第三章 血浆蛋白质以及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱1

第3章 血浆蛋白质以及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱 1、 选择题 (一)、A1型题（ 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 型） 1． 细胞内含量较多的核苷酸是： A．5′-ATP B．3′-ATP C．3′-dATP D．3′-UTP E．3′-dUTP 2．嘌呤核苷酸从头合成途径首先合成的是： A． XMP B． IMP C． GMP D． AMP E． CMP A． 3．可与二酰基甘油结合成磷脂提供活性中间物的核苷酸是： B． ADP C． UDP D． AMP E． GDP F． CDP 4．嘌呤碱基的C8来自于： A． N5-CH=NH-FH4 B． N5-CH3-FH4 C． N10-CHO-FH4 D． N5，N10-CH2-FH4 E． N5，N10=CH-FH4 A． 5．嘌呤环中的N7来源于： B． Ala C． Asp D． Gln E． Glu F． Gly 6．IMP转变成GMP的过程中，经历了： A． 氧化反应 B． 还原反应 C． 脱水反应 D． 硫化反应 E． 生物转化 7．嘌呤核苷酸合成的特点是： A． 先合成嘌呤碱，再与磷酸核糖结合 B． 先合成嘌呤碱，再与氨基甲酰磷酸结合 C． 在磷酸核糖焦磷酸的基础上逐步合成嘌呤核苷酸 D． 在氨基甲酰磷酸基础上逐步合成嘌呤核苷酸。 E． 不耗能 8．IMP对PRPP酰胺转移酶的调节作用在于： A． 使酶解聚 B． 使酶聚合 C． 加速其磷酸化 D． 加速其脱磷酸化 E． 其他机制 9．重氮乙酰丝氨酸、6-重氮-5-氧正亮氨酸抑制嘌呤的合成机制是： A． Gln的类似物 B． Ser的类似物 C． Leu的类似物 D． 抑制一碳单位的合成 E． Gly的类似物 A． 10．HGPRT（次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶）除受GMP反馈抑制外，还受到哪些核苷酸的反馈抑制？ B． AMP C． IMP D． XMP E． CMP F． TMP 11．6-巯基嘌呤、8-氮杂鸟嘌呤具有抗肿瘤作用，其可能机制是： A． 抑制嘌呤的补救合成 B． 碱基错配 C． 抑制DNA聚合酶的活性 D． 抑制蛋白质的合成 E． 其他机理 12．AMP在体内分解时，首先形成的核苷酸是： A． IMP B． XMP C． GMP D． CMP E． UMP 13．AMP和GMP在细胞内分解时，均首先转化成： A． 黄嘌呤 B． 次黄嘌呤 C． 次黄嘌呤核苷酸 D． 黄嘌呤核苷酸 E． 黄嘌呤核苷 14．下列各项是嘧啶核苷酸从头合成途径的特点，嘌呤核苷酸从头合成途径与其哪一点相同？ A． 首先形成碱基，然后与PRPP结合 B． 酶系位于胞浆和线粒体内 C． 合成过程不消耗高能磷酸键 D． 元素来源于Asp、CO2和Gln E． 均需一碳单位 15．痛风症是因为血中某种物质在关节、软组织处沉积，其成份为： A． 尿酸 B． 尿素 C． 胆固醇 D． 黄嘌呤 E． 次黄嘌呤 A． 16．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ、Ⅱ有一定区别，但也有一些共同点，其共同点表现在： B． 存在于肝细胞内 C． 氮源来自于Gln D． 可受AGA激活 E． 无反馈抑制 F． 均用于嘧啶碱的合成 A． 17． 氨甲蝶呤可用于治疗白血病的原因是它可以直接： B． 抑制二氢叶酸还原酶 C． 抑制DNA的合成酶系的活性 D． 抑制蛋白质的分解代谢 E． 阻断蛋白质的合成代谢 F． 破坏DNA分子的结构 18．合成dADP时，核糖核苷酸还原酶的别构激活剂是： A． ATP B． dADP C． dGTP D． dTTP E． ADP 19． 