病例讨论

病例讨论病例特点46岁的中年女性，反复发作性视物模糊、黑朦2年，加重1月。既往有“支气管哮喘”10多年，间断服用“氨茶碱”和“麻黄素”治疗。曾于2011-11-02至2011-11-22因“反复头痛1年余，再发加重半月”在本科室住院，诊断有“静脉窦血栓形成”、“左侧肾上腺结合部增粗”、“红细胞增多症”。病例特点体查：神志语利，满月脸，肥胖，双侧瞳孔等大等园，对光反射存在，口唇发绀，双肺可闻及哮鸣音。辅助检查：血常规：RBC5.66*1012/L，HB160g/L,红细胞压积52.5%。脑脊液：压力＞400梅毒、HIV、免疫全套、肿瘤标志物阴性病例特点心电图：窦性心动过速，P波改变，考虑右室扩大。胸片：双肺水肿及心影改变，提示心功能不全。颈部血管彩超：右侧椎动脉内径均匀性细窄。心脏彩超：左房、右心扩大，三尖瓣返流，估测肺动脉压68mmHg，肺动脉返流。头部MRI:双侧额叶缺血灶。病例特点头部MAV:左侧横窦乙状窦狭窄。肾上腺CT:左侧肾上腺结合部病灶DSA:1)右侧椎动脉闭塞，2）左侧大脑后动脉、左侧小脑上动脉闭塞，左侧大脑前动脉起始段闭塞，3）左侧横窦血栓形成初步诊断脑静脉窦血栓形成(CVT)支气管哮喘红细胞增多征慢性肺原性心脏病左侧肾上腺结合部增生？进一步检查复查脑脊液完善17－KS、17－OH等化验定期复查肾上腺CT肺功能检查脑外科会诊鉴别诊断◆良性颅内压增高◆颅内炎症性病变◆颅内占位性病变◆动脉性脑梗塞◆引起眼部症状的病症CVT病因诊断●感染性原因：◆局限性：头面部的化脓性感染，如面部危险三角区的皮肤感染、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、齿槽感染、颅骨骨髓炎、脑膜炎等。◆全身性：败血症等各种血行感染。●非感染性原因：◆全身性：△妇产科：妊娠、产后、口服避孕药；△外科：任何类型手术后；△内科：严重脱水、休克、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、心肺功能不全、某些血液病（溶血性贫血、镰状细胞病、红细胞增多症、白血病、凝血酶III缺乏等）、自身免疫性疾病、抗磷脂抗体综合征、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏症等。◆局限性：头外伤、脑肿瘤、脑外科手术后等。病因诊断CVT队列研究显示口服避孕药(54.3%)血栓前状态(34.1%)：抗凝血酶III缺乏、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏、Ⅴ因子Leiden突变、凝血酶原G20210A突变、高同型半胱氨酸血症、抗磷脂抗体综合征妊娠和产褥期(21%)感染性因素(12.3%)：耳部、乳突炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等其他血液学异常(12%):缺铁性贫血、红细胞增多症、肾病综合征等其他药物（7.5%）：雄激素、免疫球蛋白、维生素A等肿瘤相关（7.4%）系统性疾病（7.2%）：系统性红斑狼疮、Wegener’s肉芽肿、甲状腺疾病等病因未明：约12.5%上矢状窦血栓（SSST）●多种病因可引起SSST，其中非感染性原因更为多见。●临床表现主要是颅内压增高、不同程度的意识障碍、癫痫发作、运动障碍以及括约肌功能障碍。横窦和乙状窦血栓●横窦和乙状窦统称为侧窦。●病因：以耳或乳突的急慢性感染最为常见。其感染途径为：直接途径：如中耳炎或乳突炎化脓破坏薄的骨质，而后脓肿压迫横窦，使窦内血流淤滞并伴有炎性改变。间接途径：乳突炎或中耳炎使通向乙状窦的小静脉发生血栓，而后血栓扩展到乙状窦，开始为附壁血栓，后渐扩大为静脉窦血栓。横窦和乙状窦血栓●临床表现◆一侧橫窦闭塞时可无症状。◆当对侧橫窦或窦汇先天异常，颅内静脉仅依赖一侧橫窦回流易导致颅内压增高。■横窦血栓向下扩展至岩下窦时，造成外展神经麻痹。■扩展至颈静脉时，可影响到IX、X、XI颅神经。■血栓向前扩展至岩上窦时，压迫三叉神经节或三叉神经第一支。■血栓经窦汇或下吻合静脉扩展到上矢状窦时，会产生严重的颅内压增高、昏迷、癫痫、偏瘫或截瘫。■左侧横窦血栓累及到皮层时，可出现失语。岩上窦及岩下窦血栓●岩上窦前起于海绵窦的后端，中止于橫窦。此窦内含三叉神经节或三叉神经第一支。血栓波及此窦，可出现同侧面部疼痛或感觉减退。