，治疗1～3d术中处理麻醉管理 术中麻醉剂选择：对心、肝、肾损害及抑制肾上腺皮质功能较弱的麻醉药 术中适当增加胶体含量 肾上腺皮质功能降低，可致顽固性低血压——使用GC术后处理 应用抗生素预防感染 易发生皮肤并发症 伤口愈合延迟 GC使用至术后2天妊娠合并SLE妊娠合并SLE 妊娠时机：病情稳定1年以上、无重要脏器损害、免疫抑制剂停药半年以上、泼尼松剂量<15mg/d维持时 SLE复发、流产、早产、死胎、胎儿发育不良风险较高 早孕3月内，病情明显活动——终止妊娠。 孕3月后疾病活动时,加大GC剂量控制病情（泼尼松≤30mg/d） 孕28周以上：7d内有可能分娩者,地塞米松促胎肺成熟 泼尼松：经胎盘时被灭活,对胎儿影响不大 地塞米松和倍他米松：可通过胎盘屏障影响胎儿——不宜长期使用妊娠合并SLE治疗 GC 非甾体抗炎药：长期使用，动脉导管早闭；产前6周停用 阿司匹林：适用于RSA病史/妊娠期APA（+）/凝血功能亢进 抗疟药物：禁用 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素 肝素和低分子肝素：治疗孕期APS 丙种球蛋白、血浆置换Thanks!
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