获得性免疫缺陷综合征41377

file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现.html 疾病名：获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现 英文名：neuropathy of acquired immune deficiency syndrome 缩写： 别名：艾滋病的神经系统表现 ICD号：B22.0 分类：神经内科 概述：获得性免疫缺陷综合征(acquired immuno deficiency syndrome， AIDS)即艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus， HIV)引起的一种独特的免疫缺损性疾病。 自1981年首次报告至目前，AIDS已在世界范围内广泛传播，并获得很高 的传染率，对人类的健康和生存构成了严重威胁。据WHO估计，仅1997 年就有230万人死于AIDS。目前全球约有3000万人受到感染。HIV是嗜神 经病毒，可高度选择性地侵袭并定位于神经系统，神经系统并发症常使 AIDS病情恶化，加速其死亡。 流行病学：艾滋病病毒的传播途径主要包括血液传播、毒品注射、母婴遗 传和性接触等。艾滋病病毒在人体内的潜伏期平均为12～13年。 自美国1981年诊断出首例艾滋病患者以来，艾滋病病毒在全球范围内的 传播速度惊人。2005年底，全球估计共有3860万名艾滋病病毒感染者，当 年新增艾滋病病毒感染者410万人，另有280万人死于艾滋病。撒哈拉非洲 以南地区和加勒比地区目前仍是全球受艾滋病影响最严重的地区，两地区 的成人艾滋病病毒感染率分别为6.1%和1.6%。 中国于1985年发现首例艾滋病感染病例。在1985～2000年底的15年间， 中国累计报告的发病人数和死亡人数分别为880例和496例，而2001年和 2002年两年合计报告的艾滋病发病人数和死亡人数分别为1742例和716 例，2002年全年报告艾滋病病例数比2001年增长44%。2003年12月1日，由 file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html（第 1／10 页）[2008-4-27 17:12:30] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html 中国卫生部和联合国艾滋病中国专题组联合发布的《中国艾滋病防治联合 评估报告》显示，中国有艾滋病病毒感染者约84万人，其中艾滋病病人约 8万例， 分布在全国各省、自治区、直辖市，遍布社会各阶层。 2005年11月28日，卫生部通报，截至2005年9月底，中国内地累计报告艾 滋病病毒感染者135630例，其中艾滋病患者31143例，累计死亡7773例。 2006年1月25日，卫生部、联合国艾滋病规划署和世界卫生组织联合宣 布，根据最新评估结果，中国现有艾滋病病毒感染者约65万，其中艾滋病 病人约7.5万，评估数字与2003年评估结果相比大为下降，但是防控形势仍 然十分严峻。报告还显示，2005年，因艾滋病死亡约2.5万人。 临床上有40%～50%的AIDS患者出现神经系统表现，10%～27%为首发症 状，尸检发现80%以上的AIDS患者神经系统有病理改变。 病因：1983年，Montagnier及同事们从一个患有淋巴结疾病的同性恋患者 体内分离出一种反转录病毒，并将此病毒命名为淋巴结病相关性病毒 (LAV)。不久Callo与助手们描述了一种存在于AIDS患者血中的反转录病 毒，称之为人嗜T淋巴细胞性病毒(HTLV-Ⅲ)，后来证实LAV和HTLV-Ⅲ 为同一种病毒，1986年国际病毒委员会统一将其命名为人类免疫缺陷病毒 (HIV)。 HIV是一种反转录病毒，即C型RNA病毒，因它含有反转录酶，能以病 毒RNA为模板合成DNA。