脂类氨基酸核酸代谢习题

(一)名词解释 1脂肪酸的β-氧化:脂肪酸的β-氧化作用是脂肪酸在一系列酶的作用下,在α碳原子和β碳原子之间断裂,β碳原子氧化成羧基生成含2个碳原子的乙酰CoA 和比原来少2 个碳原子的脂肪酸2柠檬酸穿梭:就是线粒体内的乙酰CoA 与草酰乙酸缩合成柠檬酸,然后经内膜上的三羧酸载体运至胞液中,在柠檬酸裂解酶催化下,需消耗ATP 将柠檬酸裂解回草酰乙酸和,后者就可用于脂肪酸合成,而草酰乙酸经还原后再氧化脱羧成丙酮酸,丙酮酸经内膜载体运回线粒体,在丙酮酸羧化酶作用下重新生成草酰乙酸,这样就可又一次参与转运乙酰CoA 的循环。 3脂肪酸合成酶系统: 脂肪酸合酶系统包括酰基载体蛋白(ACP)和6 种酶,它们分别是:乙酰转酰酶;丙二酸单酰转酰酶;β-酮脂酰ACP 合成酶;β-酮脂酰ACP 还原酶;β-羟;脂酰ACP 脱水酶;烯脂酰ACP 还原酶。 4酮体:在肝脏中,脂肪酸的氧化很不完全,因而经常出现一些脂肪酸氧化分解的中间产物,这些中间产物是乙酰乙酸、β-羟基丁酸及丙酮,三者统称为酮体。 5转氨作用: 在转氨酶的作用下,把一种氨基酸上的氨基转移到α-酮酸上,形成另一种氨基酸。 6尿素循环: 尿素循环也称鸟氨酸循环,是将含氮化合物分解产生的氨转变成尿素的过程,有解除氨毒害的作用。 (二)填空 1. ______脂肪__是动物和许多植物主要的能源贮存形式,是由____甘油____与 3 分子____脂肪酸____酯化而成的。 2.在线粒体外膜脂酰CoA 合成酶催化下,游离脂肪酸与___ ATP-Mg2+_____和__ CoA-SH ___ 反应 生成脂肪酸的活化形式____脂酰S-CoA ____,再经线粒体内膜进入线粒体衬质。 3.一个碳原子数为n(n 为偶数)的脂肪酸在β-氧化中需经 ____0.5n-1____ 次β-氧化循环,生 成 _____0.5n ___个乙酰CoA,___0.5n _____ 个FADH2和 ____0.5n-1____ 个 NADH+H+。 4.脂肪酸从头合成的C2 供体是____乙酰CoA ____,活化的C2 供体是____丙二酸单酰CoA ____,还原剂是___ NADPH+H+_____ 5.乙酰CoA 羧化酶是脂肪酸从头合成的限速酶,该酶以_生物素_______为辅基,消耗___ ATP _____,催化____乙酰CoA ____与 ____ HCO3____生成__丙二酸单酰CoA ______,柠檬酸为其_____激活剂___,长链脂酰CoA 为其__抑制剂______ 6.,脂肪酸β氧化时,两次还原、脱水反应和硫脂解时都连着的载体是___乙酰辅酶A ,而脂肪酸从头合成中,缩合、两次还原和脱水反应时都连着的载体 ACP 。脂肪酸β氧化中脱下的氢由 NAD+ 和 FAD 接受;脂肪酸合成酶复合物一般能合成的最长的脂肪酸是 软脂酸。 7.脂肪酸从头合成中,缩合、两次还原和脱水反应时酰基都连接在_____ ACP ___上,它 有一个与___ CoA _____一样的长臂___4’-磷酸泛酰巯基乙胺_____。 8.脂肪酸合成酶复合物一般只合成__软脂酸_____,动物中脂肪酸碳链延长由_____线粒体___或__内质网______ 酶系统催化;植物的脂肪酸碳链延长酶系定位于___细胞溶质_____。 9.谷氨酸经脱氨后产生___α-酮戊二酸_____和氨,前者进入______三羧酸循环__进一步代谢。 10.尿素循环中产生的_鸟氨酸_______和__瓜氨酸______ 两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。 