新生儿黄疸neonataljaundice50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性一、正常胆红素代谢RBC加氧酶破坏－－－→血红素－－→其它还原酶血脑屏障游离胆红素PH肝窦（未结合）白蛋白胆红素－白蛋白－－→白蛋白肝细胞胆红素－－－→胆红素Y、Z蛋白Y、Z蛋白内质网肠－－－－→结合胆红素－－－→葡萄糖醛酸转移酶细菌β－葡萄糖醛酸苷酶尿胆元、粪胆元→排出二、新生儿胆红素代谢特点1、胆红素生成过多—8.8mg/kg/dRBC破坏多RBC寿命短其它来源多血红素加氧酶含量高2、联结的胆红素量少酸中毒→胆红素+白蛋白↓早产儿白蛋白↓3、肝功能不成熟摄取能力差－Y、Z蛋白↓肝酶活性不足(UDPGT)排泄结合胆红素能力差4、肠肝循环增加肠内无菌状态β－葡萄糖醛酸苷酶活性高胎粪含胆红素80-200mg5、其它因素饥饿缺O2便秘失水酸中毒颅内出血三、新生儿黄疸分类1、生理性黄疸特点出生后2～3天出现（早产3-5天）足月儿2周内消退（早产3～4周）一般情况好总胆红素足月儿<221umol/L（早产<257umol/L）每天胆红素上升<85umol/L2、病理性黄疸特点过早出现:24小时内持续不退：足月儿>2周，早产儿>4周退而复现黄疸严重:血清总胆红素：足月儿>221umol/L早产儿>257umol/L结合胆红素>34umol/L每天上升>85umol/L新生儿黄疸分类>221>257（高）＜221＜257血清胆红素μmol/L相应表现良好一般情况足月儿早产儿足月儿早产儿黄疸病因复杂新生儿胆红素代谢特点原因＞34μmol/L（2mg/dl）血清结合胆红素>85μmol/L（5mg/dl）＜85μmol/L（5mg/dl）每日胆红素升高>12.9>15＜12.9＜15mg/dl>2周>4周（长）≤2周≤4周持续时间黄疸退而复现5～7天7～9天消退时间4～5天5～7天高峰时间生后24小时内（早）2～3天3～5天出现时间病理性黄疸生理性黄疸特点（快）四、病理性黄疸分类病理性黄疸分类胆红素生成过多肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍※临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致胆红素生成过多红细胞增多症母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病等血管外溶血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等胆红素生成过多感染以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见脐部（1）细菌中毒性肝炎，溶血→黄疸（2）中毒症状（＋）（3）间胆↑↑→间胆↑，直胆↑（4）血培养（＋）肠肝循环增加先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等→胎粪排泄延迟→胆红素吸收↑胆红素生成过多母乳性黄疸家属史13.9%生后3～8天出现，1～3周达高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，总胆下降50％母乳中β-葡萄糖醛酸苷酶活性↑→肠肝循环↑胆红素生成过多血红蛋白病α地中海贫血等;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞膜异常G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症等肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下缺氧,窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏)Ⅰ型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活Ⅱ型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)药物磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;其他先天性甲状腺功能低下等胆汁排泄障碍新生儿肝炎多由病毒引起的宫内感染;胎盘（1）CMV，HBV等胎儿产道（2）起病缓慢，1－3周出现黄疸（3）大便色淡黄，尿色深黄（4）厌食,呕吐,肝肿大（5）间胆↑，直胆↑，SGPT↑，AFP↑，AKP正常先天性代谢缺陷病α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症等Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症)肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致;胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍胆管阻塞先天性胆道闭锁,先天性胆总管囊肿,胆汁粘稠综合征（1）宫内病毒感染（2）2周后出现黄疸，进行性加深（3）白陶土样大便（4）肝肿大↑↑→肝硬化→肝衰（5）直胆↑↑>171umol/L五,诊断与鉴别诊断询问病史母亲孕期病史家族史患儿情况，尤其黄疸出现时间母乳性黄疸、感染性疾病、球形红细胞增多症生理黄疸期已过,黄疸持续加深感染、胎粪排出延迟4～5天生理性黄疸2～3天Rh或ABO溶血病、宫内感染24小时内可能的情况时间（二）实验室1、血常规+网织红细胞：HB↓2，尿常规：胆红素(结合)↑→肝性、肝后性黄疸尿胆原↑→溶血3，大便：白陶土样→胆道闭锁、肝炎；色深→溶血，肝炎4，定血型5，肝功能，Coomb’s试验6，B超7，核素肝胆扫描8，肝活检9，剖腹探查：<2月内施行（三）诊断步骤生理性黄疸黄疸---总胆红素↑--病理性黄疸---coombs(+)---溶血症直接胆红素↑---（-）---胆红素↑间接胆红素↑---直接胆红素↑--肝炎，胆道闭锁，半乳糖血症，α-抗胰蛋白酶缺乏等升高—感染，母胎输血间接胆红素↑正常--（RBC压积）正常—RBC（形态）异常--
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