SLE教学稿

null 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮抗核杭体抗核杭体抗核抗体（Antinuclear antibody, ANA)是抗细胞核内所有抗原物质的总称，即总ANA。 ANA是人体，尤其是结缔组织病病人体内自发产生的血液抗体。 细胞核内成分复杂，因此ANA种类很多。抗核抗体疾病抗核抗体疾病ANA可能起原发病理作用的疾病叫抗核抗体疾病。 在结缔组织病中，属此类病的有： 系统性红斑狼疮（SLE） 多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM） 硬皮病（SD） 干燥综合症（SS） 总抗核杭体总抗核杭体常用鼠肝基片间接免疫荧光法检测，故又叫FANA。 此法可区分至少四种荧光核型： 均质型 膜型 斑点型（颗粒型） 核仁型 均质型均质型核抗原是脱氧核糖核蛋白，即LE因子，产生LE细胞。 主要见于SLE，但也见于其它疾病。 对SLE的诊断，效价有重要意义。nullnull膜型膜型核抗原是天然脱氧核糖核酸(nDNA)，因其是双链，又叫dsDNA。 对SLE诊断特异性最高。null斑点型斑点型此型最复杂，有多种不同形态。 核抗原是核内非组蛋白的核蛋白。主要是酸性核蛋白抗原（NAPA），又叫磷酸缓冲液可提取的核抗原（ENA）。 最重要的是Sm和nRNP抗原。斑点型斑点型此型主要见于SLE，但特异性差，也见于其它疾病。 与dsDNA抗体不同，此抗体与临床疾病活动性无平行关系，缓解期也不消失。核仁型核仁型主要见于进行性系统性硬化病（PSS，硬皮病）和SS。ANA的分类及命名ANA的分类及命名FANA法显示的仅是一种荧光图型 若用琼脂糖的双向免疫扩散法或对流免疫电泳法则比荧光法更精确。其抗体命名多采用首次发现该抗体的病人名的前两个字母： 如首次在Smith病人血中发现的叫Sm抗体。ANA的分类和举例ANA的分类和举例一、核酸： dsDNA抗体： 荧光核型 膜型 关联疾病 SLE（60-70%）、MCTD 标志抗体 SLE标志抗体ANA的分类和举例ANA的分类和举例 ssDNA抗体 荧光核型 阴性 关联疾病 SLE DLE 其它风湿病 标志抗体 否ANA的分类和举例ANA的分类和举例 Poly ADP-ribose抗体 荧光核型 关联疾病 SLE 其它疾病效价低，对SLE的诊断比dsDNA抗体更特异 标志抗体 否 ANA的分类和举例ANA的分类和举例二、核蛋白 DNP抗体（LE因子） 荧光核型 均质 关联疾病 SLE RA（风湿性关节炎）等 标志抗体 否 ANA的分类和举例ANA的分类和举例 Sm抗体 荧光核型 斑点型 关联疾病 SLE(25-40%) RA等 标志抗体 SLE标志抗体 ANA的分类和举例ANA的分类和举例 U1RNP抗体（Mo抗体） 荧光核型 斑点型 关联疾病 MCTD（95%）（高效价） SLE等（有其它ANA） 标志抗体 MCTD标志抗体 ANA的分类和举例ANA的分类和举例 Ro抗体（SSA抗体） 荧光核型 阴性 关联疾病 SLE（30-40%） 亚急性皮肤LE 新生儿红斑狼疮 SS（60-70%） 标志抗体 新生儿红斑狼疮标志抗体 ANA的分类和举例ANA的分类和举例 La抗体（SSB抗体、Ha抗体） 荧光核型 阴性 关联疾病 SS（60-70%） SLE（10-15%） RA 标志抗体 否ANA的分类和举例ANA的分类和举例非组蛋白的核蛋白 PM-1抗体 荧光核型 斑点型 关联疾病 PM/DM（17%） PM-PSS（87%） 标志抗体 否 ANA的分类和举例ANA的分类和举例 Jo-1抗体 荧光核型 斑点型 关联疾病 PM/DM（PM：31%） 标志抗体 PM标志抗体 ANA的分类和举例ANA的分类和举例 Scl-70抗体（Scl-1抗体、Og抗体） 荧光核型 斑点型 关联疾病 PSS（60-75%） 标志抗体 PSS标志抗体 红斑狼疮红斑狼疮分类 一、盘状红斑狼疮（局限型、播散型） 二、亚急性皮肤红斑狼疮 三、系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 [定义]系统性红斑狼疮 [定义] 本病是一种由抗体和补体结合性免疫复合物沉积导致组织损伤而引起的多系统疾病。临床呈宽谱状表现，缓解与恶化交替为其病程特征。其病理性免疫应答可能是由环境激发因子作用于某组特定易感基因引起。迄今唯一所知的环境激发因子是紫外线和某些药物。