纤维骨皮质缺损的影像诊断FibrousCorticalDefectOfBown，FCD【概述】 纤维性骨皮质缺损(FCD)又称干髓端纤维性缺损，是一种非肿瘤性纤维性病变，系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。最早于1941年由Sontag和Pyle发现，1955年由caffey正式命名，并为Jaffe(1958年)采用至今。现认为本病可能是儿童发育期中的正常变异，大多能自行消失。如果对本病认识不足，往往诊断为骨结核或良性骨肿瘤等。【好发部位】 纤维骨皮质缺损的发病率很高，高达正常儿童的1／3。本病多发生于儿童，65~75％以上的患者发病于10—20岁。发病部位主要在下肢，特别是在膝关节周围，股骨远端、胫骨近端干骺区或骨干为好发区。【临床表现】 多见于4－10岁儿童，性别男多于女。早期一般无症状，多在外伤或骨折后行X线检查时偶尔发现。有些病例临床上有轻度疼痛、压痛及局部肿胀，有时疼痛可放射至关节。【X线表现】。其典型的X线表现为：长骨干骺端内、后部，长轴与骨干长轴一致的椭圆形或圆形缺损，边缘多清晰、锐利并环以硬化线。病灶内表现为均匀的低密度，无钙化影。病灶周围无骨膜反应及软组织肿胀。病灶距离骺板大部分在30mm以内。切线位：病灶浅小者及表面有无骨壳因邻近骨皮质重叠多不能显示，股骨远段外旋位或胫骨近端内旋位有利于病灶显示。部分缺损内可见纵向的骨性分隔，一般1一2条。这些特点可作为诊断本病的依据。【CT表现】 CT上可表现为局部的骨皮质缺损呈盆口形或蝶形，内缘有硬化线与髓腔分隔，缺损表面无骨壳亦无连续无变薄的骨皮质，且缺损底部可平整或凹凸不平，有突起的骨峭或骨性分隔，轴面像观察系自缺损底部硬化线凸起的骨峭，类似笔架，称之为“笔架征”。无钙化、碎骨片以及肿瘤软组织块影，无骨膜反应。CT避开了影像解剖重叠，具有更高的分辨率而较平片更有价值。螺旋扫描图像经工作站进行表面遮盖技术、透明技术，可清晰显示病灶处骨皮质局限性凹陷。【MRI表现】 大多数病灶因其他原因作MRI检查时意外发现。信号有一定特征，多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织；如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在T2加权像上表现为高信号，含铁血黄素T2加权上表现为低信号，硬化边缘的信号与骨皮质相似。 鉴别诊断【儿童干髓端结核】 病灶位于干髓端的松质骨内，靠近骺板并可跨越骺板侵入骨髓，病灶以骨质破坏为主，其中可有沙砾样死骨，病灶周围骨质疏松明显。【骨样骨瘤】 在干骺区或骨干皮质内，周围骨膜反应明显，瘤灶内可见小点状钙化影，局部疼痛和压痛明显【骨囊肿】 发生于干髓端或骨端的中央部，呈中心性对称性膨胀性生长，可有硬化带，骨皮质变薄，易发生病理性骨折，临床上常无症状。【腱鞘囊肿】 有时发生于干骺端，X线平片正面观病灶呈类圆形低密度影，边缘有环状硬化带。侧位无杯口样或碟形皮质缺损。【纤维性骨皮质缺损与非骨化性纤维瘤的关系】 目前多数认为纤维性骨皮质缺损和非骨化性纤维瘤是两种病变，有的书认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损由量变到质变发展的结果。两者有很多共性，但还是有所区别的。 纤维性骨皮质缺损非骨化纤维瘤1、性质发育障碍良性肿瘤2、结果自行消退继续增大很少消退3、性别男多于女无差别4、年龄较小，4-8岁较大，8-20岁5、发病率占正常30%-40%占原发肿瘤4%6、症状多无症状常有疼痛7、X线病灶小，1-4CM病灶大，2-7CM右侧胫骨近端干骺区有一4．5cmx6．0cm大小的密度减低区，病灶侵犯整个横径，其内见较细骨嵴，可见病理性骨折右侧胫骨近端干骺区骨髓型NOF，CT值30HU，病变侵犯整个横径，轻度膨胀，局部有骨皮质破坏，病灶内有较细的骨嵴
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