动脉(dòngmài)导管未闭patentductusarteriosus,PDA返回(fǎnhuí)*第一页，共19页。胚胎学动脉导管(dǎoguǎn)是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。出生后肺动脉阻力(zǔlì)下降，前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带。愈期不闭即成为PDA。A导管(dǎoguǎn)*第二页，共19页。解剖(jiěpōu)分型PDA可单独存在，也可合并(hébìng)其他先心畸形主动脉缩窄室间隔缺损法洛四联症按形态分型管型漏斗型窗型瘤型*第三页，共19页。出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成L→R分流。分流量大小与导管粗细(cūxì)及主-肺动脉的压差有关。L→R分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。病理(bìnglǐ)生理随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近(jiējìn)或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格Eisemanger‘s综合征，终致右心衰而死亡。*第四页，共19页。临床
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现症状导管细者，常无症状（分流小）导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养(wèiyǎng)困难、发育不良体检心音：P2亢进特征性杂音L2DM+SM和周围血管征并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰*第五页，共19页。PDA特征性体征杂音(záyīn)：L2SM+DM胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音(záyīn)占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮）常伴震颤L→R分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音(záyīn)肺动脉高压者，杂音(záyīn)消失或仅有收缩期杂音(záyīn)周围血管征原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音差异性紫绀：肺动脉压>主动脉压，R→L分流，下半身发绀和杵状趾*第六页，共19页。PDA连续性机器(jīqì)样杂音占据全收缩-舒张期，以收缩末期(mòqī)最为响亮返回(fǎnhuí)*第七页，共19页。心电图、X线ECG典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大(zēnɡdà)，左心缘向左下延长漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出*第八页，共19页。超声心动图左室径增大二维切面显示PDA多普勒：从主动脉弓(zhǔdòngmàigōng)降部向肺动脉的L→R分流典型超声表现：①左室、左房增大②肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道(tōngdào)③主肺动脉内红色为主左向右分流④频谱为连续性正向湍流*第九页，共19页。*第十页，共19页。诊断(zhěnduàn)和治疗一般根据体征：杂音性质-位置(wèizhi)、周围血管征结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不典型者右心导管/主动脉造影肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉主动脉造影，PDA及肺动脉显影鉴别：PDA需鉴别主-肺动脉间隔(jiàngé)缺损主动脉窦瘤破裂冠状动-静脉瘘肺动静脉瘘冠脉-心腔漏室缺伴主动脉瓣反流*第十一页，共19页。PDAPDAAortaAortaPDA逆行(nìxíng)升主动脉造影返回(fǎnhuí)*第十二页，共19页。手术(shǒushù)适应证适应证：确诊既有手术指征时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术发绀型+PDA勿单扎导管，需同期(tóngqī)矫治畸形禁忌证：艾森曼格征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通*第十三页，共19页。手术(shǒushù)方法根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细）结扎/钳闭术——左侧
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剖胸切口切断缝合术——左侧标准剖胸切口内口缝合法——正中(zhèngzhōng)剖胸体外循环胸腔镜钳闭——左胸小切口内窥镜导管封堵术——外周动脉介入治疗小切口封堵——左胸第二肋隙介入*第十四页，共19页。结扎(jiézā)或钳闭术经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔，解剖导管三角区，保护迷走神经，游离PDA。暂时钳闭PDA数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或坦钉夹闭PDA。当合并其他(qítā)先心畸形需正中切口体外循环手术时，如PDA不粗肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎PDA，再体外循环矫治其他(qítā)畸形。*第十五页，共19页。PDA结扎手术*第十六页，共19页。切断(qiēduàn)缝合术左侧标准剖胸切口。解剖PDA同前。充分游离PDA并和暂时(zànshí)降压，用2把导管钳或Pott-Smith钳钳闭PDA，在两钳之间切边缝。适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭的病例。*第十七页，共19页。内口缝合法(héfǎ)正中切口体外循环血行降温。深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露PDA，直接缝闭其内口。适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管(dǎoguǎn)，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例。*第十八页，共19页。经皮穿刺股静脉和股动脉(dòngmài)，置入右心和左心导管，将右心导管经肺动脉(dòngmài)和PDA，放入降主动脉(dòngmài)。逆行主动脉(dòngmài)造影显示PDA形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材。经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引导送入适当封堵伞至PDA，释放封堵伞闭塞动脉(dòngmài)导管。此法创伤小，适用于PDA细长而肺动脉(dòngmài)压不高的病例。导管(dǎoguǎn)封堵术返回(fǎnhuí)*第十九页，共19页。
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