该病毒有两个亚型，HIV-1能引起免疫缺陷和 AIDS，呈世界性分布；HIV-2仅对非洲西部和欧洲的非洲移民导致免疫缺 陷。 当艾滋病病毒感染者的免疫功能受到病毒的严重破坏、以至不能维持最 低的抗病能力时，感染者便发展为艾滋病病人。 随着人体免疫力的降 低，人会越来越频繁地感染上各种致病微生物，而且感染的程度也会变得 file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html（第 2／10 页）[2008-4-27 17:12:30] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html 越来越严重，最终会因各种复合感染而导致死亡。 发病机制：人类免疫缺陷病毒选择性地与细胞表面CD4+受体结合，感染 并破坏宿主的CD4+淋巴细胞(即T辅助淋巴细胞)，引起机体严重的细胞免 疫缺陷，导致许多机会性感染，如卡氏肺囊虫肺炎、弓形虫病，病毒、真 菌及细菌感染等；同时使某些肿瘤，如Kaposi肉瘤、淋巴瘤的易感性增 高。受感染的淋巴细胞可进入中枢神经系统内，与神经细胞表面的半乳糖 神经酰胺分子结合，引起直接感染，并长期存活而造成多种损害。另外， 还可经过免疫介导、受感染的单核细胞和巨噬细胞释放细胞因子、HIV基 因产物等引起组织的间接性炎性损害。 本病的高危人群包括同性恋或双性恋男性、静脉药瘾者、异性性接触、 血友病或其他疾病输入血液或血制品及HIV感染者的后代。通过密切接触 本病患者的血液、精液等排泄物、黏液及组织等而受感染。 临床表现： 1.HIV感染的临床分期 HIV从感染到发病，一般经过两个时期。 (1)前驱症状期：大部分患者会表现出非特异性的前驱症状，如发热、乏 力、盗汗、咽痛、吞咽困难、食欲不振、腹泻、体重下降以及全身淋巴结 和肝脾肿大，称之为艾滋病相关复合征(AIDS-ralated complex)，亦有人称 之为艾滋病前期(pre-AIDS)或无临床依据的血清转换期(clinically inevident seroconversion)。在此期中，由于侵入中枢神经系的病毒在脑脊液中生 长，可有自限性的无菌性脑膜炎发生，脑炎较少见。 (2)艾滋病全盛期(full-blown AIDS)：此期临床表现多种多样，除HIV对 全身各器官系统(好发部位依次为肺、肠胃道、眼、皮肤以及神经系统)的 直接作用外，还有一系列机会性感染和肿瘤。 2.HIV感染的临床类型 根据病因及发病机制将神经系统HIV感染的表现 file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html（第 3／10 页）[2008-4-27 17:12:30] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html 分为原发性和继发性两大类。 (1)神经系统HIV原发性感染：临床上有40%～50%的AIDS患者出现神经 系统表现，10%～27%为首发症状，尸检发现80%以上的AIDS患者神经系 统有病理改变。 ①神经系统HIV急性原发性感染：多为急性无菌性脑膜炎，表现为发 热、头痛、全身不适、呕吐和脑膜刺激征，脑脊液只有轻微淋巴细胞增多 以及蛋白中度升高，这与其他病毒性脑膜炎相似。少数为急性脑膜脑炎， 出现急性精神症状、意识障碍、短暂昏迷和抽搐等脑实质损害表现，脑电 图示弥漫性异常和痫性放电等。CT扫描均正常。另外，还可出现单脑神 经炎、急性上升性或横贯性脊髓炎、炎性周围神经病。上述神经系统表现 可为HIV感染的首发症状，也可发生于AIDS相关复合征的同时或稍后。大 多数患者的急性症状可在数周内消失，但神经系统感染仍继续存在，可发 展成为亚急性或慢性感染。 ②神经系统HIV慢性原发性感染 A.AIDS痴呆综合征(AIDS dementia complex，ADC)：是AIDS全盛期最常 见的神经系统表现，约见于20%的AIDS患者，早期约有1/3患者出现本 征，晚期约有2/3患者出现本征。