风湿病概述ppt演示课件

风湿病总论.*概况1临床表现3专业发展5.概况1临床表现3专业发展5.风湿性疾病（rheumaticdiseases）泛指影响骨、关节及其周围软组织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜及免疫系统等的一组疾病，无论其发病原因如何，均属风湿性疾病。概况什么是风湿病--栗占国，主编.新编临床医学问答丛书（风湿病）.北京：中国医药科技出版社,2003.风湿性疾病（rheumaticdiseases，简称风湿病）是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病（difuseconectivetisuedisease）及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。--李小峰,魏华,王来远,主编.风湿病.北京：军事医学科学出版社,2003..什么是风湿病累及骨、肌肉、关节的一类疾病 关节面—骨面、软骨 关节囊—滑膜、韧带、肌腱、筋膜 关节腔—关节液概况.结缔组织广泛分布，包括真皮层、血管、淋巴管、血液、腺体、骨格、肌肉等，遍及全身。什么是风湿病弥漫性结缔组织病血管皮肤血液腺体肌肉概况.腺体—主要是上皮组织；肌肉—主要是肌组织*分类概况 分类 疾病 Ⅰ 弥漫性风湿病 SLE,RA,PSS,SSc,PM,DM,系统性血管炎,等 Ⅱ 脊柱关节炎 AS,PSA，反应性关节炎等 Ⅲ 退行性变 OA Ⅳ 感染相关的风湿病 病毒性关节炎、 Ⅴ 代谢及内分泌相关风湿病 痛风、假痛风、淀粉样变、Whipple’s病 Ⅵ 肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤 Ⅶ 神经血管性 雷诺病、红斑肢痛症、交感神经营养不良 Ⅷ 骨及软骨性疾病 骨质疏松、骨软化、致密性骨炎、缺血性骨坏死 Ⅸ 关节外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、肌腱炎、纤维织炎 Ⅹ 其它有关节表现的疾病 复发性风湿病、绒毛结节性滑膜炎.常见风湿病概况 中文 英文 缩写 类风湿关节炎 Rheumatoid  arthritis RA 系统性红斑狼疮 Systemic  lupus  erythematosus SLE 干燥综合征 Sjogren  syndrome pSS 强直性脊柱炎 Ankylosing  spondylitis AS 银屑病关节炎 Psoriatic  arthropathy PSA 多发性肌炎 Polymyositis PM 皮肌炎 Dermatomyositis DM 硬皮病（系统性硬化症） Systemic  sclerosis SSc 混合性结缔组织病 Mixed  connective  tissue  disease MCTD 系统性血管炎 Systemic  vasculitis 骨关节炎 Osteoarthritis OA 痛风 Gout 白塞病 Behcet’sdisease.患病率患病率高致残性强，影响劳动力和生活质量，造成社会经济负担概况 患病率(%) 患病人数(万) RA 0.34 400 SLE 0.07 65 SS 0.77 820 AS 0.3 360 OA 10(>45岁) 3000.风湿门诊病种分布概况.风湿病患者科室分布SLE皮肤科肾内科血液科呼吸科pSS口腔科眼科消化科Gout急诊科内分泌科疼痛科RA、OA骨科概况.临床特点风湿性疾病，尤其是弥漫性结缔组织病的常有共同的特点：如强直性脊柱炎大多HLA-B27阳性。