垂体瘤诊治

垂体瘤垂体瘤是常见的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的10%，仅次于脑胶质瘤和脑膜瘤。女性发病率约70/百万人，男约28/百万人。垂体分为腺垂体（垂体前叶）和神经垂体（垂体后叶）。腺垂体由外胚层Rathke’S囊演变而来，而神经垂体来自前脑底部的神经外胚层。1.腺垂体包括远侧部、结节部和中间部，神经垂体由神经部和漏斗部组成。2.垂体借漏斗连于下丘脑，呈椭圆形，位于颅中窝、蝶骨体上面的垂体窝内，外包坚韧的硬脑膜。成人垂体大小约为1.2cm*1.0cm*0.5厘米，平均重约750mg（男350-700mg,女450-900mg），女性的垂体要比男性重20％。而且在妊娠时，女性垂体的重量还会增加12％～100％。垂体血供垂体血液供应来自垂体上动脉和垂体下动脉。发自颈内动脉海绵窦段。垂体侧静脉、漏斗静脉，引流至海绵窦。垂体瘤发病垂体瘤的病因及发病机制尚未完全明确，有1.垂体基因癌基因突变，抑癌基因失活理论；2.下丘脑垂体细胞增殖学说。垂体瘤分类微腺瘤（直径小于1.0cm）大腺瘤（直径大于等于1.0cm）巨大腺瘤（直径大于等于3.0cm）垂体瘤分类（1）泌乳素细胞腺瘤，占40%-60%，女性闭经-泌乳，男性阳痿、性功能减退；（2）生长激素细胞腺瘤，占20%-30%，肢端肥大症或巨人症；（3）促肾上腺皮质激素细胞腺瘤，占5%-15%，皮质醇增多症，库欣综合征，全身脂肪、蛋白质和水钠电解质紊乱；（4）促甲状腺细胞腺瘤；（5）促性腺细胞腺瘤；（6）多分泌功能细胞腺瘤；（7）无内分泌功能细胞腺瘤；（8）恶性垂体腺瘤；临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现1.激素分泌异常：泌乳素腺瘤女性患者闭经、溢乳、不育，男性阳痿，性功能减退；生长激素腺瘤患者巨人症及肢端肥大症；2.肿瘤压迫垂体周围组织：视神经、视交叉受压后患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变；压迫垂体柄和下丘脑出现下丘脑功能障碍，表现低血压、体温调节紊乱、水电解质紊乱等；3.内分泌代谢紊乱：性腺功能障碍，肾上腺皮质功能障碍，甲状腺机能减退等。4.头痛：主要位于眶后，前额和双颞部，间歇性发作，可耐受，多系肿瘤直接刺激或鞍内压增高，引起垂体硬膜囊及鞍膈受压所致。垂体瘤诊断头颅CT检查1.鞍内占位，多呈圆形，可向鞍上或向两侧生长，平扫多为等密度或高密度。   2.肿瘤内有出血，急性出血为高密度，以后为等密度或低密度。   3.蝶鞍扩大，鞍底下凹变薄、侵蚀或破坏。   4.增强扫描后肿瘤多为明显强化。垂体瘤核磁1.鞍内软组织肿块，大部分边缘光滑，向鞍上、鞍旁或鞍下延伸。病变可包绕、推压双侧颈内动脉、同时使视交叉受压移位。 瘤体内部可囊变、坏死，大的肿瘤常压迫引起双侧脑室积水。2.T1多为等信号，少数为稍高或稍低信号，T2多为高信号或稍高信号；可明显增强。   垂体瘤内分泌诊断诊断垂体瘤临床上应检测泌乳素、生长激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、促性腺激素等腺垂体激素水平以判断肿瘤内分泌功能。