●岩下窦前起于海绵窦后缘，行至颈静脉起始部。此窦血栓可侵及外展神经，同时可影响半月神经节而产生颞骨岩尖综合征。海绵窦血栓●临床表现■主要是III、IV、V1、V2、VI颅神经受损征象以及眼眶内外静脉回流障碍所造成的眼睑、结合膜水肿及眼球突出。●常见的并发症：脑膜炎、脑脓肿、脑外脓肿、颈内动脉病变、脑垂体病变CVT治疗1.病因治疗:感染性:控制感染，处理原发灶非感染性：治疗原发病，增加血容量，降低血粘度2.对症治疗：脱水降颅压，抗痫等3.特殊治疗:抗凝，溶栓1.病因治疗:◆对于心肺功能不全者，及时改善心肺功能。◆对伴有自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎、结节性红斑、白塞氏病等者可给予激素治疗。◆对血液系统疾病应予相应的治疗，如对真性红细胞增多症可进行放血疗法、放射性核素治疗及烷化剂治疗。◆对于诸多病因如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、蛋白C和蛋白S缺乏症、口服避孕药、手术等导致的高凝状态，应进行抗凝疗法。◆对于血小板增多症，需使用抗血小板治疗。◆对于血粘度增高者，可采用降低血粘度，改善血循环的药物。◆对感染性病因，应积极进行抗感染治疗。2.高颅压的治疗◆高渗性脱水剂：甘露醇、山梨醇、甘油、甘油果糖、高渗盐水◆利尿剂：利尿酸钠、呋喃苯胺酸、醋氮酰胺、双氢克尿塞CVT患者颅内压增高时，密切观察视力，若视力下降，应紧急处理高颅压（Ⅰ级推荐，C级证据）。CVT颅内压增高者，可用乙酰唑胺。若视力进行性下降，其他治疗如腰穿、视神经减压或腹腔分流术也是有效的（Ⅱa级推荐，C级证据）。严重占位效应导致的神经系统恶化者，或颅内出血导致难治性颅内高压者，可考虑去骨瓣减压术（Ⅱb级推荐，C级证据）。美国心脏协会（AHA）/美国脑卒中协会（ASA）脑静脉血栓形成诊断和管理指南3.癫痫的处理CVT患者合并癫痫发作（有责任脑实质损害病灶），推荐尽早给予抗癫痫药物，并维持一定时间，预防癫痫发作（Ⅰ级推荐，B级证据）。CVT患者合并癫痫但无脑实质损害者，也应尽早给予抗癫痫治疗（Ⅱa级推荐，C级证据）。不合并癫痫CVT患者，不推荐常规使用抗癫痫药物（Ⅲ级推荐，C级证据）。4.抗凝治疗CVT患者无论是否伴有颅内出血，均应立即使用抗凝药物，可选用肝素（调整剂量）或低分子肝素（根据体重确定剂量），之后用维生素K拮抗剂抗凝（Ⅱa级推荐，B级证据）。低分子肝素能够抑制凝血过程中的中心环节Xa因子活性，对体内外动静脉血栓形成均有抑制作用，不需监测APTT，出血并发症发生率极低。推荐剂量为4000U，2次/天，一般用7-10天，而后改为华法林维持治疗。4.抗凝治疗继发性CVT患者（与短暂性危险因素有关），维生素K拮抗剂可持续应用3～6个月，INR目标值为2.0～3.0（Ⅱb级推荐，C级证据）。非继发性CVT患者，维生素K拮抗剂可持续应用6～12个月，INR目标值为2.0～3.0（Ⅱb级推荐，C级证据）。复发性CVT及CVT后静脉血栓栓塞者或初发CVT患者但伴有严重血栓形成倾向者可以考虑无限期抗凝，INR目标值为2.0～3.0（Ⅱb级推荐，C级证据）。5.血管内介入治疗在充分抗凝治疗下病情仍恶化者，可以考虑血管内介入治疗（Ⅱb级推荐，C级证据）。溶栓治疗时间窗：无严格的时间窗。但应遵循愈早愈好的原则介入治疗方法◆经皮股静脉穿刺溶栓法◆经颈静脉穿刺溶栓法◆经颅骨静脉窦插管溶栓法◆经前囟穿刺溶栓法◆微套圈辅助的直接溶栓法◆颈动脉穿刺溶栓法◆微球囊经皮腔内血管成形术6.其他内科治疗抗感染CVT患者怀疑细菌感染时应接受合理的抗生素治疗，必要时对脓肿进行手术引流（Ⅰ级推荐，C级证据）。抗血小板治疗无效普通血流变学治疗未得到临床验证类固醇药物CVT患者既使CT/MRI提示脑实质损害，也不推荐使用类固醇药物，除非存在其他潜在疾病需要类固醇药物治疗（Ⅲ级推荐，B级证据）。7.外科治疗●1.脑室引流、血肿清除减压术、去骨片减压术。●2.◆静脉窦切开血栓清除术◆静脉窦内插管溶栓◆Sindou横窦搭桥术◆静脉窦修补术◆Donaphy静脉窦修补术临床预后和复发的风险重新认识该病非少见死亡率6-10%成活率82-90%预后差的征象存在的内科疾病：严重感染、肿瘤近期Bruijn在对59例脑静脉窦血栓患者进行了前瞻性研究后提出如果存在昏迷、颅内出血，则预后不良。小脑静脉和大脑内静脉血栓Thankyou!