贫血定义贫血是循环血液单位容积内血红蛋白、红细胞数和红细胞压积低于正常值一个病理状态贫血是一个综合征，不是一个独立疾病，各种不一样类型贫血，其临床
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现往往相同小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗1/37贫血发生示意图骨髓外周血小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗2/37贫血细胞学分类类型MCVflMCHpgMCHC%大细胞性贫血＞100＞3232-35正细胞性贫血80-10027-3232-35小细胞低色素性贫血＜80＜27＜32小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗3/37小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗4/37NormalRedBloodCells-PeripheralBloodSmear小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗5/37(microcyte)(megalocyte)(macrocyte)小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗6/37贫血发病机理和形态学分类发病机理分类主要临床类型形态学分类造血不良红细胞生成减少1.多能干细胞和造血微环境损害再生障碍性贫血正常红细胞型2.红系祖细胞/幼红细胞或红细胞生成素免疫性破坏单纯红细胞再生障碍性贫血3.骨髓被异常细胞或组织所侵润骨髓病性贫血4.脱氧核糖核酸合成障碍巨幼细胞性贫血(叶酸或B12缺乏)大红细胞型5.红细胞生成素相对不足慢性疾病(炎症性)贫血小红细胞型血红蛋白降低1.正铁血红素合成障碍缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、铅中毒贫血小红细胞、低色素型2.珠蛋白合成障碍海洋性贫血小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗7/37小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗8/37低色素性贫血是指:组成血红蛋白三个原料中任何一个异常而造成贫血小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗9/37HypochromicMicrocyticAnemia(IronDeficiency)小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗10/37铁吸收每日普通饮食中所供给铁量为15-20mg,其中5－10％被吸收，吸收量约1mg/d。铁吸收形式：血红素铁：来自血红蛋白、肌红蛋白及动物食物其它血红蛋白。经胃酸和胃蛋白酶消化，游离出血红素，直接被肠粘膜细胞摄取并分解为原卟啉和铁而被吸收。非血红素铁：来自铁盐、铁蛋白、含铁血黄素及植物性食物中高铁化合物等。吸收取决于铁价数、可溶性及食物中络合剂存在。二价铁才易于吸收，胃酸可增加溶解度铁吸收量取决于体内储备铁量及红细胞生成速度。小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗11/37铁代谢与生理功效细胞摄取铁细胞摄取运转铁须具备特殊受体，此种受体只存在于幼红细胞、网织红细胞、肝细胞等。进入幼红细胞铁在线粒体上与原卟啉结合形成血红素，多出铁以铁蛋白形式储存于幼红细胞中。铁储存铁主要储存于肝细胞和巨噬细胞内，储存形式有铁蛋白和含铁血黄素。小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗12/37血浆转运铁蛋白铁骨髓幼红细胞和网织红细胞内铁血循环红细胞内铁网状内皮系统储存铁胃肠道肝脏铁循环利用小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗13/37INTRACELLULARIRONTRANSPORTH+H+H+H+LysosomeFe+2Fe+2TransferrinTransferrinreceptor小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗14/37铁异常缺铁转铁蛋白缺乏症铁代谢紊乱—慢性感染、慢性肝肾疾病溶血性贫血—PNH其它—类风关,SLE小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗15/37缺铁性贫血病因铁摄入不足或需铁量增加分娩、孕期、经期妇女，婴幼儿青少年铁吸收不良胃肠术后、吸收不良综合征、萎缩性胃炎失血慢性消化道出血、钩虫病、重复溶血等游离铁丢失增加肠道上皮细胞脱落、萎缩性胃炎、脂肪泻原因不明缺铁小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗16/37铁异常转铁蛋白缺乏症先天性转铁蛋白缺乏—临床少见取得性转铁蛋白缺乏—蛋白合成缺点---蛋白丢失过多---血清铁降低,铁饱和度正常范围---补铁无效小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗17/37铁异常铁代谢紊乱慢性感染--网状内皮系统对铁亲和力增加--红细胞生成刺激素生成降低慢性肝、肾疾病--红细胞生成刺激素生成降低--红细胞生成刺激素抑制因子--转铁蛋白缺乏--网状内皮系统对铁亲和力增加--红细胞寿命缩短小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗18/37IRONDEFICIENCYversusACDSerumIronTransferrinFerritinIronDeficiencyACD小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗19/37BoneMarrowStorageIron(Blue)小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗20/37AnemiaofChronicDisease小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗21/37铁异常溶血性贫血PNH—大量血管内溶血游离血红蛋白增加超出肾回吸收血红蛋白尿慢性失血小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗22/37铁异常其它类风关、SLE--白介素-1增高:乳铁蛋白,促红素--转铁蛋白缺乏--继发肾病--储存铁增加,铁粒幼细胞不多小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗23/37卟啉异常铅中毒维生素B6反应性贫血维生素B6缺乏性贫血铁粒幼细胞性贫血小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗24/37卟啉异常铅中毒---δ氨基酮戊酸X卟胆原多吡咯尿卟啉原IIIX粪卟啉原III原卟啉原III原卟啉IIIX血红素---外周血:点彩红细胞(线粒体,RNA,铁)小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗25/37卟啉异常维生素B6反应性/缺乏性贫血δ氨基酮戊酸合成受阻色安酸耐量试验细胞形态:外周血,骨髓象维生素B6治疗反应小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗26/37卟啉异常铁粒幼细胞性贫血先天性铁粒幼细胞性贫血---与性染色体相关:属vitB6反应性贫血---与常染色体相关:对vitB6无反应取得性铁粒幼细胞性贫血---原发性---继发性小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗27/37原发性铁粒幼细胞性贫血发病年纪较大细胞形态红细胞脆性试验原卟啉增加铁代谢紊乱红细胞寿命相对缩短小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗28/37继发性铁粒幼细胞性贫血继发原因血液系统疾病:白血病,真红,骨纤,溶贫,淋巴瘤,骨髓瘤肿瘤炎症性疾病:类风关,结节性动脉炎,感染其它:尿毒症,卟啉病,毒性甲状腺肿药品:酒精,抗结核药,铅中毒,氯霉素,抗肿瘤药小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗29/37小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗30/37珠蛋白异常珠蛋白基本结构胚胎早期:ε4-Hb,α2ε2-Hb胚胎期:α2γ2-HbF(<2%),α2β2-HbA(97%)胚胎后期:α2δ2-HbA2(2-3%)小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗31/37珠蛋白异常β地中海贫血β基因突变:β珠蛋白链合成降低β基因完全缺失:β0基因β基因部分缺失:β+基因α地中海贫血α基因完全缺失α基因部分缺失小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗32/37地中海贫血试验室检验特点骨髓:增生,红系总量增高抗碱血红蛋白测定血红蛋白电泳小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗33/37b-Thalassemia小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗34/37小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗35/37治疗标准1、病因治疗2、药品治疗3、输血4、脾切除小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗36/37
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