在NDP→dNDP的过程中，需要硫氧化还原蛋白还原酶，此酶的辅酶是： A． NAD+ B． NADH C． NADP+ D． FAD E． FMN 20．DNA合成的底物分子dNTP在细胞内的合成方式为： A． NMP→dNMP→dNDP→dNTP B． NDP→dNDP→dNTP C． NTP→dNTP D． UMP→dTMP→dTTP E． UTP→dTTP 21．嘧啶环的第2位元素来自于： A． CO2 B． Gln C． Asp D． Ala E． Gly A． 22．嘧啶核苷酸从头合成途径首先合成的核苷酸为： B． UDP C． CDP D． TMP E． UMP F． CMP 23．嘧啶合成过程的一个多功能酶，它除了具有氨基甲酰磷酸合成酶、天冬氨酸氨基甲酰转移酶活性外，还具有哪种酶的活性？ A． 二氢乳清酸酶 B． 二氢乳清酸脱氢酶 C． 乳氢酸磷酸核糖转移酶 D． 乳清苷酸脱氢酶 E． 二磷酸核苷酸激酶 24．肝细胞内CDP直接合成的方式为： A． 乳清苷酸→CDP B． UDP→UTP→CTP→CDP C． TMP→TDP→CDP D． UDP→CDP E． TMP→UMP→CMP→CDP 25．TMP合成时消耗： A． N5，N10—CH2—FH4 B． N5—CH3—FH4 C． N5，N10=CH—FH4 D． N5—CH=NH—FH4 E． SAM 26．5-FU抑制： A． dUDP→dUMP B． CDP→dCDP C． dUMP→dTMP D． UTP→CTP E． UDP→dUDP 27．5-FU是哪种碱基的结构类似物？ A． A B． U C． C D． G E． T A． 28．嘧啶核苷酸补救合成途径的主要酶是： B． 尿苷激酶 C． 嘧啶磷酸核糖转移酶 D． 胸苷激酶 E． 胞苷激酶 F． 氨基甲酰磷酸合成酶 29．体内嘧啶核苷酸合成的原料是： A． 甘氨酸+氨基甲酰磷酸+PRPP B． 谷氨酸+氨基甲酰磷酸+PRPP C． 谷氨酰胺+氨基甲酰磷酸+PRPP D． 天冬氨酸+氨基甲酰磷酸+PRPP E． 精氨酸+氨基甲酰磷酸+PRPP 30．嘌呤碱合成的限速步骤是下列哪种物质的合成？ A． PRA B． AIR C． GAR D． IMP E． GMP 31．当IMP→AMP时，Asp的碳链可直接转变成： A． 琥珀酸 B． 延胡索酸 C． α-酮戊二酸 D． 草酰乙酸 E． 苹果酸 32．E．coli的天冬氨酸氨基甲酰转移酶具有下列哪项特点？ A．v-[S]曲线呈米氏曲线 B．与氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ、二氢乳清酸酶位于同一条多肽链上 C．CTP存在时，v-[S]曲线左移 D．亚基解聚时，v-[S]曲线右移 F． 受终产物CTP的反馈别构抑制 33．嘧啶合成的中间代谢物是： A． 精氨酸代琥珀酸 B． 氨基甲酰天冬氨酸 C． 二氢尿嘧啶 D． 5′-磷酸核糖胺（PRA） E． 甘氨酰胺核苷酸 34．关于尿酸的叙述，下列哪项是正确的？ A． 在人体的肝、肾中可氧化成NH3、CO2和H2O B． 嘌呤核苷酸酶缺乏时水平较高 C． 血浆中尿酸浓度达到0.06~0.12mmol/L时，可在关节处沉淀 D． 有酮式和烯醇式异构体 E． 与尿素相同，均是开环化合物 35．在嘧啶核苷酸的合成中： A． 游离的NH3是CPS的一个底物 B． 利用线粒体内的CPS C． 二氢乳清酸脱氢酶是限速酶 D． CMP是其他嘧啶核苷酸的前体 E． 环中的一个C原子来自CO2 36．机体中最敏感的营养指数是： A． Alb B． AAT C． PA D． AAG E． AMG 37．下列何种血浆蛋白质手术创伤后6-8小时内即上升？ A． Alb B． AAT C． AAG D． AMG E． CRP A． 38．下列哪种蛋白质属于负性急性时相反应蛋白？ B． CER C． CRP D． Hp E． TRF F． C3 A． 39．下列哪种情况可能出现血浆清蛋白的浓度下降不明显？ B． 大面积烧伤 C． 慢性肝病 D． 急性肝炎 E． 