特发性肺含铁血黄素沉着症2例
特发性肺含铁血黄素沉着症2例 山东医药2011年第51卷第26期
斑块程度,对TIA的病因诊断有重要作用.
参考文献:
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(收稿日期:2011-04-29)
特发性肺含铁血黄素沉着症2例
王涛
(龙口市人民医院,山东龙口265701)
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床表现为反复
发作的咯血,缺铁性贫血和双肺浸润影三联征.IPH发病率
低,多在/bJI,期发病,尤以10岁以下多见.我院曾收治IPH 患者2例.现报告如下.
例1:男,16岁.患者因咳嗽,咳痰(色白黏稠且带暗红色 血丝)6个月,加重3d伴胸闷,气短,低热,阵发性呼吸困难, 于2008年4月12日人院.患者曾在当地医院诊为支气管 炎,经抗感染治疗后病情缓解,但仍感乏力,时有憋气.查体: I37.6oC,意识清楚,面色苍白,口唇发绀.双肺呼吸音减低, 双肺底闻及少量湿性罗音;心脏,腹部检查未见异常.血常 规:WBC14.3×109/L,N79%,L21%,RBC2.85×10/L,硒 89L,PLT263×10/L.胸部x线片示两肺野斑点状及栗粒 状致密影,边缘密度均匀.血气分析:PaCO38.9mmHg,PaO
34mmHg,SaO64%.血清类风湿因子,抗核抗体均阴性.入 院后经痰查抗酸杆菌及含铁血黄素细胞,咽拭子霉菌检查均 阴性.患者既往身体健康,无重要病史.入院诊断:间质性肺 炎,血行播散型肺结核?IPH?人院后多次进行痰液检查,镜 下找到含铁血黄素巨噬细胞,最终诊断IPH.给予泼尼松40 mg/d口服,4周后病情稳定,泼尼松减量,维持治疗4,6个 月;肌注去铁敏25ms/(kg-d),2次/d.自拟中药丹参桃仁 化瘀汤水煎服.病情有所缓解后,改服川贝僵蚕散治疗,2周 后体温逐渐恢复正常,咳嗽,咯血减轻,4周后胸闷,憋气缓解, 未再咯血,继续巩固治疗1个月出院.
例2:女,14岁.因反复咳嗽,咯血,憋气2a余,加重7 d,于2010年4月25日入院.患者曾在当地乡镇医院按支 气管炎给予抗生素治疗,病情缓解,近期反复发作,且明显加 重.查体:T37.5?,意识清楚,面色苍白,咽部充血.双肺 呼吸音稍粗,双肺底可闻及干,湿罗音.心率110~/min,律 齐,心音有力,未闻及杂音.腹部检查未见异常.血常规: WBC9.4×10/L,Hb8OL.入院后x线胸片示,两肺呈毛 玻璃影.拟诊缺铁性贫血,肺结核.人院后,痰液镜下检查 可见含铁血黄素巨噬细胞,最终诊断为IPH.给予泼尼松口 ?
经验交流?
服,去铁剂肌注,方法同例1.予以中药丹参桃仁化瘀汤治 疗(同例1).因患者咯血较重,贫血貌,气短乏力,脉沉细无 力,加黄芪30g,当归12g,党参15g,阿胶(烊化)10g.病情 缓解后,改服川贝僵蚕散治疗(同例1).6周后,患者未再 咯血,咳嗽,憋气明显减轻,T正常,Hb升至120g/L.患者 出院,嘱继续服药巩固治疗.
讨论:IPH病因不明.其病理特点是抗原抗体复合物作 用于肺泡,引起肺泡毛细血管反复出血而导致含铁血黄素颗 粒在肺泡内沉积.本病行胃液,痰液镜检,经染色在显微镜 下可找到肺含铁血黄素巨噬细胞;有条件者可行支气管肺泡 灌洗液染色检查协助诊断.本组2例均经痰液染色镜检找 到含铁血黄素巨噬细胞而确诊.目前,糖皮质激素为治疗该 病的有效药物,必要时可加用免疫抑制剂.
本病属中医"血证…虚劳"之范畴,故用丹参桃仁化瘀 汤治疗.方中用丹参,桃仁,赤芍活血化瘀,通络止痛,消瘀 止血,能使瘀血祛而新血生.研究证明,活血化瘀中药能改 善微循环,调整机体代谢,起到疏通经络,软坚散结的作用. 生地清热养阴,凉血止血,川贝母,百部,元参清肺润肺,化痰 止咳,仙鹤草,大小蓟,白茅根凉血止血.金钱草为利胆排石 要药,有排泄重金属作用,有利于肺内铁的清除.桔梗开宣 肺气,祛痰止咳,载药入肺,为引经药.本组例1因发热重, 咯血性痰,伴肺底罗音,属于热伤血络,血溢脉外之热实证, 故加双花,黄芩,鱼腥草,紫苑以清热解毒,止咳平喘.例2 咯血13久,耗气伤阴,为虚劳之证,故加黄芪,当归,党参,阿 胶以益气养血,摄血归经.本病缓解期无发热,咯血时,服用 Jil贝僵蚕散.方中川I贝母,天竺黄,栀子清热化痰,润肺止 咳,僵蚕活血化瘀,祛风通络,细辛温通经脉,冬虫夏草补肺 益肾,止血化痰,甘草和中解毒,调和诸药;诸药合用,有扶助
正气,减少复发的功效.对体虚多汗者加黄芪,脾虚者加党 参,白术,茯苓,长期服用皮质激素者加知母,黄柏.本组2 例经中西药治疗疗效显着.
(收稿日期:2011-04-01)
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