*病例分析**【病史】1.患者张某，女，42岁，工人，2016-11-03入院2.主诉：反复鼻衄、头昏、乏力6+月3.现病史：4+月前患者无明显诱因出现反复鼻衄，量不多，按压后可停止，伴头昏、乏力、心慌、气促，活动后明显，休息数分钟后可缓解，伴月经量增多、皮肤磕碰后易出现瘀斑，无咳嗽咳痰，无畏寒发热，无腹痛腹泻，无齿龈出血，无黑便、血尿、腰痛，无酱油色尿等，患者未引起重视，未治疗。后患者鼻腔自发出血较前频繁，头昏、乏力**【病史】症状逐渐加重，遂于外院就诊，查血常规示WBC0.84×10^9/L，HGB77.20g/L，PLT46.40×10^9/L。凝血功能：APTT19.10sec，FIB1.22g/L，余正常。未治疗。入院2+天前，患者受凉后出现咳嗽、咳白色泡沫痰，痰不易咳出，伴流涕、咽痛、头昏等，无发热、畏寒、寒战等，遂于我院就诊，遂以“贫血原因待查”收入我科。**【既往史】既往体健，否认血吸虫病、病毒性肝炎等病史【个人史】1.患者近半年月经量增多2.患者从事“汽车美容”工作20+年，接触有机化学物质**【体格检查】T：36.5℃，BP：120/78mmHg，神志清，精神可，贫血貌，全身皮肤无黄染，双下肢皮肤可见散在瘀点，浅
表
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淋巴结未及肿大，牙龈无出血，咽部稍充血，双侧扁桃体II度肿大。无胸骨压痛，两肺呼吸音清，未闻及明显干、湿性罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移浊阴性，双下肢无浮肿。**【辅助检查】查血常规：WBC0.8×10^9/L，HGB52g/L，PLT19×10^9/L，MCV70.50fl。**【要点】头昏、乏力、鼻衄、心慌、气促、月经增多、咳嗽、咳痰、扁桃体肿大——贫血、出血、感染表现有机化学物质接触史血常规示：三系减少**考虑诊断：1.再生障碍性贫血（AA）？2.骨髓增生异常综合征（MDS）？3.低增生性急性白血病？4.自身抗体介导的全血细胞减少？5.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）？6.巨幼红细胞性贫血？7.脾功能亢进？**入院检查：血常规【分析】风湿免疫等检查阴性排除结缔组织疾病、甲亢 检验项目 结果 WBC 0.5↓ HGB 58↓ PLT 23↓ 检验项目 结果 凝血功能 正常 免疫全套 阴性 甲功 正常**入院查体：生化【分析】无血红蛋白尿、无黄疸、无肝脾肿大排除溶血性贫血、PNH、再障 检验项目 结果 检验项目 结果 谷丙 34 直胆 13.2 谷草 19 间胆 15.8 白蛋白 45.3 尿素氮 2.98 LDH 156 肌酐 34 球蛋白 19 钾离子 3.87 检验项目 结果 网织红 0.8% 大小便常规 正常 溶血筛查 阴性 PNH筛查 正常**入院查体：【分析】患者无血吸虫病、病毒性肝炎病史，无脾肿大，无腹水，上腹部B超正常排除脾亢、巨幼贫 检验项目 结果 输血前检查 正常 乙肝两对半 阴性 上腹部B超 正常 检验项目 结果 凝血功能 正常 免疫全套 阴性 叶酸、VitB12 正常**骨髓象：有核细胞增生明显活跃，粒：红=5.00粒系异常增生，以颗粒增多的早幼粒细胞为主诊断意见：考虑颗粒增多的急性早幼粒细胞性白血病（AML-M3a）**骨骼活检：骨髓增生活跃，以粒系增生为主，且多为未成熟粒细胞，符合粒细胞性白血病**FCM分析考虑：急性早幼粒细胞性白血病（APL）。PML/RARa融合基因L亚型（bcr-1）阳性**急性早幼粒细胞性白血病急性早幼粒细胞白血病（PML/RARabcr-1阳性）1、发病急，病程短2、血象：三系减少3、骨髓：粒系异常增生，以颗粒增多的早幼粒细胞为主4、PML/RARa融合基因L亚型（bcr-1）阳性诊断：**APL是可以治愈的白血病之一。
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包括：①ATRA + 柔红霉素（DNR）或去甲氧柔红霉素（IDA）；②ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药物；③ATRA+亚砷酸或口服砷剂双诱导治疗。治疗：中国急性早幼粒细胞性白血病诊疗指南（2014版）**【全血细胞减少病因】自身免疫异常PNH、IRP某种原因破坏血细胞恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶组、噬血细胞综合征）；脾肿大，功能亢进吞噬血细胞（脾亢）；其它因素（肿瘤坏死因子释放、病毒或细菌毒素）**造血干细胞或微环境受损免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AA。骨髓无效造血造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态造血，如MDS。造血异常克隆抑制正常造血恶性克隆增生，如AL、MM。**【分类】 恶性血液病急性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、淋巴（肉）瘤细胞白血病、噬血细胞综合征、多发性骨髓瘤 非恶性血液病再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、恶性贫血、急性造血功能停滞、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓纤维化、脾功能亢进**【分类】感染性疾病伤寒、结核、病毒、严重细菌感染免疫因素免疫相关性全血细胞减少症放射线损伤急性放射病其它多器官功能衰竭（重症感染、中毒、严重创伤）、骨髓转移癌****Thanks！
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