慢性肾炎 F． 肾病综合症 40．下列哪种蛋白质缺陷而肺气肿的发病率明显增高？ A． AAG B． AAT C． AMG D． Alb E． BMG 41．维持血浆胶体渗透压的最主要的蛋白质是： A． PA B． Alb C． AAG D． AAT E． AMG 42．同型半胱氨酸和N5-甲基四氢叶酸反应生成蛋氨酸时所必需的维生素为: A．叶酸 B．二氢叶酸 C．四氢叶酸 D．VitB12 E．5-甲基四氢叶酸 43．人体内黑色素来自哪个氨基酸? A．Phe B．Tyr C．Trp D．His E．Glu 44．下列哪一组氨基酸完全是支链氨基酸? A．Leu、Ile、Thr B．Leu、Val、Glu C．Ile、Val、Asp D．Leu、Ile、Val E．Val、Asp、Lys 45．苯丙酮尿症的发生是由于： A． 苯丙酮酸氧化酶的缺乏 B． 酪氨酸羟化酶的缺陷 C． 苯丙氨酸转氨酶缺陷 D． 酪氨酸脱羧酶缺陷 E． 苯丙氨酸羟化酶缺陷 46．尿黑酸是下列何种物质的代谢分解产物？ A． AMP B． 组氨酸 C． GMP D． 色氨酸 E． 酪氨酸 47．下列哪种反应障碍与白化病的发生有关？ A． 酪氨酸→对羟苯丙酮酸酸 B． 酪氨酸→酪胺 C． 多巴→黑色素 D． 色氨酸→色胺 E． 色氨酸→5-羟色胺 （二）、A1型题（否定型） A． 1．食物中很少被机体利用的组分是： B． 氨基酸 C． 必需脂肪酸 D． 维生素 E． 碱基 F． 己糖 A． 2．不能为细胞代谢提供能量的是： B． ATP C． UTP D． CTP E． GTP F． TPP A． 3．嘌呤的从头合成途径不消耗： B． PRPP C． Gly D． CO2 E． 氯基甲酰磷酸 F． 一碳单位 A． 4．下列哪一过程没有延胡索酸的生成？ B． 尿素合成 C． 腺嘌呤核苷酸合成 D． 嘌呤核苷酸循环 E． 嘧啶合成 F． 三羧酸循环 A． 5．嘌呤核苷酸合成时不需要： B． 腺苷酸代琥珀酸合成酶 C． 腺苷酸代琥珀酸裂解酶 D． 腺苷酸脱氨酶 E． PRPP合成酶 F． 羧化酶 A． 6．不直接影响AMP合成的因素为： B． IMP的浓度 C． AMP的浓度 D． GMP的浓度 E． PRPP的浓度 F． NAD+的浓度 A． 7．嘌呤核苷酸合成时的调节酶不包括： B． PRPP合成酶 C． PRPP酰胺转移酶 D． 腺苷酸代琥珀酸合成酶 E． 腺苷酸代琥珀酸裂解酶 F． IMP脱氢酶 A． 8．不能直接作为嘌呤核苷酸补救合成的底物分子为： B． 次黄嘌呤 C． 鸟嘌呤 D． 腺嘌呤 E． 鸟苷 F． 腺苷 9．Lesch-Nyhan综合症是因为缺乏： A． 核糖核苷酸还原酶 B． APRT C． HGPRT D． 腺苷激酶 E． 硫氧化还原蛋白还原酶 A． 10．黄嘌呤氧化酶催化反应的产物及底物不包括： B． 尿酸 C． 黄嘌呤核苷酸 D． 黄嘌呤 E． 次黄嘌呤 F． H2O2 A． 11．动物嘌呤代谢的终产物很多，但不包括： B． 尿酸 C． 尿囊酸 D． NH3 E． H2O2 F． 尿素 A． 12．别嘌呤醇不能抑制： B． I→X C． X→I D． X→尿酸 E． IMP合成 F． I→尿酸 A． 13．关于6-巯基嘌呤的叙述，下列哪项是错误的？ B． 抑制IMP→AMP C． 抑制IMP→GMP D． 抑制I→IMP E． 抑制A→AMP F． 不抑制嘌呤的从头合成途径 A． 14．由核糖核苷酸转变成脱氧核糖核苷酸的过程不需： B． NDP C． NADPH D． FAD E． O2 F． ATP A． 15．氨甲蝶呤在细胞内不能抑制： B． 核分裂 C． 蛋白质合成 D． 核酸合成 E． 嘌呤碱合成 F． 四氢叶酸合成 A． 16．嘧啶分解时，产物均可溶于水，但还会产生： B． β-脲基异丁酸 C． β-氨基异丁酸 D． β-脲基丙酸 E． β-丙氨酸 F． α-丙氨酸 （三）、B1型题（配伍题） 问题1~3 A． N10—CHO—FH4 B． N5，N10=CH—FH4 C． N5—CH=NH—FH4 D． N5，N10—CH2—FH4 E． N5—CH3—FH4 1．