干燥综合征2018.08.30薛鹏龙目录CONTENTS概念01流行病学02病理03临床
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现04辅助检查05治疗07诊断06概念1SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病，主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。自身免疫性上皮炎自身免疫性外分泌腺病流行病学2中老年女性高发，男：女约为1:993年国内流调材料患病率为0.33~0.77%抗SS-A、SS-B抗体阳性率为0.3%。国外报告老年人SS患病率高达3~4%。受损组织大量淋巴细胞浸润外分泌腺体血管炎外分泌腺炎胃肠道涎腺泪腺肾小管肝内小胆管胰腺阴道腺体汗腺呼吸道血管炎紫癜样皮疹肾小球神经系统肺肌肉雷诺现象临床表现3全身局部眼甲状腺肾脏阴道肌肉关节肝脏皮肤肺脏胃和胰腺口腔和咽喉耳原发性干燥综合征的系统性表现早期症状不典型，易被误诊全身性症状乏力突出发热低热为主，偶在活动性时呈高热抑郁局部表现：口干燥症有70％～80％病人诉有口干，但不一定都是首发症状。“猖獗性龋齿”成人腮腺炎舌干，有皲裂、舌乳头萎缩，舌痛，使舌面暗红，光滑。局部表现：眼干燥症因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎SS的皮肤粘膜病变阳性率（％）紫癜15雷诺现象13结节红斑5口/外阴溃疡9SS的关节肌肉病变乏力90％关节痛/肿75％合并RA不少见肌炎6％SS高球蛋白血症的皮疹SS的胃肠道病变萎缩性胃炎70％低胃酸36％胃酸缺乏14％小肠吸收功能低下20％胰腺外分泌功能低下9~15%SS的肝脏和胰腺病变肝脏慢性活动性肝炎肝硬变非特异性病变胰腺炎SS肾脏损害肾小管酸中毒31.4%周期性低钾性麻痹20.7%肾结石，肾性软骨病，肾钙化4.0%亚临床型55.6%近端肾小管损害15.0%肾性糖尿0.1%氨基酸尿15.0%肾性尿崩13.3%2微球蛋白尿85.7%肾小球肾炎1.3%SS肾钙化RTACT示肾结石SS神经系统病变临床表现中枢神经偏瘫癫痫偏盲精神症状颅神经炎周围神经SS肺特点间质病变肺纤维化多发性肺大泡肺动脉高压肺间质病变合并多发性肺大泡肺动脉高压辅助检查4实验室异常血常规:正细胞正色素性贫血，可有白细胞减少,血小板减低血沉增快者占60-70%摘自张乃铮<<临床风湿病学>>实验室异常抗核抗体阳性者占92%类风湿因子阳性者占61%抗SS-A抗体阳性者占57%抗SS-B抗体阳性者占38%血免疫球蛋白增加(90-95%)高球蛋白血症为本病的特点之一，见于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种主要免疫球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且程度也较轻。Schirmer试验（滤纸试验）本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。Shirmer’stest角膜染色试验用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，裂隙灯下检查角膜和球结膜，染色点≥10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。泪膜破碎时间（BUT试验）凡裂隙灯检测泪膜破碎时间短于10秒者为阳性。诊断52002年干燥综合征国际分类（诊断）标准表1干燥综合征分类标准的项目I、口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1、SchirmerI试验（＋）（5mm/5分）；2、角膜染色（＋）（4vanBijsterveld计分法）。IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1。V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）；2、腮腺造影（＋）；3、唾液腺同位素检查（＋）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）表2上述项目的具体分类1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：a.符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和条目VI（自身抗体）；b.条目III、IV、V、VI4条任3条阳性。2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。治疗6对症疗法人工泪液口腔卫生匹罗卡品片环戊硫酮片两者均可增加毒蕈碱受体数量干燥综合征的局部治疗（一）器官受累治疗（二）肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、肌炎的治疗：糖皮质激素＋免疫抑制剂免疫抑制剂羟氯喹0.1~0.2日两次CTX200mgIV隔日一次750mgIV4周一次50~100mg日一次MTX7.5~20mg每周一次硫唑嘌呤50~100mg日一次TNFa单抗莱氟米特骁悉HCQ安全性与剂量相关（<6.5mg/kg/d)肝肾功能不全者剂量宜降低肥胖者计量时要除去脂肪重量服药前做眼底检查，以除外原有的眼病，以提高药物的安全性。
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