检查结果常包括以下几种情况：(1)功能正常：肿瘤的分泌功能较低，而其占位效应又不显著；(2)功能亢进：肿瘤的分泌功能较强，使某种垂体激素分泌过多并产生相应的靶腺功能亢进症状；(3)功能减退：肿瘤的分泌功能不强，不足以产生功能亢进，但因肿瘤压迫垂体本身可导致垂体功能减退及相应的靶腺功能低下；(4)功能亢进伴功能减退：肿瘤分泌功能较强，引起某种激素过多症状，同时由于占位效应而引起另一些垂体激素缺乏的表现。垂体瘤视力视野检查鉴别诊断1.颅咽管瘤：常为囊性或囊实性，多有囊壁钙化，且以鞍上病变为主，几乎不侵及鞍底。   2.鞍结节脑膜瘤：为鞍上脑膜肿瘤，可向鞍内生长，类似垂体瘤，邻近的硬膜强化为其特征性改变。3.动脉瘤：病变多在鞍旁，瘤壁常有钙化，瘤内有血流的区域强化显著。4.漏斗星形细胞胶质瘤：肿瘤本身的形态虽与垂体瘤相仿，但肿块不累及鞍底骨质，部位偏后上。   空蝶鞍综合征：空蝶鞍是指垂体窝内脑脊液充填，CT不能显示垂体组织，MR垂体明显受压变扁，呈薄纸样位于垂体窝周围。垂体受压的部位不同，空蝶鞍的表现各异：1)垂体前叶受压：垂体前叶明显变扁平。2)前后叶均受压：垂体柄伸入鞍内，呈“锚征”改变。3)鞍上结构可向下疝。Rathke囊肿：是胚胎Rathke囊的残余，囊壁有分泌功能，液体增多形成囊肿。CT、MRI表现：1)垂体前后叶间的囊性病变；2)囊肿信号与囊液的性质有关；3)增强后无强化。垂体瘤治疗垂体瘤的治疗内科治疗外科治疗放疗内科治疗无功能垂体腺瘤（ＮＦＰＡ）的治疗首选手术。由于无功能垂体腺瘤早期常缺乏典型的临床症状，因此当肿瘤被发现时，常已经生长成为大腺瘤或巨大腺瘤并侵犯周围组织，如：视神经、下丘脑、海绵窦、第三脑室等，因此手术治疗常不能完成肿瘤的全切，继而造成术后肿瘤复发。放疗在一定程度可以抑制肿瘤生长，但起效较缓慢，常会引起垂体、下丘脑功能低下及视力受损等并发症。生长抑素类似物、多巴胺受体激动剂、生长抑素-多巴胺嵌合配体、抗肿瘤药物及其他类型药物可选择性地治疗部分无功能垂体腺瘤，并且安全有效，并发症较少，一定程度上减少肿瘤复发，因此药物在无功能垂体腺瘤治疗中具有重要的作用。泌乳素瘤：大多数泌乳素型垂体瘤患者服用多巴胺激动剂后肿瘤体积可以缩小。多巴胺类激动剂特异性的与多巴胺受体D2结合，抑制PRLmRNA和PRL的合成，从而抑制细胞增殖，减少胞质体积、使细胞形成空泡，最终导致细胞程序性凋亡。其临床作用主要包括缩小肿瘤体积，降低血液中PRL水平，恢复月经周期和促进卵巢排卵等。溴隐亭是泌乳素瘤的治疗首选药。但并不是所有患者对溴隐亭的治疗都敏感，有部分患者存在多巴胺抵抗。推测可能与肿瘤细胞表面缺少多巴胺受体或长期药物治疗使受体功能下调有关。研究发现使用卡麦角林后肿瘤体积明显缩小，可作为溴隐亭抵抗时的替代治疗。生长激素瘤：生长抑素类似物通过与受体结合，抑制细胞内腺苷酸环化酶作用，减少cAMP的产生，从而抑制生长激素的分泌和肿瘤细胞的增殖。其临床疗效包括降低血液中GH和胰岛素样生长因子１水平，缓解头痛和改善肢端肥大症状、缩小肿瘤的体积等。术前使用奥曲肽可使肿瘤变软变小，方便手术切除，减少术中出血；术后给药辅助治疗，可以控制术后GH高分泌状态，降低术后GH水平。促肾上腺皮质激素瘤：一般促肾上腺皮质素瘤的肿瘤体积较小，占位效应小，故首选经蝶手术治疗。临床很少采用药物治疗。促甲状腺素瘤：手术是促甲状腺素瘤的首选治疗方法，在手术禁忌时可以选择放疗或药物治疗。丙基硫氧嘧啶或他巴唑以及β受体阻滞剂是临床上最常用于促甲状腺素瘤的药物。垂体瘤手术治疗经颅手术适应症：（1）明显向额颞叶甚至后颅窝发展的巨大垂体腺瘤；（2）肿瘤向鞍上发展部分与鞍内部分连接处显著狭窄的垂体腺瘤；（3）纤维化、质地坚硬，经蝶窦无法切除的垂体腺瘤。