以前称之为亚急性或慢性HIV脑炎，又 称之为AIDS脑病或脑炎。此改变可能是疾病的主要或惟一表现，为一种 隐袭进展的皮质下痴呆。早期表现思维减慢、记忆力减退、注意力涣散、 情感淡漠和语言障碍等，也可出现运动功能异常、肢体运动不协调、共济 失调步态以及两眼扫视运动障碍。晚期可出现严重痴呆、无动性缄默、运 动不能以及截瘫伴膀胱直肠功能障碍，缄默是疾病晚期的突出表现。在儿 童主要表现为认知功能障碍和痉挛性无力，继而损害脑的生长发育。本征 的病理基础是弥漫性多灶性脑白质疏松，伴随血管周围少量淋巴细胞、成 簇泡沫状巨噬细胞和多核细胞浸润。脑脊液可正常或蛋白含量及淋巴细胞 file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html（第 4／10 页）[2008-4-27 17:12:30] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html 轻度升高，有HIV抗体存在，HIV病毒培养可以阳性。脑电图示弥漫性慢 波。颅脑CT及MRI示皮质萎缩和脑室扩大，片状或弥漫性白质病变在诊 断中能起一定作用。 B.空泡样脊髓病(vacuolar myelopathy)：为艾滋病尸检时常见病变。以脊 髓白质空泡样变性为表现形式的脊髓病与亚急性变性有些类似，常与 AIDS痴呆综合征合并存在，也可作为此病的主要症状单独出现。临床表 现为进行性痉挛性截瘫，常伴有深感觉障碍及感觉性共济失调，绝大多数 患者在数周至数月内就完全依靠轮椅，少数在数年内呈无痛性进展。个别 患者可出现脊髓性肌阵挛。其病理改变颇似亚急性联合变性，主要为脊髓 白质的空泡样改变，以胸髓后索及侧索最为明显，常伴有脊髓肿胀或髓鞘 脱失。原位杂交技术或分离培养HIV阳性。 C.周围神经病：约15%的艾滋病合并有周围神经损害，尸检中周围神经 的异常可达35%。临床上表现为多种形式的周围神经病变，最常见远端对 称性多发性神经病，表现为明显感觉异常和感觉迟钝。已从周围神经中分 离出HIV病毒，这一结果首次证明病变是病毒性多神经炎。另外尚有多发 性单神经病、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、感觉性共济失调性神经 病和进行性疼痛性神经根病等。 D.肌病：以炎性肌病为表现形式的肌肉损害在AIDS中已有报道，可发生 于AIDS的任何阶段。临床较少见。表现为亚急性起病的近端无力和肌萎 缩。血清肌酶增高。肌肉活检示血管周围、肌束膜或间质有炎性细胞浸 润。 (2)AIDS的继发性神经系统表现：除HIV感染对神经系统的直接影响外， 其他许多机会性病变，包括局灶性和弥漫性改变也可在AIDS患者中出 现。机会性感染似乎偏好某些特定疾病，如弓形虫病、巨细胞病毒感染、 隐球菌病、单纯疱疹和带状疱疹以及不常见类型结核感染，有些病例同时 file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html（第 5／10 页）[2008-4-27 17:12:30] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html 并发梅毒感染。一般情况下，卡氏肺囊虫感染和Kaposi肉瘤不累及神经系 统。局灶性病变以弓形虫病最常见，其次为淋巴瘤；弥漫性病变最常见的 是巨细胞病毒和隐球菌感染。 ①中枢神经系统机会性感染： A.弓形虫病：在广泛使用抗原虫药物前，弓形虫曾是AIDS最常见的机会 性感染病原体，在AIDS的尸检病理报告中，大约13%的病例发现有弓形虫 引起的炎性坏死病灶。脑弓形虫病是最常见的局灶性并发症，呈亚急性起 病，慢性进行性发展，可出现偏瘫、失语癫痫发作、脑干、小脑或基底核 的症状和体征等。