犍性肺含铁血黄素沉着症的X线分析
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皖南医学院】999年第J8卷第2期
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:临床医学:
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特发性肺含铁血黄素沉着症的x线分析 陈基明张东生厶
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摘要经痰,胃渡检查证实的】3例特发性肺吉铁血黄索的胸片显示,不同病程及病
期的x线
表
关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf
现不
同,呈现出多样性,从啼纹理增多到团絮状影.笔者认为本病胸片表现缺乏特异性,
需结合临床作出诊
断.
关键词含铣血黄寨沉着症肺;特筐性;x线表现 中国分类号RSI64l
特发性肺含铁血黄索沉着症(idiopathic pulmonaryhemosidersis,IPH)为少见的肺弥漫?眭疾 病,诊断依靠反复咯血,痰中检查含铁血黄素和胸
本文报道13例分析如下. 片.早期容易误诊,
】一般资料
l3俐中男7例,女6例.年龄2,16岁.急性 期4例.慢性期5倒,复查胸片3,5次,病程7天 ,
2年.
2临床表现
例急性期主要为咳嗽,咯血,胸闷,发热i5 俐慢性期为面色苍白乏力,咯血,呼吸困难等;d 例慢性急性发作具有两者的临床表现. 实验室检查;13倒中9倒病程较长者血红蛋 白含量,红细胞计数均降低,血清铁降低,铁结合 总量增加;3倒白细胞计数升高;尿常规均(一),所 有病例均经痰或胃液检出含铁巨噬细胞. 本组初诊仅确诊3例,l0例误诊,多误诊为 缺铁性贫血,支气管扩张,金黄色葡萄球菌肺炎, 粟粒性肺结核等.
3x线胸片所见
所有病例不同病程,病期的胸片表现不同.l 倒胸片无明显异常.4例表现为多灶性境界不清 片状或团块状影,大小不等分布干两肺单叶或多 叶中下肺野的中外带,其中2例融合为大片云絮 状影3例表现为肺纹理增多,模糊,其中l倒见 沿肺纹理分布的斑点状阴影,似支气管肺炎,1例 肺野透亮度减低.5倒中下肺野呈细网状或网结 拌改变,其中1例呈粟粒样改变,1例呈玻璃样改 作者单位:附属弋矾山医院放射科24】001 淋巴结增大.为单侧.l例慢性期心影心胸比率稍 增大.呈肺气囊表现2例,急慢性期均有.以上病 变多混合存在.
随访10例动态观察其胸片表现,渗出性病灶 如团块,片絮状影表现的病灶吸收较快,l倒完全 吸收,l倒残留纤维索状阴影,3例病变多次发生 渐形成网状网络状阴影,5例病灶长期存在.慢 性反复发作者在原有病灶基础上又出现片状模糊 影
4讨论
-l病因及临床表现本病原因至今不明,多数 学者认为是自身免疫性疾病.Primaek等"认为是 无明显免疫学调节的弥漫性肺出血性疾病,无肾 小球肾炎及有关的血清学改变.由于此病可自发 缓解,故认为皮质激素及免疫抑制剂的疗效难以 估计.典型病理改变为肺泡内出血,有含铁血黄素 沉着的巨噬细胞,随病程有不同程度肺间质纤维 化改变,淋巴结可因出血而增大.
4,2x线表现本病肺部胸片表现与病程长短, 病期及肺出血等情况有关,不同病期肺实质和间 质受累程度均不同.胸片可无明显异常,如本组1 倒急性发作时典型表现为弥漫融合性大片状阴 影,伴支气管气像,可融合呈节段,大叶分布,常以 肺门周围为主,两侧对称,但亦可为非对称性或单 侧.以中外带分布为主.肺尖及肋膈角处多不受累 (图2),但亦有例外(图1),此时临床可有发热,咳 嗽,咳血等.本组尚有2倒仅表现为肺野透亮度降 .
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低,肺纹增多.1例沿肺纹理附近分布着小斑点状 影.肺门影模糊.类似支气管肺炎.随诊发现本病 具有易变倾向.病变可逐渐吸收或部分纤维化.但 由于本病长期反复发作,肺间质渐渐产生广泛纤 维化而表现为网状,阿结样影.或星毛玻璃样改变 (图3),少数可致肺心病,引起心脏增大.本病发
作过程中尚有肺门影增大.纵隔增宽(图4)及小
气囊形成(图】).后者被认为是早期细支气管上
-
皖南医学院1989年第l8卷第2期
皮破坏形成小空腔晚期瘢痕收缩纤维牵拉所
致.本组2例有此表现.按本病的病程,演变.一
般将本病分为急性期,慢性期,静止期.但由于本
病反复发作.上述实质.间质受累表现常常同时存
在.呈多种性质的混合性表现的病灶对本病阴影
的特征性改变需要从一系列x线胸片表现来分
析.
围J两肺多发搞絮状影.左上肺病灶融台成大片状影,左中下肺小囊状影 围2两肺野中内带多发片状影.肺门影增浓横糊.
围3两中下肺野透亮度减低,呈毛玻璃样改变.
圉I两肺门影增大,密度增高,纵隔?宽.
4.3误诊分析本病具有弥漫性肺出血性疾病本病诊断正确性的最好
办法
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是结合详细临床资
的典型表现,影像诊断主要依靠胸片.有文献[1]料.尤其是反复咯血,贫血史认真分析].
描述过其CT,MRI表现,但本病的演变过程类似(收稿日期:1997年a月28日) 表现很多.临床及X线表现均缺乏特异性通过参考文献
对本组病例不同病程及病期胸片观察分析,可见PrimatiRSL?MillerRRMillerNL?Reviewdiffuse
肺内弥漫性病变,并非某种疾病所特有,而是由多.2
:
.
种疾病所致的肺内改变的一种x线表现.Reed2北京医院放射科学. 特发性肺含铁血黄紊沉着症x线
将此种改变分为五类几十种病因,将lPH归为罕观察.中华放射学杂志.1980;14:8
见的弥漫性疾病.并且在本病的演变过程中,晚期3刘洪,栅敏,何勇?特发性呻含铁
血黄紊沉着症l5倒
之网状,网结样改变以及慢性急性发作时之x线鐾现6t和18鉴7别诊断.卜
表现,亦缺乏特异性.本病常误诊,本组曾有10例海:同济医科大学出版社.1992:188
误诊.误诊为支气管肺炎,金葡菌肺炎,粟粒性肺5陈基明,薛良荣.特发性肺含铁血
黄紊沉着症X线平
结核等.笔者曾就误诊的教训加以归纳,认为提高片误诊5例
报告
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?实用放射学杂
志,】996;12(12):751
RadiologicPresentationsofIdiopathicPulmonaryHemosiderosls ChenJiming,ZhangDongsheng
(Deg删蝴,Hosl~al,Il榭嗍c蜘,w241001)
AbefffactX—
raymanifestationsofl3caseswithidiopathicpulmonaryhemosiderosis,tomfirmedbyexami
nation
ofthesputumandgastricjuice,showedthattheX—
rayfindingsofthediseasevariedindifferentstagesfrom acccntutionoflungmarkingstocollsolidationofpatches.TheauthorsbelievedthattheX—
rayfindingsofthe
diseasealonewerenon—
specificandsuggestedthattheX-rayfindingsbecorrelatedwithotherclinical
manifestations.
Keywordshemosider~sis;Lung1idiopathy;X-rayfindings
浙公网安备 33021202002483