Cushing综合症(Hypercortisolism,Cushing’sSyndrome)** 这是一个十多岁的男孩，因进行性肥胖、血压升高2年入院，经过一系列检查，最终诊断为“Cushing综合征，肾上腺皮质腺瘤”，那么Cushing综合征究竟是一种什么疾病？它的病因是什么？如何诊断和治疗？下面让我们来共同学习。*Cushing综合症 定义： 各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。 其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进引起的临床类型，称为Cushing病(Cushing'sdisease) 发病特点： 成人、女性多发*病因和病理 垂体分泌ACTH过多(Cushing病) 垂体ACTH微腺瘤*ACTHF垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征*病因和病理 垂体分泌ACTH过多(Cushing病) 垂体ACTH微腺瘤双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇*病因和病理 垂体分泌ACTH过多(Cushing病) 垂体ACTH微腺瘤双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇 下丘脑功能紊乱*病因和病理 原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)ACTHF*ACTHF肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征*病因和病理 原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩*病因和病理 异位ACTH综合征ACTHF异位ACTH*病因和病理 异位ACTH综合征 垂体以外的肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见*病因和病理 异位CRH综合征 其他部位的肿瘤产生CRH 刺激垂体分泌大量ACTH 肾上腺皮质分泌大量皮质激素 不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良*病理生理和临床表现 脂代谢障碍 脂肪动员和合成都加快 脂肪重新分布向心性肥胖(truncalobesity)满月脸(moonface,facialfullness)水牛背***病理生理和临床表现 蛋白质代谢障碍 蛋白质分解增强 皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae)**病理生理和临床表现 糖代谢异常 促进糖异生、拮抗胰岛素 糖耐量减退、糖尿病*病理生理和临床表现 电解质紊乱 潴钠、排钾 浮肿、低血钾 高血压 抗感染能力下降*病理生理和临床表现 造血系统改变 刺激骨髓 多血质外貌(plethora) 性功能障碍 雄激素过多，促激素下降 月经不规则，多毛，男性化表现*病理生理和临床表现 神经、精神障碍 皮肤色素沉着*临床表现 向心性肥胖95.1％ 高血压 88.9％ 多血质 80.4％ 多毛 77.9％ 月经紊乱76.7％ 痤疮 76.1％ 紫纹73.2％ 色素沉着46.0％ 感染 35.5％ 浮肿 34.9％ 背痛 20.4％瑞金医院内分泌科
资料
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*生化检查 尿游离皮质醇(UFC) 最有用的最初检查方法 结果的判定正常：20－90ug/dlCushing>150ug/dl*生化检查 尿游离皮质醇(UFC) 多次UFC正常，不太可能是Cushing 并非所有临床情况下都是最好的方法 UFC升高还可见于忧郁(40%)和PCOS(50％) *生化检查 昼夜节律消失 是Cushing综合征的特征 午夜(sleeping)血F更有意义 血F>1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100％*正常人240008001600库欣病患者240008001600正常人和库欣患者的血F昼夜节律*生化检查 午夜1mgDX抑制试验(DST) 最常用的排除性筛查方法 血F3.6-7.2ug/dl(70－200nmol/L)正常<5ug/dlCushing>10ug/dl 血F<1.8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing代价：假阳性率升高*生化检查 小剂量DX(2mg)抑制试验 先留24小时尿和血F作为对照 DX0.5mgq6h或0.75mgq8hX2天 每天测24hUFC和血F 正常：抑制率>50% 库欣：抑制率<50%*05010015030070020001200血ACTH(pg/ml)库欣病肾上腺瘤异位ACTH正常范围各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH*诊断和鉴别诊断 诊断 临床表现 生化检测血、尿皮质醇升高昼夜节律消失不被小剂量DX抑制 影像学依据*病因诊断 垂体性(Cushing病) 起病隐匿、发展慢 可被大剂量DX抑制 垂体CT、MRI提示病变 双侧肾上腺轻度增生*病因诊断 肾上腺腺瘤 腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着 腺癌：发展快，雄激素过多症状明显 血ACTH偏低或降低 皮质激素不被大剂量DX抑制 CT和MRI结果*病因诊断 异位ACTH综合征 病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多 血ACTH更高 皮质醇不被大剂量DX抑制 影像学检查*鉴别诊断 单纯性肥胖 类似点： 体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等 UFC可升高 鉴别点： 皮质醇昼夜节律存在 小剂量DX可以抑制*鉴别诊断 2型糖尿病 类似点： 高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高 鉴别点： 无Cushing综合征表现 皮质激素昼夜节律正常*拟诊库欣24h尿F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异常确诊库欣假库欣忧郁、酗酒排除库欣进一步检查库欣综合征的诊断步骤*治疗 垂体性Cushing病 垂体手术 垂体放疗 药物*治疗 肾上腺腺瘤、腺癌 手术 异位ACTH综合征 手术 化疗和放疗 药物*药物 皮质激素合成抑制剂 OP’-DDD，双氯苯三氯乙烷 美替拉酮 氨基导眠能 酮康唑*药物 神经调节剂 溴隐亭 赛庚啶 丙戊酸钠 奥曲肽 糖皮质激素受体调节剂 RU486*
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