特发性正常压力脑积水的诊断和治疗 ppt课件

特发性正常压力脑积水的诊断和治疗 特发性正常压力脑积水(idiopathicnormalpressurehydrocephalus,iNPH)是指影像上脑室扩大而脑脊液压力正常，以步态不稳、痴呆和尿失禁为典型表现的综合征，排除出血、外伤、脑膜炎和颅内占位等继发因素，以老年人多见。 iNPH是独立于老年痴呆症和帕金森病的一种疾病，但三种疾病的临床表现有很多相似之处，且可能同时发生于同一病人；iNPH的临床表现可通过分流手术得到改善，但并非所有病人均能获得满意疗效，且分流术后并发症也会对病人的疗效产生负面影响，确诊iNPH并非易事。病理生理 水压机假说(hydraulicpresshypothesis)：在脑积水形成的初期，因某种原因产生脑脊液循环吸收障碍，颅压呈高值，此时室管膜断裂，形成从室管膜下向白质流通的脑脊液吸收的替代通路，使闭塞的脑脊液正常流通途径得以开通，从而使颅内压缓慢地趋于正常。但是，这种替代通路虽使颅内压降低，却又引起脑室壁弹性及伸展性发生变化，脑室周围纤维通道机械性牵拉，脑血流代谢降低，导致脑实质性损害，产生了神经病学症状和体征。病理生理 按力学原理，侧脑室扩大程度大于第三和第四脑室，而且额角最易扩张。从而使大脑前动脉及其分支在胼胝体上方受到牵拉，导致该血管所支配的额叶和旁中小叶的血液供应障碍，而这些区域正是管辖智能、下肢运动与排尿等功能的高级中枢所在，所以引起相应的症状临床表现 步态障碍：表现为步幅小、宽基距、站立不稳．起步及转向困难，手部运动迟缓，但通常无静止性震颤。 认知障碍：表现为思维迟缓、记忆减退、注意力不集中．并逐渐发展成淡漠、反应迟钝、焦躁不安或抑郁，甚至出现妄想、意志缺失等症状。 尿失禁：表现为尿急、尿频及尿失禁，原因可能是膀胱逼尿肌过度活跃，或由于步态障碍来不及如厕，或是因痴呆所致。 辅助诊断方法：CT及MRI上均可见脑室扩大(Evans指数：两侧脑室额角最大宽度与同一层面最大颅腔距离比，>0.3)MRI检查 MRI冠状位上，大脑凸面脑沟和蛛网膜下腔窄小时，要高度怀疑iNPH(B级推荐)。 脑室周围及深部白质改变虽然多见且较严重，但并非iNPH的必须征象(C级推荐)。 CSF流空、位相增强和MRI波谱检查，是否可预测分流疗效，还存在争议(C级推荐)。MRI检查脑积水室周明显的间质性水肿iNPH脑室明显扩大，侧裂扩大，高位脑凸面蛛网膜下腔狭小，脑脊液局限性保留呈孤立卵圆形扩大 脑血流(CBF)检测：可见弥漫性或局部CBF的降低，但不足以作为分流手术的指证(C级推荐)。 脑池造影术:有助于确定CSF的循环障碍，但很难得出是诊断iNPH可信方法的结沦(C级推荐)。CSFTap试验: 推荐一次性引流量为30ml，或者至CSF终压为0时的方法，以降低不良反应。 当CSF引流试验阳性时，分流术有效的可能性则高，该方法简单易行，推荐其作为iNPH者确定诊断的关键方法(A级推荐)。CSF持续引流试验: 该方法预测分流术有效性较CSFTap试验的准确性更高，但有感染、长期置管引起损伤等问题，而且引流量和持续时间，尚无明确的 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 。但对CSF引流试验阴性者，有必要行该试验(B级推荐)。ICP监测、CSF动力学检查及其他检查: CSF应该是无色透明的水样液体，压力上限是200mmH20 ICP监测:时程大约为12一48h，主要应在夜间进行测定，分流有效者，其平均CSF压有在正常范围内但偏高的趋势，B波的高出现率(>记录的15%)，提示分流术更有效。但上述指标也有阴性结果的报告(B级推荐);CSF动力学测试: CSF的流出阻力（Ro）:一般认为是CSF的吸收路径所产生的CSF的流动阻力。 快速注射法以及根据数学模型计算 Ro是术后症状改善的预测指标,随着Ro的增加，患者手术成功的可能性在增加，但Ro处于正常范围并不是分流手术的禁忌症鉴别诊断 痴呆：NPH早期即出现步行障碍，病程仅短短数月。老年性痴呆的病程长达数年，人格变化与多发性梗塞性痴呆虽有程度上的差别，但既往多有中风病史，症状呈阶段性进展。脑萎缩：可有记忆力减退和行走迟缓，影像学可见脑室扩大、脑沟加深，但无室管膜下渗出，且脑脊液释放试验呈阴性皮质下动脉硬化性脑病：CT/MRI表现可与NPH相似，但多有白质深部多发斑点样病灶;且有卒中危险因素，或卒中病史鉴别诊断 帕金森病/帕金森综合征:可有行走不稳、迈步费力、震颤、肌张力高以及尿便障碍，但一般没有认知障碍，影像学可资鉴别.iNPH的步行障碍，与额叶性运动失调相似，宽基距及左右平衡不稳的步态为特点，一推即易跌倒、在拐弯改变方向时更明显，上述的步态与Parkinson步态相似，但其对外界的暗示效果不佳(Parkinson病人在拍节器音响伴奏下步行明显改善)。