嘌呤碱的C2来自于 2．不直接由氨基酸或甜菜碱产生的是 3．dTMP合成时直接消耗 A． 问题4~6 B． I C． X D． A E． T F． U 4．不存在于RNA中的碱基是 5．6-MP的结构类似物是 6．直接分解产生尿酸的是 问题7~9 A． ATP B． CTP C． GTP D． UTP E． TTP 7．细胞内合成氨基酰-tRNA时消耗 8．合成磷脂时，除了消耗ATP外，还消耗 9．糖原合成时形成活化的葡萄糖时消耗 问题10~12 A． Glu B． Gln C． Asp D． N-乙酰谷氨酸 E． Leu 10．6-重氮-5-氧正亮氨酸的结构类似物为 11．尿素合成的别构激活剂是 12．嘧啶环除氨基甲酰磷酸外，还包括 问题13~15 A． 尿酸 B． 尿囊素 C． 尿囊酸 D． 尿素 E． β-脲基丙酸 13．精氨酸可分解产生 14．黄嘌呤氧化酶的产物为 15．嘧啶分解可产生 2、 填空题 1．作为营养不良的指标的蛋白质是： ，血浆中含量最多的蛋白质是 。 2．负性急性时相反应蛋白有 、 、 。 3．尿酸生成过多的原因主要有 、 、 。 3、 判断题 1． 含硫氨基酸代谢紊乱最多见的是同型胱氨酸尿症。 2． 铜蓝蛋白（Cp）的主要生理功能与氧化还原反应有关。 4、 名词解释 1．急性时相反应蛋白（acute phase raction protein,APRP） 2． 氨基酸血症（Aminoacidemia） 3． 苯丙酮酸尿症（phenyl Ketonuria，PKU） 4． 必需氨基酸（essential amino acid） 5． 痛风（gout） 5、 简答题 1． 清蛋白血症常见的原因有哪些？ 2． 简述AAT的临床意义。 3． 试述转铁蛋白的临床意义 4． 检测 工程第三方检测合同工程防雷检测合同植筋拉拔检测方案传感器技术课后答案检测机构通用要求培训 血浆中CRP有何临床意义 5． 试述测定血清铜蓝蛋白（CER）的方法及参考值和临床意义。 6、 论述题 1．急性心肌梗死的APR变化与时间进程及损害程度相关，试述其三个时期的特征。 2．血浆总蛋白浓度增高或降低各有何临床意义？ 3．试述α-酸性糖蛋白（AAG）的临床意义。 1、 标准 答案 八年级地理上册填图题岩土工程勘察试题省略号的作用及举例应急救援安全知识车间5s试题及答案 2、 选择题 (一)、A1型题（标准型） 1.A 2.B 3.E 4.E 5.E 6.A 7.C 8.B 9.A 10.B 11.A 12.A 13.C 14.D 15.A 16.A 17.A 18.C 19.D 20.B 21.A 22.D 23.A 24.B 25.A 26.C 27.E 28.B 29.D 30.A 31.B 32.E 33.B 34.D 35.E 36.C 37.A 38.D 39.C 40.B 41.B 42.D 43.B 44.D 45.E 46.E 47.C （二）、A1型题（否定型） G． 1.D 2.E 3.D 4.D 5.C 6.E 7.D 8.D 9.C 10.B 11.E 12.B 13.E 14.E 15.B 16.E （三）、B1型题（配伍题） 1.A 2.B 3.D 4.B 5.A 6.B 7.A 8.B 9.D 10.B 11.D 12.C 13.D 14.A 15.E 3、 填空题 1．PA、ALB 2．PA、ALB、TRF 3．由嘌呤合成代谢紊乱引起、嘌呤吸收增多、嘌呤分解增加。 4、 判断题 1．√ 2．√ 5、 名词解释 1．急性时相反应蛋白（acute phase raction protein,APRP）：在急性炎症性疾病如手术、创伤、心肌梗死、感染、肿瘤等，AAT、AAG、Hp、CRP以及α1-抗糜蛋白酶、血红素结合蛋白、C3、C4、纤维蛋白原等，这些血浆蛋白浓度显著升高；而血浆PA、ALB、TRF则出现相应的低下。这些血浆蛋白质统称为急性时相蛋白。 2．氨基酸血症（Aminoacidemia）：当酶缺陷出现在代谢途径的起点时，其催化的氨基酸将在血循环中增加，成为氨基酸血症。 