腱鞘巨细胞瘤
概述
腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath)又称良性滑膜瘤,皮损呈坚实性无痛性肿块,发生于手指和手部,足趾部少见。青年人多见,女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约10%病例切除后复发。此瘤常分叶。小叶由致密、透明[1]化胶原围绕。
流行病学
青年人多见,女多于男。平均发病年龄为30岁,目前没有其他相关内容描述。 病理病因
由于肿瘤组织内有含铁血黄素和类脂质沉积,常呈黄褐色,故又称为黄色素瘤。
[1]病因不明,可能与外伤、炎症和胆固醇代谢紊乱有关。
发病机制
发病机制还不清楚。
临床表现
腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath)的皮损呈坚实性无痛性肿块,生长缓慢,通常小于3cm,发生于手指和手部,足趾部少见。青年人多见,女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发,极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过
报告
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。另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤fibroma of the tendon
sheath可能为腱鞘巨细胞的亚型也侵犯手指和手的屈侧肌腱,临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同,平均发病年龄为30岁,较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。 诊断要点
1(多见于中年女性,好发于手指之掌侧,在肌腱周围,并围绕神经血管束向侧方、背侧发展,形成多结节状。
2(病程长,疼痛轻,可压迫神经、肌腱,甚至进入关节,侵犯骨。 [1]3(x线片显示小圆形囊性破坏,靠近关节面。
辅助检查
组织病理:此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。瘤内细胞由组织细胞样单核细胞,成骨样多核巨细胞,黄色瘤细胞,慢性炎症性细胞,含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。此瘤之另一亚型称腱鞘纤维瘤,临床上两者不能区别。腱鞘纤维瘤无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞,仅偶见少数多核巨细胞。
治疗
手术切除效果较好,术中对于病变边缘不规则或突出部分要完整地切除,如切除[1]不彻底可致局部复发。如发生在指骨内,彻底刮除后可行植骨。 预后
肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发。