系统性红斑狼疮[病因]系统性红斑狼疮[病因] 遗传易感性（狼疮素质） 女性激素 神经内分泌系统 环境激发因素系统性红斑狼疮[病因]系统性红斑狼疮[病因]已确定环境激发因素 紫外线 药物 染发剂（芳香胺能被吸收） 可能的因素 肼（含烟薰食物、蘑菇）；补骨脂素；病毒；严重的身体或精神打击系统性红斑狼疮[发病机制]系统性红斑狼疮[发病机制] 上述四大因素 ↓ 免疫稳定功能失常 ↓ 原发性B细胞功能亢进← Ts↓ Th↑ ↓ ↓ 产生大量自身抗体 皮疹系统性红斑狼疮[自身抗体]系统性红斑狼疮[自身抗体]器官特异性抗体：溶血性贫血 血小板减少 性紫癜 WBC↓ 系统性红斑狼疮[自身抗体]系统性红斑狼疮[自身抗体]非器官特异性抗体(ANA)+核抗原 ↓ 免疫复合物（IC） ↓ 沉积在组织中并激活补体，产生炎症盘状红斑狼疮（DLE）盘状红斑狼疮（DLE）临床表现 1、发病慢 “慢” 丘疹→园形、不规则形斑块、边界清楚 [活动性损害] 水肿、色鲜红 →中央轻度萎缩凹陷呈盘状→色素沉着 脱屑 或减退之萎缩疤痕[静止期损害]nullnullnullnullnullnullnullnullnull盘状红斑狼疮（DLE）盘状红斑狼疮（DLE） 2、多见于20-40岁女性，女:男=3:1； 3、好发于面、头皮、耳廓，常局限于一、二个部位，在面中央者呈蝶形； 4、分局限性和播散性两类； 5、对日光敏感，日晒后加重，故春夏重秋冬轻； 6、少数（尤其是播散性）可有全身症状和免疫学异常。系统性红斑狼疮（SLE）系统性红斑狼疮（SLE）临床表现 1、“急”、“亚急”；皮损可以没有，有者也在暴露部位。 皮损特点：1）水肿性红斑丘疹，一过性，边缘清楚或不清楚； [急] 2）鳞屑很少，角栓也少见或无； [亚急] 3）色素沉着，无萎缩 [慢]nullnullnullnullnullnullnullnullnullnull系统性红斑狼疮（SLE）系统性红斑狼疮（SLE）2、初发症状 疲乏、关节痛、原因不明的发热、肾炎等； 蝶形红斑+关节痛+肾炎=SLE 原因不明的肾炎、自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少性紫癜常规要排除SLE系统性红斑狼疮（SLE）系统性红斑狼疮（SLE）3、实验室检查 1）血常规：WBC↓；血小板↓；RBC↓ 2) 尿常规：细胞、蛋白、管型 24小时尿蛋白定量、 12小时埃迪氏沉渣细胞计数 3）ANA（+）最重要的篩选试验，敏感性高，特异性稍差； 4）LBT（狼疮带试验）：暴露部位阳性率约75%； null系统性红斑狼疮（SLE）系统性红斑狼疮（SLE）5）dsDNA抗体（+） 6）Sm抗体（+）阳性率约25-40% 7）CIC↑ 无诊断特异性，可判断疗效 8）补体C3、C4、CH50↓红斑狼疮[治疗]红斑狼疮[治疗] 一、盘状红斑狼疮 1）磷酸羟基氯喹 0.2-0.4/日 8周无效用 2）磷酸氯喹 0.25/日 疗效仍差时加 3）阿地平 0.1-0.2/日 辅助治疗：烟酸 0.1 3/日 Vit C、E、B12 中药：雷公藤多甙、火把花根等 外用药：皮质激素软膏 红斑狼疮[治疗]红斑狼疮[治疗]二、系统性红斑狼疮 1、轻型 指征：1）关节（痛）炎 2）除血管炎外之皮疹 治疗：1）非甾体类抗炎药 阿斯匹林 0.6-0.9 3/日或红斑狼疮[治疗]红斑狼疮[治疗] 消炎痛 25mg 3/日 加抗疟药 2）密切观察病情，每月查一次血尿常规； 3）如不能缓解，可用小剂量强的松5mg 2/日，控制后，每次减1mg，直至停药； 4）VitC、B6、Bco、E 红斑狼疮[治疗]红斑狼疮[治疗]2、中度 指征：1）心包炎 2）胸膜炎 3）发热 4）体重↓ 5）高效价dsDNA抗体红斑狼疮[治疗]红斑狼疮[治疗]治疗： 强的松 1mg/KG/日，用药至有效后（1-2月）后减量，开始每4-7天减5mg，减至25mg/日后，每4-7天减2.5mg，减至15mg/日后减量要更慢。红斑狼疮[治疗]红斑狼疮[治疗]3、重度 指征：1）抽搐 2）新发生的器质性脑病 3）严重肾病 4）血管炎 5）严重贫血 6）血小板减少性紫癜 7）血补体↓红斑狼疮[治疗]红斑狼疮[治疗]治疗： 强的松至少在60mg/日以上，严重者每6小时给药一次，不能口服者静注，如5-7天无效可再加20mg/日。 可用甲基强的松龙冲击疗法 可用环磷酰胺 0.2 1/2日或 环磷酰胺冲击疗法。红斑狼疮[治疗]红斑狼疮[治疗] 其它治疗： 1）狼疮病情活动多伴高粘高凝状态，可用抗凝溶栓疗法 肝素 30-50-100mg 尿激酶 2-4万U 丹参 10-20ml 5%葡萄糖液 500ml V.D 红斑狼疮[治疗]红斑狼疮[治疗] 维持凝血时间（试管法）在23分钟左右，正常的1.5倍。 3）注意激素和免疫抑制剂的付作用， 护胃、补钾、补钙 4）中医中药：如六味地黄丸 5）免疫调节剂：胸腺肽等。