[doc] 白蛋白合成率降低和分解率增高是造成先天性白蛋白缺乏症的原因
白蛋白合成率降低和分解率增高是造成先
天性白蛋白缺乏症的原因
31O垦堡堕生塑堂皇验学分册2003年第24卷第5期
康人群21,7O岁的年龄,性别对L-FABP浓度无明显影响,女
8.54(7.14,11.06)pglL)男9.87(8.7,12.13)/~g/L.与H—
FABP相似,健康人群夜间血清L-FABP明显增高(P<0.01).
这可能是由于夜间肾小球滤过率降低,使L-FABP从血循环清
除减慢.实验组有13例移植受者有轻度的未察觉肾功能损
伤,尽管尚未显示会妨碍L-FABP监测急性肝细胞损伤,但对
肾损伤患者解释其L-FABP值时应特别注意.
该研究首次显示L-FABP是早期监测肝细胞损伤有意义
的生化标志.
(程鲁京摘陈新黔校)
025白蛋白合成奉降低和分解奉增高是造成先天性白蛋白缺
乏症的原因[英]/PrinsenBH…//ClinBiochem.一2002.35.一545
,553.
目的:先天性白蛋白缺乏症是一种罕见的遗传性疾病,以
血清白蛋白含量极低为主要特征.尽管缺乏白蛋白.大多数患
者临床症状很轻,仅
表
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现为容易疲劳和轻度水肿.目前,有关
该病患者白蛋白代谢动力学的研究很少.最近,作者有机会对
1名荷兰男性患者进行了较为细致的观察,以7名健康男性为
对照.
方法:作者使用同位素标记的缬氨酸(L_[1一”C])对该患
者白蛋白分段合成率和分段分解率进行了研究.从白细胞中
抽提出基因组DNA,然后用PCR方法对编码人类血清白蛋白
的15个外显子及其连接序列进行了扩增,并做序列
分析
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.采
用电喷霉质谱技术对患者的分子量与正常对照进行了比较分
析.
结果:结果显示,患者血清白蛋白含量6.7g/L,随访一年
后降为5.9g/L,血清总蛋白和肢体渗透压稍有降低,而
apoBl00,纤维蛋白原,IgG,IgM,IgA含量增高,这些物质的增
高可能与维持血清总蛋白和肢体渗透压有关.al-酸性糖蛋
白,al-抗胰蛋白酶,a2-巨球蛋白,转铁蛋白,apoAI含量正常.
蛋白电泳显示,白蛋白极度减少,仅占总蛋白的14.8,a1球
蛋白基本正常,占总蛋白的5.7,而a2,p,7球蛋白明显增
高,分别占总蛋白的2O.8,25.7%和33%,而且p区出现两
条蛋白条带.患者经输白蛋白处理后p区多出的条带消失,说
明此条带的出现是由于血清白蛋白减少间接造成的.对患者
精确分子量测定显示与正常对照无任何差别,说明白蛋白翻译
后修饰是完全正常的.对编码白蛋白15个外显子扩增产物测
序,结果与人类白蛋白基因序列完全相符未发现任何突变,说
明先天性白蛋白缺乏症不是由基因突变造成的.患者白蛋白
分段分解率比对照组增高2倍.用缬氨酸,异亮氨酸酮酸
(KIV)估算患者白蛋白净合成率是降低的,而用VLDL
apoB100估算则为正常.为解决此矛盾,作者采用直接估算法
进行验证,结果发现患者白蛋白净合成率是降低的,说明通过
VLDLapoB100估算氨基酸前体池,进而推断肝脏蛋白合成会
得到错误结论.
结论:先天性白蛋白缺乏症是由于白蛋白清除加快和合成
减低共同作用的结果.
(时兰春摘王江雁校)
026由致病性霉曹产生的前列腺素和白三烯产韧[英]/
NoverrMC,etal…/InfectionandImmunity.一2002,70(1).一400
,402.
目的:研究证明致病性霉菌(经表皮,皮下及全身).具有从
单纯的代谢产物和二十碳四烯酸生成二十烷酸的能力.
方法:作者分别采用RPMl(RPMI是一种规定不含脂肪
酸的培基)和加有lmmol/L二十碳四烯酸(AA)的RPMI两种
培基,对除荚膜组织胞浆菌和皮炎芽生菌在振荡的条件下
37?培养7d外,其余均在25?培养7d)收取培养物的上清液,
用酶联免疫吸附试验来分析含有AA和无AA培养的两种霉
菌培养物上清液中的二十烷酸的产物,并根据测试仪器(Cay—
manChemicals)制造商的说明书检测PGE2,POD2,PGF2.
LTB’TCysLT(检测LTc’,LTD’,及LTE’).
结果:致病性霉菌在有或无细胞外二十碳四烯酸(AA)存
在的培基中均能产生前列腺素和白三烯但在有外源性AA
的培基中培养后,检测到的每一种二十烷酸值均大约比在无外
源性AA的培基中培养后,检测到的每一种二十烷酸值高出
1O倍之多.致病性霉菌均具有把单纯的代谢产物和外源性
AA转化生成二十烷酸的能力.
结论:二十烷酸是宿主免疫反应有力的调节剂I二十烷酸
是双高一亚麻酸(Dihomo-7-Linolenic),二十碳四烯酸,或二十
碳五烯酸和包括前列腺素及白三烯(Leuhotdenes)的氧化代谢
产物I目前已证明获得二十烷酸的宿主细胞能增强霉菌的移植
并产生移位性疾病.因此致病性霉菌产生二十烷酸的发现.对
于霉菌致病作用的毒性机制及霉菌二十烷酸作为特应性疾病
潜在的共同因素的研究开拓了一个新的领域.
(杨发莲摘陈渊民校)
(上接第308页)
(NCCLS)制定的评价
方案
气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载
由实验结果可以得出HITACHI
7600-020电解质测定具有很高的测定精度,因为此仪器的测
试精度的关键因素在于血清稀释度的准确性,此点可通过仪器
本身高精密度加样系统得以保证.另外电极罚I移也是影响测
定线性的关键因素.日立公司的解决方法是在测定室内装一
套水冷却装置,长时间保持电极工作温度恒定,保证电极电位
不罚I移.在排除间接法的干扰因素[1后可以由实验得出两台
仪器有非常好的相关性.通过使用我们认为HITACH176o0—
020电解质模块与AVL9180电解质仪具有良好的准确性和使
用互补性.
参考文献:
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(收稿日期:2003-04-10修回日期:2003—07—12)
本文编辑:陈新黔