3．苯丙酮酸尿症（phenyl Ketonuria，PKU）：是主要由苯丙氨酸羟化酶缺乏引起的常染色体隐性遗传病。 4．必需氨基酸（essential amino acid）：体内需要而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸，包括：苏氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、缬氨酸、异亮氨酸、蛋氨酸、赖氨酸和色氨酸。 5．痛风（gout）：是一组疾病。由于获得性的尿酸排泄减少和嘌呤代谢障碍，导致高尿酸血症及尿酸盐结晶形成和沉积，从而引起特征性急性关节炎、痛风石、间质性肾炎，严重者呈关节畸形及功能障碍，常伴尿酸性尿路结石。 6、 简答题 1．低清蛋白血症常见的原因有： ①由于清蛋白的合成降低。 ②由于营养不良或吸收不良。 ③遗传性缺陷。 ④由于组织损伤或炎症引起的清蛋白分解代谢增加。 ⑤清蛋白丢失异常。 ⑥清蛋白的分布异常。 2．AAT的临床意义有：低血浆AAT可以发现于胎儿呼吸窘迫综合症。AAT缺陷常伴有早年出现的肺气肿。当M型AAT蛋白缺乏时，蛋白水解酶过度地作用于肺泡壁的弹性纤维而导致肺气肿的发生。AAT的缺陷，特别是ZZ表现型可引起肝细胞的损害而致肝细胞硬化。 3．转铁蛋白的临床意义为：血浆中TRF水平可用于贫血的诊断和对治疗的监测，在缺铁性的低血色素贫血中TRF的水平增高，但其铁的饱和度很低。相反，如果贫血是由于红细胞对铁的利用障碍，则血浆中TRF正常或低下，但铁的饱和度增高。在铁负荷过量时，TRF水平正常，但饱和度可超过50%，甚至达90%。 4．检测血浆中CRP作为急性时相反应的一个极灵敏的指标，血浆中CRP浓度在急性心肌梗死、创伤、感染、炎症、外科手术、肿瘤浸润时迅速显著地增高，可达正常水平的2000倍。结合临床病史，有助于随访病程。特别在炎症过程中，随访风湿病，系统性红斑狼疮，白血病等。 5．铜蓝蛋白在血清中含量较低。一般采用免疫透射比浊法测定，参考值为0.21-0.53g/L。另外，还可采用醋酸纤维薄膜电泳法测定，其正常参考值为0.4g/L。 增高：见于结核、矽肺、甲状腺机能亢进、恶性肿瘤（白血病、肿瘤等）、妊娠、口服避孕药等。 降低：见于严重的低蛋白血症、肾病综合症等。对肝豆状核变性(Wilson)有重要的诊断价值。即患者血浆CER含量明显下降，而伴有血浆可透析的铜含量增加。 7、 论述题 1．急性心肌梗死的APR变化与时间进程及损害程度相关，分三个时期： ①损伤早期CRP、α1AG、α1AT、α1AC、Hp及纤维蛋白原均很快上升，三周左右逐步恢复正常。 ②PA、Alb、TRF、α1脂蛋白、IgG 5天内明显下降，三周左右逐步恢复。 ③C3、CER中等度增加，2周达高峰，C4、α2MG、IgM变化较小。 2．血浆总蛋白的浓度增高： （1）血清中水分减少，使总蛋白浓度相对增高：见于急性失水引致血液浓缩（如呕吐、腹泻、高热等）；又如休克时，毛细血管通透性的变化，血液发生浓缩。 （2）血清蛋白质合成增加：主要是球蛋白增加，多见于骨髓瘤病人。 血浆总蛋白浓度降低： ⑴水、盐滞留血液稀释。 ⑵摄入不足（营养不良、吸收不良）。 ⑶消耗性疾病（严重结核、恶性肿瘤）。 ⑷合成障碍（肝功能受损）。 ⑸丢失增高（严重烧伤、失血、肾病综合症、蛋白漏出性胃肠炎）。 3．AAG的临床意义：①AAG目前主要作为急性时相反应的指标，在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死等炎症或组织环死时一般增加3～4倍，3～5天时出现浓度高峰；AAG增高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一；②糖皮质激素增加，包括内源性的库欣综合征和外源性泼泥松、地塞米松等药物治疗时，可引起AAG升高；③在营养不良、严重肝损害、肾病综合征以及胃肠道疾病致蛋白严重丢失等情况下AAG降低；④雌激素使AAG降低。 （陈卫群、王晓春）