11.尿素分子中两个N 原子,分别来自__氨甲酰磷酸______和_____天冬氨酸___ 。 12.氨基酸脱下氨的主要去路有____生成尿素____、__合成谷氨酰胺______ 和_再合成氨基酸_______ 。 13.胞嘧啶和尿嘧啶经脱氨、还原和水解产生的终产物为__β-丙氨酸______。 14.参与嘌呤核苷酸合成的氨基酸有__甘氨酸______、 ___天冬氨酸_____和 __谷氨酰胺______。 15.尿苷酸转变为胞苷酸是在___尿苷三磷酸_____水平上进行的。 16.人体嘌呤分解代谢的终产物是尿酸;该产物过 多后累积于关节后引起的疾病是痛风。 17,脂酸的β-氧化过程中,当脂肪酸活化成脂酰辅酶A后进入降解循环,每个循环包括脱氢、___加水_____________、________脱氢________和______硫脂解__________四个步骤构成。 18.人类对氨基代谢的终产物是____尿素__________,鸟类对氨基代谢的终产物是______尿酸__________,植物解除氨毒的方法是合成天冬酰胺。 19.下面左边是代谢途径,右边是代谢途径的中间产物,请用直线将它们一一对应: 鸟氨酸循环---------------瓜氨酸β-酮脂酰CoA 磷酸戊糖途径-------------6-磷酸葡萄糖酸 脂肪酸的β氧化------------β-酮脂酰CoA 三羧酸循环----------------α-酮戊二酸 20.参与脂肪酸β氧化的辅酶有FAD 和NAD+。临床上指的酮体包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮。 (三)选择题 1.下列哪项叙述符合脂肪酸的β氧化:A A.仅在线粒体中进行 B.产生的NADPH 用于合成脂肪酸 C.被胞浆酶催化 D.产生的NADPH 用于葡萄糖转变成丙酮酸 E.需要酰基载体蛋白参与 2.脂肪酸在细胞中氧化降解 A A.从酰基CoA 开始 B.产生的能量不能为细胞所利用 C.被肉毒碱抑制 D.主要在细胞核中进行 E.在降解过程中反复脱下三碳单位使脂肪酸链变短 3.脂肪酸从头合成的酰基载体是:D A.ACP B.CoA C.生物素 D.TPP 4.脂肪酸从头合成的限速酶是:A A.乙酰CoA 羧化酶 B.缩合酶 C.β-酮脂酰-ACP 还原酶 D.α,β-烯脂酰-ACP 还原酶 5.软脂酰CoA 在β-氧化第一次循环中以及生成的二碳代谢物彻底氧化时,ATP 的总量是:D A.3ATP B.13ATP C.14 ATP D.17ATP E.18ATP 6.下述哪种说法最准确地描述了肉毒碱的功能?C A.转运中链脂肪酸进入肠上皮细胞 B.转运中链脂肪酸越过线粒体内膜 C.参与转移酶催化的酰基反应 D.是脂肪酸合成代谢中需要的一种辅酶 7.转氨酶的辅酶是:D A.NAD+ B.NADP+ C.FAD D.磷酸吡哆醛 8.参与尿素循环的氨基酸是:B A.组氨酸 B.鸟氨酸 C.蛋氨酸 D.赖氨酸 9.γ-氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来:C A.Gln B.His C.Glu D.Phe 10.L-谷氨酸脱氢酶的辅酶含有哪种维生素:D A.VB1 B. VB2 C. VB3 D. VB5 11.在尿素循环中,尿素由下列哪种物质产生:B A.鸟氨酸 B.精氨酸 C.瓜氨酸 D.半胱氨酸 12.