日本指南中将iNPH分为3个诊断级别: (1)术前可能性； (2)术前很可能性； (3)术后确定性。一、可能性iNPH(possible) ≥60岁后出现临床症状 至少有2种临床三联征表现:步态障碍、认知功能障碍和尿失禁 脑室扩大(Evans指数>0.3) CSF压力≤200mmH2O，CSF检查正常 上述临床症状不能以其他神经系统或非神经系统疾病解释 既往无明显引起脑室扩大的疾病，如蛛网膜下腔出血、脑膜炎、颅脑创伤、先天性脑积水和导水管狭窄二、很可能性iNPH(probable) 符合可能性iNPH的诊断标准 符合如下条件之一:1.CSF引流试验后症状改善2.CSF持续引流测试后症状改善3.Ro测定和ICP监测异常三、确定性iNPH(definite) 分流术后症状改善诊断流程 临床评估:根据病史、神经系统体检和神经影像学检查结果，将患者初步诊断为很可能性、可能性或不可能性iNPH。 辅助诊断方法:为了避免手术并发症和提高改善分流的有效率，对所有很可能性和可能性的iNPH者，都应该采用辅助诊断方法（CSFTap试验,RO评估和(或)ELD）进行筛选。 CSFTap试验:为最初采用的辅助诊断方法，有阳性反应者，分流有效率要高于仅采用临床评估诊断者，但该方法的敏感性低(26%一61%)，不能作为排除诊断的方法。 Ro试验:与CSF-Tap试验相比较，敏感性较高(57%一100%)，但PPV(75%一92%)则类似。 ELD:引流量>300ml时，敏感性可高达50%一100%，PPV也可达80%一100%，是确定iNPH分流是否有效的最有效方法，但患者需住院，且并发症的发生率也高于CSFTap试验和Ro试验确定分流有效iNPH的诊断流程图手术治疗 迄今为止，关于iNPH的手术治疗缺乏标准化的方案。 非每例诊断为iNPH患者都适合手术治疗，必须综合考虑患者的凝血功能状态、有无免疫缺陷、全身功能状态和高龄的因素等考虑。 由于存在严重并发症的可能性，iNPH的手术治疗不能轻易决定，术前确定分流有效的iNPH患者，非常重要。手术指证: 理论上很可能性和可能性iNPH患者，有行分流手术的指证。 风险一疗效比综合评估:(l)分流术后症状改善的概率多少?(2)症状改善程度如何?(3)如有改善，会维持多久?(4)若选择保守治疗，自然进程会如何?(5)分流术后症状恶化的概率如何?(6)目前患者的iNPH相关的功能损害，是否会影响分流术的疗效?下列患者分流手术预后效果较好:(1)病程<6个月;(2)以步态障碍为主要症状者;(3)头部CT、MRI检查未见明显脑萎缩;(4)腰椎穿刺放液或腰大池置管外引流后症状改善者。术式: V-P分流和V-A分流术最常用，目前还没有前瞻性或回顾性的研究来比较何种术式更好。 既往癫痫或不适合行脑室分流者，可考虑L-P分流术。 内镜下第三脑室造瘘术可能对部分iNPH者有效，但需要进一步的研究确认。分流管选择: 定压分流管和流量程控分流管为C级推荐。其中低压分流管虽然有利于脑室的缩小，但常有硬脑膜下积液，应慎重选用。 对于iNPH患者，最好选择可调压分流管并在术后逐步调节至合适的压力(B级推荐)。一般先将初压设定为一个稍高的压力，然后根据临床症状渐渐将压力调低，这样可预防术后过度分流的并发症(B级推荐)。 使用抗虹吸装置可降低硬脑膜下积液的发生率，但不能完全避免，且可能发生分流不足现象，因此不能确定为iNPH治疗中的常规选择(C级推荐)。并发症: 术中并发症的类型，同神经外科其他手术。术后并发症包括感染、癫痫、分流管堵塞、硬脑膜下积液、分流过度性头痛、分流不足、硬脑膜下血肿、听力丧失、眩晕、动眼神经麻痹和头痛。 术前测定压力并据此选择分流管类型和设定压力，可降低术后硬脑膜下积液(血肿)的发生率。术后疗效评估和相关问题的诊治 基本原则:术后立即复查CT确认颅内情况，临床症状和影像学随访定时在术后第10天、1个月、3个月、6个月和12个月进行典型三联征的评估方法:(1)步态障碍:推荐3m距离的折返(Up&Go)行走方法。(2)认知功能障碍:推荐采用简易精神状态检查方法(mini-mentalstateexamination,MMSE)进行认知功能障碍的评估方法。(3)判定为阳性反应:往返试验中用时有10%以上的改善,MMSE评分增加3分以上的改善。术后常见问题的诊治流程见图谢谢