POEMS综合征的诊断
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POEMS综合征:多发性周围神经病(polyneuropathy)脏器肿大(organomegaly)内分泌病(endocrinopathy)M-蛋白(M-protein)皮肤改变(skinchanges)定义POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群。Nakanishi等提出了7个方面的诊断条件:慢性进行性周围神经病,Ｍ-蛋白血症,皮肤改变,全身性水肿,内分泌功能紊乱,脏器肿大,视盘水肿、脑脊液球蛋白增高;其他如低热、多汗等。NakanishiT,etal,Neurology.1984;34:712-720.诊断标准(84标准)只要具备前2项,再加其他5项中的一项,即可诊断为ＰＯＥＭＳ综合征。诊断标准(03标准)主要标准感觉运动性周围神经病和(或)单克隆浆细胞增生性疾病；次要标准骨骼损害，血管滤泡性淋巴结增生(Castleman病)，器官肿大(脾、肝或淋巴结)，内分泌病(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺和胰腺)，水肿(外周水肿、腹水及胸水)，皮肤改变(色素沉着、多毛症、血管瘤等)及视乳头水肿。DispenzieriA,etal,Blood.2003;101:2496-2506.诊断标准(03标准)已知相关杵状指，体重减轻，PLT↑，红血球增多症，多汗；可能相关肺动脉高压症，限制性肺病，血栓形成，关节痛，心肌病（收缩功能障碍），发热，VitB12↓，腹泻。DispenzieriA,etal,Blood.2003;101:2496-2506.需符合2条主要标准及至少1条次要标准，或1条主要标准和至少3条次要标准。诊断标准(07标准)主要标准感觉运动性周围神经病，单克隆浆细胞增生性疾病，硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF↑次要标准器官肿大(脾、肝或淋巴结)，血管外容量↑(外周水肿、腹水及胸水)，内分泌病(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺和胰腺)，皮肤改变(色素沉着、多毛症、血管瘤等)，视乳头水肿及血清PLT↑。DispenzieriA,etal,BloodRev.2007;21:285-299.诊断标准(07标准)其他症状和体征杵状指，体重减轻，PLT↑，肺动脉高压症或限制性肺疾病，红血球增多症，多汗，血栓形成，VitB12↓，腹泻；可能相关关节痛，心肌病（收缩功能障碍）和发热。感觉运动性周围神经病，单克隆浆细胞增生性疾病为诊断所必须，此外还需符合至少1条主要标准及至少1条次要标准。DispenzieriA,etal,BloodRev.2007;21:285-299.DispenzieriA,etal,BloodRev.2007;21:285-299.DIAGNOSIS:ThediagnosisofPOEMSsyndromeismadewiththreeofthemajorcriteria,twoofwhichmustincludepolyradiculoneuropathyandclonalplasmacelldisorder,andatleastoneoftheminorcriteria.DispenzieriA,etal,AmJHematol.2011;86(7):591-601.DIAGNOSIS:ThediagnosisofPOEMSsyndromeismadewith3ofthemajorcriteria,twoofwhichmustincludepolyradiculoneuropathyandclonalplasmacelldisorder,andatleastoneoftheminorcriteria.DispenzieriA,etal,AmJHematol.2012;87(8):804-814.诊断标准(14标准)必须条件多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖主要条件硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF↑次要条件视乳头水肿，血清PLT↑，脏器肿大，血管外容量↑，内分泌异常，皮肤病变DispenzieriA,etal,AmJHematol.2014;89(2):214-223.需符合2条必须条件、至少1条主要条件及至少1条次要标准，或1条条件。诊断注意观察周围神经损害，勿忽视颅神经的检查。在注重肝、脾和淋巴结的检查时还应观察心、肾等脏器的变化。内分泌病变以性腺机能减退最常见。所有的浆膜腔都有渗出现象，应注意对心包，胆囊和阴囊的检查。M-蛋白阴性不能排除本病的诊断，所有病人都应努力寻求单克隆浆细胞增生的依据。由于病变多呈灶性分布，所以应该反复骨髓穿刺，最好在X线、核素扫描提示骨破坏的地方进行穿刺活检。还可通过多部位(骨髓、淋巴结、肾脏穿刺活检)组织免疫组化染色来确定。
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