常见手术入路有经额入路，经翼点入路等。经鼻蝶手术适应症：（1）肿瘤突向蝶窦及局限于鞍内；（2）肿瘤向鞍上垂直性生长；（3）蝶窦的气化程度良好。目前主要有显微镜下经鼻蝶和内镜下经鼻蝶手术两种手术方式。内镜下经鼻蝶手术优点：（1）减少了对鼻腔底部及鼻中隔中上部的黏膜的损伤，术后很少发生鼻中隔穿孔；（2）不造成骨性鼻中隔骨折，不影响术后鼻外形；（3）提供更好的照明并可以放大图像，对蝶窦内及鞍内、鞍上等解剖结构的更好的显示，减少了术后可能发生的并发症；（4）患者术后反应轻，恢复快。缺点：内镜是将三维立体结构通过屏幕以平面图像显示，缺乏立体层次感，对术者手术技术熟练度有较高的要求，在鼻腔内需要寻找参照物作为标尺；并且操作空间相对显微镜手术来说更加狭小，手术操作需要特殊训练。垂体瘤放射治疗适应症：适应于不宜手术或手术后可能复发的垂体腺瘤，尤其是复发率高的侵袭性垂体腺瘤，以及原发腺癌或转移瘤病例。以实质性较有囊变者敏感。但难以根治。放射性治疗目的：控制肿瘤生长、缩小肿瘤体积和恢复激素水平。因此常作为手术的辅助治疗。常规放射治疗方法包括Ｘ线放疗、直线加速器Ｘ刀、伽玛刀等。其中以伽马刀立体定向治疗最为常见。多应用于术后肿瘤残留、肿瘤复发，肿瘤距视神经视交叉3-5mm，无视力障碍患者。照射总剂量以40-50Gy为宜。放射治疗常见并发症：脱发，视神经、视交叉损害，血管损害性脑卒中、脑坏死、垂体功能低下，放射性脑病。垂体瘤术后常见并发症及其治疗开颅手术后常见并发症及处理：1.下丘脑损伤：由于开颅手术的垂体腺瘤大多比较大，术前对下丘脑或多或少的已有影响，开颅直接牵拉损伤下丘脑组织，影响下丘脑的血供，常在术后的3天左右出现逐渐加重的下丘脑损害症状，复查CT或者MRI可见下丘脑区域有水肿表现。治疗困难，主要是注意补充激素，纠正电解质紊乱，适当脱水等治疗。2.视觉损害：开颅手术切除肿瘤过程在视神经、视交叉之间的间隙中操作，容易导致视神经、视交叉直接损伤，也可能影响视神经、视交叉的血供而使得视神经、视交叉间接受到损害。特别是术前患者视力已经微弱的，术后一般都可能导致失明。故术中注意使用精细的显微镜手术技术。3.颅内感染：开颅手术经蛛网膜下腔，因而颅内感染的几率很大，需要严格的术中无菌操作及术后给予抗生素治疗。4.颅内血肿：颅内血肿常常由于脑压板过度牵拉额底，造成脑挫裂伤而导致产生血肿，这在肉眼直视额下入路手术后出现较多，由于肉眼直视手术能见度差，不得不过度牵开额底才能看到鞍区结构，额叶脑组织被挤压后在表面常看不到，在脑内渗血，术后渐渐形成血肿。经鼻蝶垂体瘤术后常见并发症及处理：1.脑脊液鼻漏：多为术中鞍隔处理不当，导致鞍隔孔蛛网膜破裂；亦有部分为肿瘤自身破坏了周围组织。术中注意鞍底硬膜切开勿超过额底硬膜与鞍隔的交界面，搔刮鞍隔下方肿瘤时应尽量轻柔。术后仔细观察判断有无脑脊液漏，为防止出现脑脊液漏或已经出现，可采用人工硬膜加生物胶鞍底重建，亦可取自身脂肪或筋膜修补鞍底。轻者采用半卧床休息，大剂量抗生素严重者必须手术治疗脑脊液鼻漏二周不愈，应立即修补术后出现脑脊液漏则可行腰大池引流，若7-14d内仍未停止，则需要二次手术修补。2.尿崩、水盐电解质代谢紊乱：多见于垂体微腺瘤，尿崩的发生可能与术中机械性搔刮损伤垂体下动脉、垂体后叶甚至垂体柄有关。尿崩症状大多为短暂性的。尿崩的恢复被认为与垂体柄的损伤程度和垂体门脉系统的恢复重建有直接关系。