性 早 熟
(precocious puberty)
目的与要求
掌握性早熟的概念、病因分类及临床
表
关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf
现和辅助检查
熟悉性早熟的诊断及鉴别诊断
了解治疗要点
重点与难点
性激素的产生及调节和性早熟的定义
性早熟的分类
性早熟的诊断及鉴别诊断
性早熟的治疗原则
英文关键词
Puberty (青春期)
precocious puberty (性早熟)
Central precocious puberty( CPP)(中枢性性早熟)
目录
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定义
分类
临床表现
实验室检查
鉴别诊断
治疗
定义
定义:女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象,即为性早熟
不明原因的下丘脑-垂体-性腺轴提前发动所造成的性发育提前称为特发性真性性早熟
下丘脑
GnRH脉冲式分泌
垂体LH和FSH脉冲式分泌
下
丘
脑
垂
体
性
腺
轴
的
启
动
与
调
节
+
-
+
-
性早熟的分类
特发性真性性早熟(ICPP)非特异性真性性早熟
单纯性乳房早发育
单纯性阴毛早发育
单纯性早初潮
分类
中枢性性早熟 外周性性早熟
特发性 肾上腺疾病
下丘脑垂体病变 肾上腺皮质增生症、肾上腺瘤/癌等
错构瘤、神经母细胞瘤 性腺肿瘤
松果体病等,感染、外伤 卵巢颗粒-泡膜细胞瘤
头颅化疗、放疗等 畸胎瘤、睾丸间质细胞瘤等
先天畸形 外源性
脑积水、蛛网膜囊肿 含雌激素药物、食物、化妆品等
中隔-视中隔发育不全 其他
鞍上囊肿等 McCune-Albright综合征
其他 肝胚细胞癌等
原发性甲状腺功能减低症
肿瘤(分泌LH的腺瘤、
星形细胞瘤、胶质瘤等)
临床表现
女性:(平均4年)乳房出现--阴毛、外生殖器发育--月经
男性:(平均5年以上)睾丸体积增大--外生殖器发育、变声--成年男性体征
第二性征出现时,儿童身高体重增长加速
特发性性早熟发育过程遵循上述规律,但有骨骼成熟过快和骨骺提前愈合,最终矮小
假性性早熟发育过程与上述规律迥异
肿瘤引起者至后期才出现颅内症状
男性外生殖器、睾丸发育过程
男孩,8岁
外生殖器发育
阴毛发育
身高蹿长
——中枢性性早熟
病例
女孩
ICPP
3岁
实验室检查
1.骨龄测定
2.B超检查
3.CT、MRI检查
4.血、尿激素检查
T、E2、T3、T4、FSH、LH
LHRH刺激试验、尿17-酮类固醇测定
鉴别诊断
诊断过程主要是排除其他类型性早熟
1. 单纯乳房早发育
2. 假性性早熟
3. McCune-Albright综合征
治 疗
1.促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)
ICPP治疗目标是:最大限度地减少患儿与同龄人间的差距
改善最终成年身高(Final Adult Height, FAH)
控制和减缓第二性征成熟程度和速度
预防初潮早现
恢复其实际生活年龄应有的心理行为
2.甲孕酮 环丙氯地孕酮
小 结
女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象,即为性早熟;性激素的分泌受下丘脑-垂体-性腺轴的调节
性早熟分真性、假性、部分性
特发性真性性早熟致骨骼成熟过快和骨彀提前愈合导致最终矮小
促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)可以治疗此病,改善身高
思考题
哪种性早熟病人需要干预治疗?
哪种可以不治疗,暂时观察?
参考书目
《实用儿科学》.人民卫生出版社
《现代儿科内分泌学》.基础与临床.上海科学技术文献出版社
谢
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