产前超声诊断后颅窝畸形伴可疑马凡氏综合症一例
产前超声诊断后颅窝畸形伴可疑马凡氏综
合症一例
Lumbarlateralrecessonimaginganatomyandsectionalanatomy………LiLinhong,QianXuehua,ZhouTingyong,etal(243)
Imageanatomyandclinicalapplicationofthehepaticartery…………ZhengDengru,ZhouTingyong,QianXuehua,etal(249)
Anatomicalobservationofthethoracolumbarspinalcordarteries……………………………………XuQiang,DaiYuanbin(253) Polymorphismofinterleukin-1receptorantagonistgeneinTibetanpopulation…………LiNing,RenFu,SongHuijuan,etal(257) 解剖学杂志2011年第34卷第2期
产前超声诊断后颅窝畸形伴可疑马凡氏综合症一例
张魁盛晓兰
(浙江省新昌县人民医院,新昌312500)
孕妇,23岁,孕30周.否认孕期疾病及服药史,夫妻双方无
家族遗传病史.产前常规超声检查显示:胎位LOA,双顶径
8.1cm,颅骨完整,脑中线居中,侧脑室后角宽0.3cm,后颅窝池
液体深1.4cm,小脑蚓部部分缺失,第4脑室宽0.6cm,与后颅
窝池交通,小脑半球横径4.1cm;双眼晶状体回声增强;脊柱光
带排列规则;胎儿心四腔心可见显示,心率148次/分,心底大血 管连接未见异常,升主动脉内径0.9cm,主肺动脉内径0.7cm; 肝,胃泡,双肾,膀胱显示清晰;肱骨长6.9cm,尺桡骨均长
5.9cm,股骨长6.6cm,胫腓骨均长6.0cm,右足呈持续内翻状
态;前壁胎盘,羊水深6.1cm,脐动脉S/D一2.3.超声诊断:
(1)宫内单活胎;(2)胎儿Dandy-Walker变异;(3)右足内翻;
(4)双眼晶状体回声增强,上肢肢体异常增长伴升主动脉增宽
(马凡氏综合症待排).孕妇自愿
要求
对教师党员的评价套管和固井爆破片与爆破装置仓库管理基本要求三甲医院都需要复审吗
终止妊娠,3d后经穿颅术
娩出1男婴.死婴大体观:身长45em,体质量2000g,双眼晶状 体混浊,口鼻无畸形,上臂长8cm,前臂长7cm,股长7cm,小腿 长9cm,双侧拇指末端指节缺损,左小指并趾畸形,余指末端指 节膨大,右足内翻,双足蹰趾缺如.孕妇拒绝尸体解剖. Dandy-Walker综合症是一类少见的后颅窝畸形,其定义是 完全性或近乎完全性的小脑蚓部发育不全伴与第4脑室相交通 的中线囊肿,并导致后颅窝扩大.一般将其分为:典型Dandy- Walker畸形,Dandy-Walker变异型和单纯后颅窝池增大.本例 为变异型,Dandy-Walker变异亦称下蚓部发育不全,可见部分小 第1作者E-mail:zksxll@126.com 收稿日期:2010—9—13修回日期:2011—1—13
脑蚓部发育不全,伴有(或不伴有)后颅窝扩大,只有在后颅窝的 更尾端部分才能看见第4脑室与小脑延髓池之间的交通.文献 报道Dandy-Walker综合症常伴有其他部位的异常,2o%病例有 其他神经系统畸形,如胼胝体发育不全,脑积水,脑膨出等,25 病例合并全身系统畸形如Klippel—il综合症,ComeliadeLange
综合症,多趾及并指畸形,上腭裂等.本病病因可能与感染,遗 传,代谢等有关,可合并染色体异常.马凡氏综合症患者主要
表
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现为骨骼,眼和心血管系统受累,本例有肢体畸形,白内障,胎儿 超声心动图显示升主动脉扩张,提示合并马凡氏综合症可能性. 虽然未得到尸体解剖的证实,但超声检查已诊断出大部分畸形 改变.部分肢体末端畸形如双侧拇指末端指节缺损,左小指并 趾畸形,双足躅趾缺如,因病变过于细小,体位影响等,超声未能 准确显示.
Dandy-Walker综合症时有报道,但马凡氏综合症以往报道 常见于成人,胎儿病例鲜有报道,两者并存,更是少见.Dandy- Walker综合症和马凡氏综合症都有一定程度的染色体异常发 生率,这可能是两者并存的病因.本病预后差,产后病死率,畸 形率高,产前超声及时诊断,及早中止妊娠,减少了孕妇体力消
耗和精神打击,减少出生缺陷,提高出生人VI质量,减轻家庭和
社会负担,体现了超声检查在优生优育中的重要性.
(编辑:黄会龙)