合成嘌呤和嘧啶都需要的一种氨基酸是:A A.Asp B.Gln C.Gly D.Asn 13.生物体嘌呤核苷酸合成途径中首先合成的核苷酸是:C A.AMP B.GMP C.IMP D.XMP 14.人类和灵长类嘌呤代谢的终产物是:A A.尿酸 B.尿囊素 C.尿囊酸 D.尿素 15.下列哪个代谢过程总体上是耗能的?( C ) A.糖酵解作用 B.丙酮酸氧化脱羧 C.尿素循环 D.氢或电子沿呼吸链传递 (六)问答题 1. 按下述几方面,比较脂肪酸氧化和合成的差异: (1)进行部位;氧化在线粒体,合成在胞液 (2)酰基载体;氧化的酰基载体是辅酶A,合成的酰基载体是酰 基载体蛋白 (3)所需辅酶氧化是FAD 和NAD+,合成是NADPH (4)β-羟基中间物的构型氧化是L 型,合成是D 型 (5)促进过程的能量状态氧化不需要CO2,合成需要CO2;氧化为高ADP 水平,合成为高ATP 水平 (6)合成或降解的方向氧化是羧基端向甲基端,合成是甲基端向羧基端 (7)酶系统脂肪酸合成酶系为多酶复合体,而不 是氧化酶。 2.举例说明氨基酸的降解通常包括哪些方式? 1)脱氨基作用:包括氧化脱氨和非氧化脱氨,分解产物为α-酮酸和氨。 (2)脱羧基作用:氨基酸在氨基酸脱羧酶的作用下脱羧,生成二氧化碳和胺类化 合物。 (3)羟化作用:有些氨基酸(如酪氨酸)降解时首先发生羟化作用,生成羟基氨 基酸,再脱羧生成二氧化碳和胺类化合物 3.什么是尿素循环,有何生物学意义? 答:(1)尿素循环:尿素循环也称鸟氨酸循环,是将含氮化合物分解产生的氨经过 一系列反应转变成尿素的过程。有解除氨毒害的作用 (2)生物学意义:有解除氨毒害的作用 4.嘌呤核苷酸分子中各原子的来源及合成特点怎样? 答:(1)各原子的来源:N1-天冬氨酸;C2 和C8-甲酸盐;N7、C4 和C5-甘氨酸;C6- 二氧化碳;N3 和N9-谷氨酰胺;核糖-磷酸戊糖途径的5′磷酸核糖 (2)合成特点:5′磷酸核糖开始→5′磷酸核糖焦磷酸(PRPP)→5′磷酸核糖胺(N9)→甘氨酰胺核苷酸(C4、C5 、N7)→甲酰甘氨酰胺核苷酸(C8)→5′氨基咪唑核苷酸(C3)→5′氨基咪唑-4-羧酸核苷酸(C6)5′氨基咪唑甲酰胺核苷酸(N1)→次黄嘌呤核苷酸(C2)。 5.嘧啶核苷酸分子中各原子的来源及合成特点怎样? 答:(1)各原子的来源:N1、C4、C5、C6-天冬氨酸;C2-二氧化碳;N3-氨;核糖-磷酸戊糖途径的5′磷酸核糖。 (2)合成特点:氨甲酰磷酸+ 天冬氨酸→乳清酸 乳清酸+ PRPP →乳清酸核苷-5′-磷酸→尿苷酸 6.临床上指的酮体物质包括哪三种成分?在动物体的什么器官中生成?为什么糖尿病患者血中酮体容易升高? 答:乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮三种成分总称为酮体,是脂肪在肝脏内分解的产物。 肝脏内酮体生成量增加:糖尿病,糖利用能力下降,脂肪氧化分解作用加强,肝脏内酮体生成量增加; 肝外组织利用酮体能力下降:转变为乙酰CoA,乙酰CoA氧化需要草酰乙酸。糖代谢不足,草酰乙酸的量不足,影响乙酰CoA进入三羧酸循环。产生酮体速度>利用酮体速度,血酮堆积。 7.一般来说吃糖多了人容易发胖,请您用文字从脂肪合成代谢的角度进行说明。 答:脂肪合成需要解决几种原料: -磷酸甘油:磷酸二羟丙酮 脂肪酸:乙酰辅酶A 供氢体:NADPH+H+ 磷酸戊糖途径 以上原料均可以通过糖氧化分解解决,因此糖可以转化为脂肪,当体内能量充足的情况下,糖转化为脂肪,从而发胖。