RA与HLA-DR4、SLE与HLA-DR2、DR3有关。大多呈慢性、迁延反复。错综复杂：不规则发热、关节痛、侵犯多系统、多器官，常有重叠症状。自身免疫反应病程与遗传的关联临床表现治疗共同的特点激素、免疫抑制剂治疗有效常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，ESR加快，病变中有纤维样坏死、血管炎免疫复合物沉淀。概况.危害概况.诊疗现状 患者多 误诊误治多 专科医生少 发展快概况.概况1临床表现3专业发展5.病因与发病机制免疫紊乱环境因素遗传因素免疫相关性疾病风湿病.免疫相关疾病靶组织细胞免疫体液免疫 类风湿性关节炎（RA） 强直性脊柱炎（AS） 系统性红斑狼疮（SLE） 干燥综合征（pSS） 系统性硬化（SSc） 肌炎、皮肌炎（PM，DM）病因与发病机制.概况1临床表现3专业发展5.临床表现掌指关节半脱位（尺侧偏斜，最常见）症状体征--RA爪形手－－指间关节屈曲畸形天鹅颈样畸形（常见）晚期严重的关节畸形.临床表现症状体征--AS.临床表现症状体征--SLE蝶形红斑雷诺现象坏死.凡是血管炎都有雷诺现象*临床表现症状体征--pSS猖獗齿眼干间质性肺病.症状体征--Gout临床表现痛风性关节炎痛风石.痛风发作性的关节红肿热痛，疼痛剧烈单关节发病，反复发作可有多关节同时受累发病初期往往自限性大部分病人血尿酸升高，血尿酸正常不能排除诊断临床表现实验室检查.常规血、尿液、肝肾功能检查是必须的，有助于病情 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 ，如溶血性贫血、血小板减少、白细胞数量变化、蛋白尿都可能与CTD有关。而肝肾功能又为用药后可能出现的功能损害和比较打下基础实验室检查--自身抗体临床表现抗核抗体（ANA）类风湿因子（RF） 增高可见于系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、类风湿关节炎、硬皮病等。 RF阳性可见于RA，SLE，SS，以及其他一些非风湿性疾病。 在RA中，高滴度的RF往往伴有更严重的活动性关节病变，皮下结节，更多的关节外表现。 C－ANCA(胞浆型)：与Wegener肉芽肿，Churg-Strauss综合征有关。 P-ANCA(核周型)：与结节性多动脉炎，新月形肾炎，RA,SLE等有关。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)抗磷脂抗体 目前临床应用的包括：抗心脂抗体、狼疮抗凝物、假阳性梅毒反应等。 与血小板减少、狼疮脑病、血管栓塞、习惯性自发性流产有关。.抗Sm 系统性硬化症（聚角蛋白微丝蛋白） 类风湿关节炎有助于CTD的诊断和鉴别诊断抗Scl-70抗SSA/SSB抗CCP 系统性红斑狼疮（SLE） 干燥综合征实验室检查--自身抗体临床表现.ConnectivetissuediseaseCTD*X线检查MRICT超声与血管造影有助于各种关节炎的诊断、鉴别诊断、疾病严重性分期、药物疗效的判断等。多用与骶髂关节炎的检查，以除外早期强直性脊柱炎。CTD-ILD影像学检查早期诊断：RA、AS等对脑病、脊髓炎、骨坏死、软组织脓肿、肌炎急性期的诊断有帮助。超声：关节炎、尿酸盐结晶血管造影：对疑有血管炎者有帮助。影像学检查临床表现.概况1临床表现3专业发展5.治疗 治疗目的：控制和预防关节破坏、功能丧失，减轻症状，提高生活质量 治疗原则：早期诊断、早期治疗规范治疗、长程治疗　　　　同时要坚持个体化方案 治疗内容：包括教育、物理治疗、矫形、锻炼、药物、手术等 药物选择原则：安全、有效、经济、简便中华风湿病学杂志,2003,7(4):250-254.