血管活性肠肽瘤1例
7,7
人民军医1999年第42卷第10期(总第479期)
1病例报告
锈1日
血管活性肠肽瘤1例
_/’575
.
100037北京海军医院查.丝荣杨
患者女,33岁.困胰腺肿瘤9年,腹泻6个月,于
1997年10爿23日入院.1938年,B超检查发现胰腺
尾部肿墙3.0cm×2.3cm,未治疗.但连续5年行B
超复查,肿瘤无改变.1997年5月中旬出现腹泻,每日
4,6次,服用思密达等药物略有好转=至同年9月腹
钙加重,每日1O,20次,体重约减15kg.先后在多家
医院就诊,曾诊断肠炎,慢性痢疾或怀疑霍乱.既往体
健,家族史无特殊.消瘦慢性病容,不能站立.锁骨上琳
巴结不大,腹部未触及肿物,双下肢软瘫.以胰腺肿埔
伴腹泻原因待矗入院=
影像学检查:CT胰腺部5.1cm×68cm软组
织块影,脾脏关系密切;B超胰腺尾部8.5cin×5.8
cm×4.5cin不均质呵声块,边缘呈分叶状.肿物紧达
睥门部,脾静脉和稗动脉受压上移.
实验室检查:血红蛋白11.3g/L,白细胞5.7×
109/L.尿常规正常;大便为水样,每日1.3,3.OL,无
脓血,镜检未见红,白细胞,细菌培养(一).血清钾13
mmal/L,钠131mmol/L,氯97rmnoI/L’血糖5.6
mmol/L,血淀粉酶203U/L.血浆血管活性肠肽
(VIP)检查,放免法测定VIP值为304.17ng/L(正常
值2,38.6ng/L).诊断为胰腺血管活性肠肽瘤.
入院后静脉输蔽,大量朴钾和全身支持治疗.1997
年11月11H手术,术中见肿瘤位于胰腺尾部,呈灰白
色,质韧,压迫脾静脉致脾脏肿大.肿瘤与脾门分界不
清,侵犯部分胃体浆膜.肝脏无转移结节.将胰腺体尾
部和脾脏一同切除.切除肿瘤为9cm×6cm×4tin.
术后第2天杳血浆VIP值为21.4ng/L,腹泻渐消失.
随访至今,垒身情况良好.
病理检查:肿瘤
表
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面有不完整包膜,将肿瘤切开后
见肿瘤呈鱼肉样,部分区域可见坏死光镜检查肿瘤来
源于胰岛细胞,脾脏包膜受浸润.免疫组织化学染色可
见免疫反应阳性VIP细胞.电子显微镜检蠢可见瘤细
胞内含有圆形分泌颗粒,核仁大且有深染.符台神经内
分泌肿瘤.晟后诊断:血管活性肠肽瘤.
2讨论
血管活性肠肽瘤是起源于胰岛D_细胞的内分泌
肿}窜,以大量水样腹蔼,严重低血钾,无胃酸或低胃酸
72,7-.-
1e
为特征,又名胰性霍乱,胰源性腹泻或WDHA练台
征.
v1l,瘤较为罕见,国外报道年发病率为1/100万.
迄今国外虽已报遭200余倒,但国内自1977年首次报
告以来仅10余倒,而有较为系统的临床和实验室柱查
资料的更步.
VIP瘤主要发生于胰腺,也有报道神经节母细胞
瘤,嗜铬细咆瘤,肺及食管鳞癌等亦能分泌VIP.胰
VIP瘤约80位于胰体尾,单发占8O.恶性占50
,
70多数病人手术时已有转移.最多见向肝转移.
2.1主要临床表现(1)腹泻:大便呈水样,每日量超
过tL或>20ml/(kg?d),禁食48h后大便量仍>
500ml/d;渗透压接近血浆,pH中性.腹泻的原因是
VIP可促进肠细咆合成cAMP,从而使小肠分泌增加,
释出大量水和电解质,导致严重腹泻.(2)低钾血症:表
现为乏力,腹胀,全身肌肉麻痹,低钾性肾病.其
机制
综治信访维稳工作机制反恐怖工作机制企业员工晋升机制公司员工晋升机制员工晋升机制图
是
小肠内丢失的钾被动运转和结肠内cAMP彳卜质的钾
主动分泌,每日粪钾丢失达300mmal/L.而低血容量
折致继发的醛固酮增多症又加重,钾的丢失,故常伴
有严重而持续性低血钾,血清钾町低于2mmal/LJ.
本倒入院时血清钾1.3mmal/L,导致严重的双肢肌
无力,不能站立.(3)低胃酸或无胃酸症:70VIP瘤
患者可表现为低胃酸症,这可能与VIP对胃酸分泌的
弱抑制作用有关.在部分病人常分泌多种肽娄激素,其
中有些对胃酸分泌有较强的抑制作用,如生长抑寨等.
