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神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤原发灶的完全性手术切除是最主要的治疗手段。肿瘤细胞较小，呈多边形、卵圆形，胞浆中等量，核圆较深染，染色质分布较均匀，无明显核仁。细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等。核分裂像少见。 3.2 小细胞NEC镜下特点小或中等大小癌细胞，像淋巴细胞，大小约十成熟淋巴细胞的2倍，胞浆少，弥漫性或呈巢状生长。核分裂像常见，坏死比较常见，1/4的病例混杂少量(<30%)腺癌或鳞癌成分。典型的小细胞癌HE即可判断。 3.3 大细胞NEC镜下特点肿瘤由大细胞组成，大细胞可呈巢状、小梁状...

神经内分泌肿瘤原发灶的完全性手术切除是最主要的治疗手段。肿瘤细胞较小，呈多边形、卵圆形，胞浆中等量，核圆较深染，染色质分布较均匀，无明显核仁。细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等。核分裂像少见。 3.2 小细胞NEC镜下特点小或中等大小癌细胞，像淋巴细胞，大小约十成熟淋巴细胞的2倍，胞浆少，弥漫性或呈巢状生长。核分裂像常见，坏死比较常见，1/4的病例混杂少量(<30%)腺癌或鳞癌成分。典型的小细胞癌HE即可判断。 3.3 大细胞NEC镜下特点肿瘤由大细胞组成，大细胞可呈巢状、小梁状、菊团形状和栅栏状排列。与小细胞癌相比，LCNECs细胞的胞质丰富，核空泡化明显，核仁突出，常可见到局部的坏死。必须有两个神经内分泌标记物(CgA,Syn,CD56)阳性才能诊断为LCNEC. -胃泌素瘤 -胰岛素瘤 -胰高血糖素瘤 -VIP瘤 -生长抑素瘤 -胰多肽瘤 -前场肿瘤肺胃十二指肠起始部 -中肠肿瘤十二指肠降段空肠回肠右半结肠 -后肠肿瘤横结肠，左半结肠，乙状结肠直肠分为8个类别(每类均有各自的治疗推荐) -类癌(非胰腺NEN) -胰岛细胞瘤(胰腺内分泌瘤) -原发部位不明的神经内分泌瘤 -肾上腺肿瘤(包括肾上腺皮质瘤和肾上腺偶发瘤) -嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 -分化差(高分级或恶性)/小细胞肿瘤 -多发性神经内分泌瘤I型(MEN1) -多发性神经内分泌瘤II型(MEN2) 5.1 无功能型没有特异性症状经常表现为晚期患者，可能与血清高水平胰腺多肽相关。 5.2 功能型 -可能包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、VIP瘤、胰高血糖素瘤或类癌综合症，基于其分泌的激素可能很特征化的描述这些综合症 -症状可能包括阵发性潮红、喘鸣、腹泻和最终的右侧心瓣膜病变。 6.1.1 突触素阳性表达 6.1.2 嗜铬粒蛋白A阳性表达 6.1.3 Ki67/MIB1阳性表达一种在细胞核中表达的具有细胞周期依赖性的标志物，用于区分肿瘤细胞分化增殖的程度。 7.1 优先检查 7.1.1常规成像检查描述: CT、MRI、超声、血管造影意义 7.1.2 神经内分泌标志物的免疫染色检查描述: 意义 7.1.3 增值标志物的免疫染色检查描述: Ki67/MIB1:一种在细胞核中表达的具有细胞周期依赖性的标志物意义: 用于区分肿瘤细胞分化增殖的程度 7.2 可选检测 7.2.1 生长抑素受体扫描(SRS) 检查描述: 意义敏感度高:可探查50%至80%原发性胰腺NEN(胰岛瘤或十二指肠胃泌素瘤较少)和超过90%转移性疾病。 7.2.2超声内镜(EUS) 意义: 7.2.3术中定位检查描述: 术中超声意义 7.2.4 激素免疫染色检查描述: 胰岛素、胃泌素、5-羟色胺和其他等激素的免疫染色意义: 用于激素综合症、原灶不明肝转移或伴有激素综合征的肿瘤随访 5-羟色胺:首先提示灰常原发可能胃泌素:提示十二指肠或胰腺原发可能胰高血糖素/胰多肽:提示胰腺原发可能 7.2.5 生长抑素受体的免疫染色检查描述: 意义: 诊断性/治疗性的肿瘤处理 7.2.6血管标志物的免疫染色意义: 有助于检验肿瘤的血管侵犯情况组织病理学分化好分化差表达NE标记物突触素(Synaptophysin,Syn) 嗜铬粒细胞(Chromogranin,CgA) 增殖活性 G1-G3 分期 pTNM 若能够进行R0切除，切除转移病灶是一种治愈的潜在选择。其他减瘤手段也是极为重要的，如射频消融术和肝转移灶的栓塞/化疗栓塞。部分选择性病例可以考虑进行肝移植，如年轻患者、无肝外转移证据并且原发灶可切除。 10.1.1 治疗方法:手术切除，同时治疗激素过量引起的症状依据:原发性和局部复发病灶 10.1.2 治疗方法:放射治疗依据:对于无法切除的局限在区域性的病变，用来控制症状 10.1.3 治疗方法:临床试验依据:用于无法手术切除的局限在区域性的病变和转移性病灶 *全部为2A类证据推荐 10.2.1 治疗方法:生长抑素类似物* 例如:奥曲肽依据/注意:主要目的是缓解症状，对肿瘤进展的影响有限 10.2.2 治疗方法:化疗药物# 例如:卡倍他滨;链脲霉素;阿霉素;达卡巴嗪;5-氟尿嘧啶;替莫唑依据/注意:细胞毒性化疗药物作用有限 10.2.3 治疗方法:靶向药物** 例如:依维莫司舒尼替尼依据/注意:III期临床试验 10.2.4 治疗方法:肝脏介入治疗*** 例如:动脉栓塞，放射性栓塞，化疗栓塞，局部消融治疗依据/注意:可作为肝脏转移为主要病变患者的姑息性治疗选择 10.2.5 治疗方法:伴或不伴双磷酸盐的放射治疗依据/注意:疼痛的骨转移## *2B类证据;#2A类证据;**证据等级未确定 ***除局部消融治疗外，均为2A类证据 ##对有症状的疾病为2A类证据，对无症状的疾病为2B类证据

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