治疗药物 药物分类 包含品种 非甾体抗炎药 传统NSAIDs倾向性COX2抑制剂选择性COX2抑制剂 糖皮质激素（激素） 改善病情抗风湿药传统DMRADs 柳氮磺吡啶、羟氯喹甲氨喋呤、环磷酰胺、来氟米特 生物DMRADs 抗TNF、IL-6、抗CD20、CTL-4、IL-1、BAF、IL-17、IL-23 小分物DMRADs JAK 植物药 雷公藤、白芍总苷、青藤碱 抗痛风、血尿酸药 秋水仙碱非布司他、别嘌醇、苯溴马隆 抗骨关节炎药 双醋瑞因、氨基葡萄糖.Nsaid不能长期用，一般2周，dmrad药1-3个月起效，中间就用“桥药”，激素3-5天起效，雷公藤5-7天起效，生物制剂又快有慢，快的1天，慢的2周，激素不良反应大，3月内用好，三种药一起上，先扯nsaid，再扯激素，或者桥药➕抗风湿药，如果痛的不那么急可不用nsaid*双氯芬酸、消炎痛、萘普生、布洛芬萘丁美酮、美洛昔康尼美舒利、依托度酸西乐葆、依托考昔传统的NSAIDs倾向性COX2抑制剂选择性COX2抑制剂治疗药物--NSAIDs.、戴芬、奇诺力1机制：目前的NSAIDs花生四烯酸环氧化酶目前的NSAIDsCOX-2诱导酶COX-1体质酶维持胃肠道，肾，血小板，巨噬细胞分化等正常生理功能在调节失衡（活性增强）时，局部PG升高而导致： 急性炎症--血管改变，组织损伤 慢性炎症--血管形成，基质金属酶（包括胶原酶）释放，细胞增殖.4NSAIDs治疗风险抑制正常部位的COX-1出现胃粘膜及肾脏等损伤抑制炎症损伤部位COX-2出现心血管风险两种或以上NSAIDs同时服用：疗效不叠加，而不良反应增多。.误区滥用不用强的松、甲基强的松等主要影响糖和蛋白代谢。具有较强的抗炎作用和弱的免疫抑制作用，此类药物是强力的抗炎、抗过敏药物，但不能根治疾病。治疗药物--糖皮质激素.1激素的副作用 水、盐、糖、蛋白质及脂肪、矿 物质代谢紊乱，易引起高血压、糖尿病等疾病 减弱机体抵抗力,易感染 阻碍组织修复，延缓组织愈合 不能阻止关节破坏，不能改善病变的发展因此一旦病情稳定，应逐步减量直至停用.2糖皮质激素用法小量<15mg/日强的松维持治疗中量30mg/日强的松症状较轻大量>40mg/日强的松疾病活动期冲击量1000mg/日甲基强的松龙病情危重 晨一次服； 隔日给； 每周3-5日间歇给； 必要时每日分次给注意事项：正确使用可发挥疗效，滥用带来危害用量用法.3糖皮质激素使用原则强调小剂量应用，尽早减量不应单用激素而不用DMARDs建议在应用激素时加用钙及维生素D激素可否作为起始治疗意见并不统一严格掌握适应症，防止滥用.4糖皮质激素的禁忌症严重精神病活动性溃疡和新近的胃肠手术糖尿病重症高血压耐药性细菌和真菌感染不能控制者及水痘皮质醇增多症骨质疏松.改变病情药物(Diseasemodifyinganti-RheumaticDrug,DMARD)慢作用抗风湿药(slowactinganti-rheumaticdrug,SAARD)免疫抑制剂 通过抑制免疫反应过程中的不同环节发挥其抗风湿作用共同特点是起效慢，但停药后作用的消失亦慢。