第二节一、概述1、补体系统的定义2、补体系统的组成3、补体系统的特点4、补体成分的命名由多种血浆蛋白酶组成的非特异性防御系统1、补体系统的定义2、补体系统的组成经典及MBL途径的前端反应成分C1、MASP、C4、C2、C3旁路途径的前端反应成分C3、B、D、P因子共同末端反应成分C5、C6、C7、C8、C9调节成分：C1-INH、C4bp、CD55、CD46、H因子、I因子、C8bp、CD59补体受体：CR1、CR2、CR3、CR43、补体系统的特点（1）连锁反应性——关键成分常以酶原形式存在，活化后形成级联反应（cascade）。（2）不稳定性——代谢率居血浆蛋白之首，许多成分对热敏感。（3）来源广泛性——机体许多器官都参与合成补体成分，但以肝、脾的巨噬细胞合成为最，含量占血清球蛋白10%。（4）非选择针对性——效应成分无选择针对性。4、补体的存在形式及其命名
方法
快递客服问题件处理详细方法山木方法pdf计算方法pdf华与华方法下载八字理论方法下载
存在形式表示方法酶原形式C3、C4、C2活化形式C4b2b、C4b2b3b片段形式C3a、C5a、C4b、C5b灭活形式C3bi、C2ai二、补体系统的激活（一）补体活化的经典途径（二）补体活化的凝集素途径（三）补体活化的旁路途径（一）补体活化的经典途径定义：由抗原抗体复合物作为激活物的激活过程阶段：识别阶段活化阶段攻膜阶段C1qC1rC1sC1分子模式图组成：1分子C1q，6个头2分子C1r2分子C1sC1q分子有6个能与Ig上的补体结合点相结合的部位，当两个以上的结合部位于Ig结合时，才能激活后续的补体各成分。由三个亚单位C1q、C1r、C1s依赖于Ca2+结合成牢固的非活性大分子。补体系统的激活C1q与抗体结合示意图C1q与IgM的结合C1q与IgG的结合C3转化酶的形成C4C4aC4bC4bC2C2aC2bC5转化酶的形成C4b2bC4b2b3bC3C3aC3bC5C5bC5aC567复合体的形成C5bC7C6C567攻膜复合体的形成C8C9补体的经典激活途径免疫复合物C1C1C4C4bC2C2bC4b2bC3C3bC4b2b3bC5C5bC6C7C8C9C56789——MAC+识别阶段活化阶段攻膜阶段补体活化的MBL途径定义：由MBL结合病原体甘露糖残基引起的补体系统激活过程阶段：识别阶段活化阶段攻膜阶段MBL激活途径1、激活物质补体活化的MBL途径与经典途径的过程基本相似，但其激活起始于炎症期产生的蛋白(甘露糖结合凝集素MBL和C反应蛋白)与病原体结合之后。MBL与C1q并不具有氨基酸序列上的同源性，但二者的分子结构类似。MBL首先与细菌的甘露糖残基结合，然后与丝氨酸蛋白酶结合，形成MBL相关的丝氨酸蛋白酶(MASP-1、MASP-2)。MASP具有与活化的C1q同样的生物学活性，可水解C4和C2分子，继而形成C3转化酶，其后的反应过程与经典途径相同。MBL激活途径病原体甘露糖残基MBLMASPC4C4bC2C2bC4b2bC3C3bC4b2b3bC5C5bC6C7C8C9C56789——MAC+识别阶段活化阶段攻膜阶段补体活化的旁路途径定义：因为C3b灭活受阻引起的补体系统激活过程步骤：C3的活化与灭活C3灭活受阻C3正反馈1、激活物：细菌脂多糖、肽聚糖、磷壁酸、酵母多糖和凝聚的IgA及IgG4。替代激活途径（旁路途径）作用：在细菌性感染早期，尚未产生出特异性抗体时，即可发挥重要的抗感染作用。补体系统的激活C3b及C3bBb的产生与灭活示意图旁路途径C3C3bC3bBbC3bBb3bC3b激活物质（细菌脂多糖）DC5-C9C56789B旁路激活途径示意图C3自发水解C3C3aC3bC3bH因子I因子C3biC3b的自发形成C3b的降解C3bC3bBbC3bBbC3bnBbH因子I因子B因子D因子Ba补体系统的旁路激活C3正反馈环路C4b2bC3bBbB因子D因子C3C3bC3bBb不同途径补体系统激活的比较经典途径凝集素途径旁路途径免疫复合物病原体甘露糖残基C1、C4、C2MASP、C4、C2病原体表面C3、B、DC3转化酶C5转化酶攻膜复合体三、补体的生物学作用（一）溶细胞作用（二）活性片段介导的生物学作用1、免疫调节作用2、免疫粘附作用3、炎症介质作用溶菌溶细胞补体的溶菌、溶细胞作用细菌C3b受体吞噬细胞补体的调理作用补体裂解产物C3b与细菌或其他颗粒结合，可促进吞噬细胞的吞噬，称为补体的调理作用。2、调理作用在靶细胞与吞噬细胞之间起到桥梁作用、促进了吞噬。补体系统的生物学功能免疫复合物C3b受体红细胞补体的免疫黏附作用Ag-Ab激活补体后，通过C3b而粘附到表面有C3b受体的RBC、某些淋巴细胞上，形成聚合物，有助于被吞噬清除。3、免疫粘附作用：补体系统的生物学功能补体的炎症介质作用1、过敏毒素作用2、趋化作用3、激肽样作用肥大细胞过敏介质C5aC3a过敏毒素作用C3a、C5a均有过敏毒素作用，使肥大细胞、嗜碱细胞释放组胺血管扩张、毛细血管通透性增加。C5aC3a趋化作用中性粒细胞单核-巨噬细胞血管组织C5a趋化因子吸引具有C5a受体的吞噬细胞被补体激活部位。C2a具有激肽样作用，能增加血管通透性、引起炎症性充血。激肽样作用：C1q——识别免疫复合物、识别病毒膜蛋白C4a——过敏毒素C4b——组成C3、C5转化酶、参与免疫粘附C2b——组成C3、C5转化酶C3a——过敏毒素、趋化因子C3b——组成C3、C5转化酶、参与免疫粘附、调理作用C5a——过敏毒素、趋化因子C5b、C6、C7——组成攻膜复合体C8、C9——组成攻膜复合体Ba——参与免疫调节Bb——组成C3、C5转化酶补体系统各成分的生物学作用本章小结1、补体系统的组成2、补体成分的命名规则3、补体系统的活化——经典激活途径旁路激活途径凝集素激活途径4、补体系统各成分的生物学作用
浙公网安备 33021202002483