成人Bartter综合征3例
临床肾脏病杂志2011年7月第11卷第7期JClinNephrol,July2011v0.!!!
MRU.由于无电离辐射及碘对比剂不良反应风险, MRU尤其适用于孕妇,儿童,需要重复行泌尿系统 影像检查以及碘对比剂不良反应者,是cTU检查 技术的重要补充手段.
(3)功能性MRU和MR灌注成像:钆对比剂动 态增强T1WI的功能性MRU,亦称为MR肾图 (MRrenogram,MRR),获得时间一信号强度曲线 (timesignal-intensitycurve,TIC),采用单式,双室 或三室数学模型模拟肾功能定量
评价
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肾脏血流灌注 和对比剂排泄的动态过程,MR肾图测量肾容积,肾 血流量及GFR的结果和泌尿系统‰Tc—MAG3或 Tc_DTPA核素显像有很好的一致性.MR灌注 成像与功能性MRU技术原理类似,静脉内团注钆 对比剂行同层动态扫描,获得TIC,计算肾脏血容量 (RBV),血流量(RBF),MTT,TTP,在肾功能状态 变化和疾病的鉴别诊断方面具有较高的应用价值. 综上所述,随着先进对比剂及成像技术的不断 研发和应用,合理选择影像检查技术,严格遵循正常 肾功能患者和肾功能不全患者碘对比剂,钆对比剂 的安全使用原则,高度关注对比剂肾病的预防和治 疗,泌尿系统疾病放射影像学将会在泌尿系统疾病 的临床诊疗实践中发挥更大的作用.
(收稿日期:2011-06—20)
成人Bartter综合征3例
张健徐成钢赵学智
临床资料
1.一般资料:2004年3月至2009年5月在上海长征医 院肾内科住院确诊Bartter综合征患者3例,均为男性,年龄 29~34岁.临床表现:3例均以"低血钾待查"收治入院.其 中2例患者以反复四肢麻木,乏力为首发症状;1例以泡沫尿 伴腰痛起病.病程2,7年,其中1例院外误诊为周期性麻 痹,2例院外未明确诊断.血压均正常.
2.方法:3例患者测定血尿电解质,行卧位醛固酮检查, 测定血浆中肾素活性,血管紧张素?,醛固酮水平,双肾B 超,双侧肾上腺B超,2例接受肾活检.
3.实验室检查:3例患者均有低钾血症,血钾均低于 3mmol/L,24h尿钾>20mmol/L.2例血管紧张素?明显 升高,2例血醛固酮明显升高.
4.影像学检查:均未见明显异常.
5.肾活检:2例在B超引导下行肾穿刺术,其中1例肾小 球旁器增生明显,1例肾小球旁器增生肥大.
6.治疗:3例患者均予以口服或静脉补钾,每日补钾量 4.5,8.0g,血钾正常后出院,嘱其定期随访.
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病例报告?
形遗传病,是细胞氯离子通道蛋白异常突变一起的一种血管 张力和弹性障碍疾病[1],该病的发病机制尚未完全阐明,主 要有以下几种假说:?血管对血管紧张素失敏.近端肾小管 钠转运障碍.?前列腺素分泌过多.?髓袢升端氨转运障 碍.成人发病较少见,成人多发生于20岁以后,临床表现主 要表现为乏力,软弱,抽搐[2],肾活检是诊断Bartter综合征 的重要依据.结合本文3例患者,均为20岁以后发病,有乏 力表现,1例有抽搐症状.2例接受肾活检,特征性表现是肾 小球旁器增生.nartter综合征代谢异常主要与低血钾及高
醛固酮血症有关,因此治疗上主要为补钾和应用醛固酮拮抗 剂,疗效较好.
临床上nartter综合征易于误诊,本文3例患者病史均 较长,1例长期误诊为周期性麻痹,2例未明确诊断,分析原 因:?Bartter发病率低,成人发病率更低,对其认识不足,诊 断过程中常被忽略.?医疗条件所限,肾活检及激素检查率 低,未能明确诊断.因此当成人出现四肢乏力,低血钾,高尿 钾而血压正常时要考虑本病,行醛固酮试验并排除引起低血 钾的其他原因,必要时可行肾活检,提高诊断率.
讨论1
nartter综合征临床极为罕见,目前认为其是常染色体隐2 D0I:10.3969/j.issru1671—2390.2011.07.002 作者单位:100037北京,解放军总院第一附属医院肾内科(张健,徐成 钢);上海长征医院肾内科(赵学智)
通讯作者:赵学智,E-mail:zhao_xz@tom.oDm 参考文献
郑瑞芝,张素华,李启富,等.成人Bartter综合征2例报道并文献 复习.内分泌外科杂志,2008,2:42-44. 刘冬梅,曾正陪.成人Bartter综合征14例临床分析.临床内科杂 志,2003,20:38—39.
(收稿日期:2009—12—29修回日期:2011—06—03)
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