骨外尤文氏肉瘤
摘要】 探讨骨外尤文氏肉瘤的临床、诊疗及预后特点，结合文献分析1例盆腔骨外尤文肉瘤的临床资料。结果，盆腔骨外尤文肉瘤属软组织恶性小圆细胞性肿瘤，早期诊断困难，诊断主要依靠病理组织学及免疫组化。其恶性程度高，转移率高，预后不佳。综合治疗可以提高5年生存率。
【关键词】 骨外尤文氏肉瘤;小细胞恶性肿瘤;免疫组织化学
尤文氏肉瘤即,,,,,’,瘤，好发于青少年下肢长管骨。20世纪80年代我国有学者作过联合调查，其发病率约为0. 6/ 10万，占骨恶性肿瘤的10%,14. 2%(国外)，国内约为4. 84%,1,，而发生于骨外者则极为罕见。此例尤文肉瘤即发生在盆腔软组织内，实属罕见。现将笔者见到的1例
报告
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如下，并复习相关文献探讨骨外尤文氏肉瘤临床、诊疗及预后特点。
1 临床资料
患者，女，15岁。因“左盆部肿物伴左下肢疼痛跛行3个月”就诊。查体:左下腹膨隆，可触及质硬肿物，上达髂棘水平，内侧达腹中线，外侧及下极与骨盆相连。盆腔B超:腹膜后实性占位。盆腔CT:左盆腔肿物，分叶状，骨质无破坏。闭孔见瘤组织影，髂外动脉被瘤组织包绕，瘤体影达L4及中线，下极达小转子。股骨MRI:盆腔内左侧一巨大肿物大小20 cm×11 cm×10cm，增强扫描见明显强化，内见无强化区，病变似多个结节融合而成，与周围组织界限不清，左侧盆壁受侵。穿刺细胞学检查:可见大片坏死，其中可见少量肿瘤巢，考虑Ewing's/PNET可能性大。行THP+ Vp16化疗3周期后，左髂窝肿物缩小，行“左髂窝肿物切除、髂血管及股神经探查术”。术中见腹膜与肿瘤黏连无法分离，肿瘤浸润腰大肌、股神经，髂外血管与肿瘤组织密不可分。切除肿瘤12 cm×6 cm×5 cm。切开肿瘤见大片坏死，仅见鱼肉状肿瘤组织。术后病理:1. 肿瘤组织弥漫呈片状分布，可见血管纤维间隔，细胞偏大胞浆透亮。免疫组化:CD99(++)，S-100(-)，Syn(-)，CgA(-)，CD3(-)，CD20(-)，CD79a(-)，CD45R0Mpo(-)，符合Ewing's/PNET，腹股沟淋巴结反应性增生。诊断:左髂窝Ewing's/PNET术后。1个月后行左侧盆腔前后野对穿适形野放疗，剂量达4000Gy后缩野避开脊髓，缩野照1000Gy后，休息1个月，续行VAC与IFO+Vp16序贯化疗各2周期，系统检查仅残余左侧腹股沟淋巴结，行手术切除，目前正在随访中。
2 讨论
尤文氏瘤是一种少见的原发恶性骨肿瘤，多见于青少年，5,20岁多发(10,19岁尤多)。自1921年Ewing首先报道这一原发于骨的小圆形细胞肉瘤以来，国内已有不少报道。多数学者认为本病是原发于骨髓未成熟的网织细胞或间叶细胞,2,，好发于股骨干、胫骨、髂骨、肋骨等处。临床上常见局部红肿、发烧，白细胞增高，血沉加快，X线典型表现为大范围骨质斑点状破坏，伴葱皮状或层状骨膜增生。X线平片、CT及MRI是观察骨结构病变的最佳手段，本病恶性程度高，对放疗、化疗敏感，结合手术治疗，预后较好。5年生存率可达50,,75%。但多数病例切除肿瘤后短期内多经血道发生转移。
骨外尤文氏肉瘤属软组织恶性小圆细胞性肿瘤，罕见，其临床与形态特征、预后和治疗与骨的尤文氏肉瘤十分相似。好发年龄10,30岁，男性?女性=1. 2?1。多发于脊椎旁、腹膜后和胸部的软组织及下肢。好发部位较深，生长较快，常无痛感，症状出现时间一般少于1年,3,。转移率高，预后差。常早期出现肺、淋巴结和骨转移,4,。生存时间在6年之内,5,。肿瘤常为分叶状，切面上可见典型的脑组织样改变，常可见到液化、坏死和出血区域，可累及神经、脊髓，产生感觉、运动障碍。组织学改变与骨尤文氏肉瘤相同，为均匀一致的小圆形细胞。免疫组化,,99呈阳性。骨外尤文氏肉瘤在临床、,线和组织学上均与原始性神经外胚层瘤(,,,,)相似，该瘤与,,,,的形态、细胞遗传学、原始致肿瘤基因表达、细胞培养、免疫组化及超微结构方面有相似特征，特别是神经外胚层表型方面，故有人认为其起源于神经外胚层，但也有人认为部分该瘤可肌源性表达，免疫组化除,,,阳性外，还可有2种或2种以上神经标记抗体阳性。故认为并非所有骨外尤文氏肉瘤均系神经外胚层性，目前两者关系尚未肯定。有人认为骨外尤文氏肉瘤可分为神经性和非神经性两组，神经性者可归入,,,,一类。在诊断方面，仅凭形态学观察是难以鉴别该瘤和,,,,的，有报道免疫组化标记物,，,-2可有助于诊断骨外尤文氏肉瘤,6,。
以往认为手术是治疗本病的主要方法。据统计，约1/3患者在确诊时已发生远处转移，因此单纯术后5年死亡率为90%左右。随着放疗、化疗的广泛开展，已公认尤文氏肉瘤对化疗和放疗较骨肉瘤敏感。有效的化疗可以清除远处转移灶。手术、化放疗的综合治疗，已成为尤文氏肉瘤的
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。其5年生存率已从20年前的5%,10%增加到目前的50%以上。环磷酰胺、阿霉素的单药有效率在40,,50%，高剂量米尔法兰可高
达82%，联合方案优于单药治疗。常用化疗方案为VAC与IFO+Vp16，且发现序贯方案胜于单一方案。故本文患者选用VAC与IFO+Vp16序贯方案化疗4周期。
盆腔骨外尤文肉瘤恶性程度高，易出现广泛骨转移，预后不佳。盆腔骨外尤文肉瘤为深部的软组织恶性肿瘤，常规体检难以触及。早期因骨质没有破坏，普通,线难以发现较小的肿瘤。对出现不明原因的青少年患者下肢疼痛，尤以夜间为甚，都应常规做盆腔及腹膜后,超或,,，检查，避免漏诊。该病最终确诊必须依靠病理免疫组织化学染色证实。
综上所述，骨外尤文肉瘤恶性程度高，生物学行为恶，早期诊断困难，诊断主要依靠病理组织学及免疫组化。综合治疗可改善其5年生存率。
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