对于垂体微腺瘤及术中操作估计可能引起尿崩者，术后应当常规监测尿量、颜色及日出入量甚至每小时尿量，并注意监测电解质水平，维持电解质平衡。对于病情不重的患者给予弥凝口服。对于口服困难或效果不满意者可以给予垂体后叶素肌注，根据尿量调整剂量。3.术后发生视力、视野改变较术前加重：可能由于手术操作损伤视神经，术腔有急性出血或残余垂体瘤卒中压迫视交叉，故需要检查鞍区CT或MRI。如果有血肿压迫，可以急诊行手术治疗。4.昏迷、高热：昏迷、中枢性高热在经鼻蝶垂体瘤切除手术后比较少见，多系术中下丘脑严重损伤或损伤穿通支所致，也可能是术腔有急性出血引起，需要检查MR。5.出血经鼻入路由于撕破鼻中隔粘膜可损伤门齿动脉及蝶腭动脉分支，而引起术中及术后出血。术中进入的位置如有偏斜，可能损伤海绵窦引起出血。蝶窦外侧壁的颈内动脉管有变异如伤及颈内动脉可引起严重的博动性出血。蝶窦发育差，如为甲介型或鞍前型蝶窦，术中如不能保持正中线操作，极易损伤海绵窦或颈内动脉而致出血。鞍内血管性病变如动脉瘤或血管瘤突入蝶窦腔内而未能确诊，术中可能会发生严重出血。预防：严格掌握手术适应证。术前应进行蝶鞍X线摄片、蝶鞍断层摄片、CT、MBI检查。手术操作时应保持在正中线位及直视下进行。如确诊为血管瘤，应改用其他方法治疗或采用开颅术。熟悉蝶鞍与毗邻的解剖关系。术中止血必须严密、彻底。鞍内巨大的腺瘤已破坏后床突及枕骨斜坡者，手术有可能导致出血和压迫脑干的危险。出血治疗切口部位出血可用双极电凝止血，如出血较多，不易止血时，可按不同部位分别结扎筛前动脉、蝶腭动脉或颈外动脉。鞍内出血可用电凝止血或压迫止血。如操作时损伤海绵窦或海绵间窦所致的出血,可用肌肉块、脂肪团块或明胶海绵压迫止血,并暂停手术。如操作中损伤颈内动脉时,应立即用肌肉块、脂肪团块或明胶海绵填塞窦腔,必要时可结扎颈总动脉并停止手术。手术损伤颈内动脉经填塞上血后,有可能形成颈内动脉海绵窦瘘。如已形成颈内动脉海绵窦瘘,可采用颈总动脉结扎。最好的方法为选择性导管介入疗法。鼻中隔粘膜下出血可采用鼻腔填塞压迫上血。6.视神经与视力障碍视神经管与蝶窦解剖上的变异，或视交叉和垂体包膜与鞍隔有粘连，在切除鞍区肿瘤时，术中则易损伤视神经及视交叉。术中误将蝶上筛房当作蝶窦，鞍底开窗时，可损伤视交叉及视神经。术后鞍区局部血肿压迫视神经、视交叉或由于术后视交叉的血液循环受到影响，而造成视力障碍。切除鞍区肿瘤后，颅内压力降低，视交叉可突向蝶鞍而受压，或由于蝶窦内填塞物填塞太紧，亦可压迫视神经，出现术后视力障碍。预防及治疗：术前必须充分熟悉鞍区解剖，了解有无蝶上筛房存在，以便术中心中有数。术中尽量保持正中线操作，到达鞍底时仔细确定鞍底开窗部位，避免开窗偏前损伤视交叉及视神经。摘除肿瘤后，在鞍内要填入适合海绵，以防止视交叉突入鞍内受压。蝶窦内填塞不宜太紧。术后颅内血肿压迫所致视神经损伤或视力障碍时，应尽早清除血肿。如因蝶窦填塞太紧压迫视神经，应尽早抽除填塞物减压。如由于颈内动脉损伤后出现颈内动脉海绵窦瘘而造成视神经损伤或视力障碍时，应尽早行颈总动脉结扎术或采取介入栓塞方法治疗。可给予皮质激素、血管扩张剂及神经营养剂等治疗。7.颅内感染多见于脑脊液鼻漏患者，抗生素+腰椎穿刺引流脑脊液。8.脑积水术后影响脑脊液循环出现脑积水，治疗以脑室外引流、V-P分流术、腰大池引流治疗。9.萎缩性鼻炎：萎缩性鼻炎临床上并不多见。主要临床表现为术后出现鼻腔干燥、鼻塞、鼻出血、头痛及嗅觉丧失或减退。对症治疗。谢谢