脑脊液通常有蛋白含量增高，可达50～200mg/dl，1/3的 病例有细胞增多改变。PCR可检测到弓形虫DNA。强化颅脑CT和MRI可 见单个或多发性块状病灶，并有环形强化。确诊有赖于脑活检。如果应用 抗弓形虫治疗几周后，仍不能使AIDS患者脑部病变缩小，应考虑其他病 因，主要是淋巴瘤。 B.真菌感染：隐球菌脑膜炎和单个隐球菌肉芽肿病灶是HIV感染最常见 的真菌并发症，脑膜炎或脑膜脑炎症状似乎不明显，而且脑脊液细胞学检 查蛋白和糖也很少有异常。基于这些原因，寻找脑脊液隐球菌感染证据须 用印度墨汁染色、抗原检查和真菌培养。 C.病毒感染：巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等可引起脑膜 炎、脑炎及脊髓炎。尸检病例中，发现约1/3的AIDS患者有巨细胞病毒感 染，脑炎伴有癫痫发作、意识不清和明显腰脊神经根炎患者可能由巨细胞 病毒感染所致。死者生前巨细胞病毒感染诊断难以确立，因脑脊液培养通 常为阴性，抗体滴度呈非特异性升高，脑活检及病毒分离有助于诊断。带 状疱疹病毒感染是AIDS相对少见的并发症，然而一旦发生，病情相当严 重。表现为脑白质多灶性损害，与进行性多灶性白质脑病类似，也可表现 file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html（第 6／10 页）[2008-4-27 17:12:30] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html 为伴有偏瘫的脑血管炎或少见的脊髓炎形式。单纯疱疹病毒Ⅰ型与Ⅱ型也 存在于AIDS患者脑部，但它们之间的临床关系不清楚。乳头多瘤空泡病 毒引起进行性多灶性白质脑病。 D.细菌感染：分枝杆菌、利斯特菌、金黄色葡萄球菌等可引起各种脑膜 炎，其中以结核分枝杆菌和胞内不产色分枝杆菌感染稍多见。 E.梅毒感染：梅毒性脑膜炎和脑膜血管梅毒在AIDS患者中发病率较高， 以脑脊液细胞计数来判断梅毒螺旋体活动与否是不可靠的，诊断完全依靠 血清学检查。 (3)中枢神经系统继发性肿瘤： ①原发性淋巴瘤：约有5%的AIDS患者发生原发中枢神经系统淋巴瘤， 从临床和影像学上很难与弓形虫病鉴别。确诊需进行脑活检。该病预后不 良，大部分患者在6个月内死亡。 ②Kopasi肉瘤：极罕见。中枢神经系受累时多已伴有其他内脏受累及肺 部广泛转移。临床上有局灶症状，CT有局灶性损害，常合并有中枢神经 系统机会性感染，如脑弓形虫病、隐球菌脑膜炎等。 并发症：HIV感染除对神经系统的影响外，对全身各器官系统(好发部位 依次为肺、肠胃道、眼、皮肤)也有直接作用；其他许多机会性病变，包 括局灶性和弥漫性改变和肿瘤也可在AIDS患者中出现。 机会性感染似乎偏好某些特定疾病，如弓形虫病、巨细胞病毒感染、隐 球菌病、单纯疱疹和带状疱疹以及不常见类型结核感染，有些病例同时并 发梅毒感染。 实验室检查：目前检测HIV抗体有多种方法，都是根据有高度特异性的酶 联免疫原理，其中ELISA法最常用，而且用ELISA法测定p24核心抗原(p24 core antigen)更有实用价值。然而，有一小部分假阳性反应，尤其是用来 检测HIV感染的低危人群时，所以ELISA阳性实验结果都需要重检。 file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html（第 7／10 页）[2008-4-27 17:12:30] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html Western blot test方法是用特异性病毒蛋白识别抗体来检验病原，它比 ELISA实验更为特异，可用于阳性结果的判断。运用纯化抗原方法进行检 测HIV感染的新方法正在发展，比目前所应用方法的特异性更高。 