尽早使用，以防关节破坏治疗药物--DMARDs.2DMARDS药物临床应用特点.1传统DMARDs 药物 起效时间（月） 常用剂量（mg） 给药途径 甲氨蝶呤 1-2 7.5-15每周 口服肌肉注射静脉滴注 来氟米特 1-3 10-20每日1次 口服　 柳氮磺吡啶 1-2 1000每日2-3次 口服 氯喹 2－4 250每日1次 口服　 羟氯喹 2－4 200每日1－2次 口服　 环磷酰胺 1 800-1000/月 静滴/口服 吗替麦考酚 1 1000每日2次 口服 他克莫司 0.5 1每日2次 口服 艾拉莫德 25每日2次 口服.LEF、CsA、米诺环素、他克莫司（FK506）和雷帕霉素为2002年美国风湿病学会（ACR）新的RA指南增加的5种新的治疗药物 靶分子免疫治疗(生物制剂)治疗药物--生物学DMARDs生物制剂 制剂 靶分子/细胞 Etanercept TNFa Infliximab TNFa Adalimumab TNFa 雅美罗 IL-6受体 美罗华 CD20. 小分子免疫治疗(生物制剂)治疗药物—小分子DMARDs生物制剂 制剂 靶分子/细胞 托法替尼 JAK 巴瑞替尼 JAK1/JAK3.治疗药物--植物药 名称 用法用量 毒性反应 雷公藤 雷公藤多甙30-60mg/d，分3次饭后服用。 主要不良反应是性腺抑制，导致精子生成减少男性不育和女性闭经。 青藤碱 青藤碱20mg，每日3次，饭前口服，每次1－4片。 常见不良反应有皮肤瘙痒、皮疹等过敏反应，少数患者出现白细胞减少。 白芍总苷 常用剂量为600mg，每日2-3次。 毒副作用小，其不良反应有大便次数增多，轻度腹痛，纳差等。. 免疫净化（免疫吸附） 免疫重建：造血干细胞移植间充质干细胞治疗免疫治疗.1滑膜切除术可以缓解病情，但当滑膜再次增生时病情又趋复发，所以必须同时结合药物治疗。23关节置换术适用于晚期有畸形并失去功能的关节，保证患者的生活质量。血管置换术对血管炎患者可用血管置换术。治疗外科手术.绝大多数风湿病患者可完全缓解。治疗.概况1临床表现3专业发展5.专业发展.现任委员会于2016年成立，任期3年主任委员：曾小峰北京协和医院名誉主任委员：栗占国北大人民医院专业发展中华医学会风湿病学分会学术委员会.副主任委员：张志毅哈尔滨医科大学附属第一医院专业发展中华医学会风湿病学分会学术委员会侯任主任委员：赵岩北京协和医院副主任委员：张烜北京协和医院副主任委员：黄慈波北京医院副主任委员：刘毅华西医院.现任委员会于2015年成立前会长：张凤春北京协和医院会长：曾小峰专业发展中华医师协会风湿病学分会北京协和医院.专业发展中华医学会风湿病学分会学术委员会 副会长 古洁若 中山三院 黄慈波 北京医院 李小峰 山大二院 刘毅 华西医院 武丽君 新疆自治区人民医院 徐沪济 长征医院 张晓 广东省人民医院 赵岩 北京协和医院 张志毅 哈尔滨医科大学附属第一医院（哈医大一院） 左晓霞 湘雅二院 总干事 张烜 北京协和医院 李梦涛 北京协和医院.YourBusinessCompanysloganinhere.*腺体—主要是上皮组织；肌肉—主要是肌组织*凡是血管炎都有雷诺现象*痛风发作性的关节红肿热痛，疼痛剧烈单关节发病，反复发作可有多关节同时受累发病初期往往自限性大部分病人血尿酸升高，血尿酸正常不能排除诊断常规血、尿液、肝肾功能检查是必须的，有助于病情分析，如溶血性贫血、血小板减少、白细胞数量变化、蛋白尿都可能与CTD有关。而肝肾功能又为用药后可能出现的功能损害和比较打下基础ConnectivetissuediseaseCTD*Nsaid不能长期用，一般2周，dmrad药1-3个月起效，中间就用“桥药”，激素3-5天起效，雷公藤5-7天起效，生物制剂又快有慢，快的1天，慢的2周，激素不良反应大，3月内用好，三种药一起上，先扯nsaid，再扯激素，或者桥药➕抗风湿药，如果痛的不那么急可不用nsaid*、戴芬、奇诺力LEF、CsA、米诺环素、他克莫司（FK506）和雷帕霉素为2002年美国风湿病学会（ACR）新的RA指南增加的5种新的治疗药物