而低血钾也可使胃酸分泌l.以后叉复查2
敬,均在正常范围.因此,VIP值测定既可用于诊断,也
可用于术后随访观察.
2.3诊断依据顽固性水拌腹泻,影像学检查有胰腺
肿瘤,化验血中VIP升高可以确诊本病.但须与霍乱,
类癌综合征,甲状腺髓样癌及其他胰腺内分泌肿痛(如
,,,????』
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576?
胰商糖素瘤)所致腹泻相攀别此外,还颓排除滥用泻
药导致的腹泻
单纯的光镜病理学检查难以区分VIP瘤与其他
胰腺内分泌肿瘤,故需结合临床电镜下瘤细胞含有圆
形或不规则形分泌颗粒,核心电子密度高,根据超微结
构进行鉴别诊断也比较困难免疫组织化学染色对于
糯别诊断有一定意义口].
2.4治疗本病一经确诊应争取手术切除,化疗和放
疗均不敏感.本例术后腹泻完全停止,血钾很快恢复井
稳定在正常水平.随访至今,患者全身情况良好,未见
复发和肝肺转移说明手术切除肿瘤是治疗该病的最
理想
方法
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.
对已有转移,不能切除者,需要用药物控制症状,
文献报道用链脲霉素有一定效果.最近有人提出用8
肽生长抑素可有效控制腹泻症状.Yasunami等证明
生长抑素对体外培养的V1P瘤细胞有直接抑制作用
也有人提出将链脲霉素与氟尿嘧啶合用进行化疗,有
一
定疗效
2.5经验与教训(1)发现胰腺肿瘤后应长期行B
f7一<77
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超和CT随访观察,若肿瘤增大应及时行肿痛摘棘术;
(2)当出现顽固性水样腹泻,接慢性肠炎,痢疾和霍乱
治疗无效时,应想到其他疾病,特别是对已经确珍有胰
腺肿瘤者,应高度怀疑VII瘤,进行血浆VII测定,
以早期明确诊断和厦时确的治疗.
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tidefromhumanVIPonmcellsand1tsinhibitionbyso
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(编拉:王明义收稿:1998—11—27)
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消痔灵注射治疗直肠前突综合征44例
100089北京空军指挥学院医院主—塞兰些
直肠前突是女性排便障碍的主要疾病我们曾在
肛门镜下观察患者排便动作,均可发现直肠前突上方
的粘膜层明显下移,此现象被称为直肠前突综合征
199641998年,我们采用消痔灵注射治疗直肠前突综
合征{4例,取得比较满意的疗效.
l临床资料
1.1一般情况44饵,女性;年龄24,65岁,其中30
,
50岁37倒(84.)病史5,2O年,平均4年.主要
症状:排便困难,便千,便后有残便感,肛门坠胀.排便
时需用手压迫阴道后壁或用手挤压肛门15饵
(34.8),347d排便1次.经排便造影检查确诊3g
倒(88.6).直肠前突并有直肠内粘膜脱垂37饵
(84),伴会阴下降30(68.1),痔37饵
(841).指诊直肠前壁明显向阴道中膨44恻,肛
门镜见直肠前壁粘膜明显松弛,作排便动作时见直
肠前突上方粘膜层明拄F移.
I.2治疗方法倒卧位;肛门会阴部常规消毒.0.5
利多卡20ml肛门4点(后,左右,前)局麻后,再行
眦fI白肠由消毒.在喇叭状肛镜下查清:(1)直肠前突
7{.,
病变范围(结合指诊);(2)直啮粘膜松弛部位和病变程
度(除前壁松弛外,是否全周粘膜松弛);(3)有,无痔和
肛门直肠其他疾病.消痔灵注射液以1份消痔灵滴加
1份o.5利多卡困配成.
1.2.1直朐前突注射在喇叭状肛I’1镜F暴露直肠
前突部位,行粘膜下层2,3条柱状注射,在其周围行
粘膜下层点状注射,注药10,15ml.直啮牯膜松弛部
位注射后,再行阴道后壁粘膜下注射.
1.2.2直脚粘膜松弛部位注射在喇叭状肛镜下,充
分暴露直肠前突上方的松弛粘膜,行粘膜F层多点状
注药全周粘膜松弛,需行全同粘膜松弛部位的粘膜下
层多点注药.注射方法:进针入粘膜层一牯膜下层_.针
尖接触肌层,但不刺入肌层,针尖向上方抬起脱离肌
层,不退针注药2ml后再边退针边退注药1ml直啮
前壁粘膜松弛,注药量6,1Oml.仝周粘膜松弛注药
量20,30ml
1.2.3台并痔的注射一度痔,每个痔核注药量稍
人于内痔核体积;二,度痔采J}]湍痔灵田步『_}=射法:
即注射直肠上动脉分支,痔的粘膜下层,粘膜固有层,
蜜状动脉下授,注药量20440mlf四度痔四步注射