其他辅助检查：在重点询问病史和全面而有重点查体基础上，进行必要的 有选择性的辅助检查。包括：CT及MRI检查、胸片、颅底摄片、脑脊 液、血常规、尿常规、血电解质、血糖、尿素氮、心电图、超声波等。 诊断：AIDS在世界各地发病率增高，亚洲地区增高更快，故在不明原因 的神经系统疾病的诊断中应考虑到AIDS的可能性。AIDS神经综合征的诊 断需根据流行病学资料、患者临床表现、免疫学、病毒学和影像学检查综 合判断，确诊主要依靠神经活检、HIV抗原及抗体测定。 鉴别诊断：HIV感染对全身各器官系统均有直接作用；好发部位依次为 肺、肠胃道、眼、皮肤及神经系统。故应对高度疑似患者，在艾滋病前期 (pre-AIDS)，表现出非特异性的前驱症状，如发热、乏力、盗汗、咽痛、 吞咽困难、食欲不振、腹泻、体重下降以及全身淋巴结和肝脾肿大时，应 进行HIV抗原及抗体测定。 临床表现的鉴别在此不赘述。 治疗：国际医学界至今尚无确切的防治艾滋病的有效药物和疗法。 本病治疗原则是抗HIV治疗，增强患者免疫功能和处理机会性感染及肿 瘤等神经系统并发症。 HIV的治疗变化很快，目前临床试用的抗HIV药物有HIV转录酶阻滞 剂，其中齐多夫定(叠氮脱氧胸苷)是目前惟一获准使用的抗AIDS药物。 另外，许多药物正处于临床试验阶段。有核苷反转录酶阻断剂、非核苷 反转录酶阻断剂和蛋白酶抑制剂。上述药物的联合应用，可延长患者的生 存时间，但不能减少AIDS的神经并发症。 file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html（第 8／10 页）[2008-4-27 17:12:30] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html 各种并发症需要根据具体情况进行治疗，对于脑弓形虫病用乙胺嘧啶 (初剂100mg，尔后25mg/d)和磺胺嘧啶(4～6g/d，分4次给药)，巨细胞病毒 感染用更昔洛韦，单纯疱疹病毒感染用阿昔洛韦，真菌感染用两性霉素B 治疗。 预后：一旦出现AIDS的临床表现，约有半数患者在1～3年内死亡。 预防：我国的《艾滋病防治条例》已经2006年1月18日国务院第122次常务 会议通过并公布，自2006年3月1日起施行。 艾滋病通过性接触、血液和母婴三种途径传播；与艾滋病病毒感染者或 病人的日常生活和工作接触不会被感染。 1.洁身自爱，遵守性道德是预防经性接触感染艾滋病的根本措施。正确 使用质量合格的安全套，及早治疗并治愈性病可大大减少感染和传播艾滋 病、性病的危险。 2.共用注射器静脉吸毒是感染和传播艾滋病的高危险行为，要拒绝毒 品，珍爱生命。 3.避免不必要的注射、输血和使用血液制品；必要时，使用经过艾滋病 病毒抗体检测合格的血液或血液制品，并使用一次性注射器或经过严格消 毒的器具。 4.对感染艾滋病病毒的孕产妇及时采取抗病毒药物干预、减少产时损伤 性操作、避免母乳喂养等预防措施，可大大降低胎、婴儿被感染的可能 性。 5.艾滋病自愿咨询检测是及早发现感染者和病人的重要防治措施。 6.关心、帮助、不歧视艾滋病病毒感染者和病人，鼓励他们参与艾滋病 防治工作，是控制艾滋病传播的重要措施。 7.艾滋病威胁着每一个人和每一个家庭，影响着社会的发展和稳定，预 防艾滋病是全社会的责任。 file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html（第 9／10 页）[2008-4-27 17:12:30] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html file:///C|/html/神经内科/获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现.html（第 10／10 页）[2008-4-27 17:12:30] C D D C D D C D D C D D