伏格特-小柳-原田综合征

file:///C|/html/神经内科/伏格特-小柳-原田综合征.html 疾病名：伏格特-小柳-原田综合征 英文名：Vogt-Koyanagi-Harada syndrome 缩写： 别名：Vogt-小柳原田综合症；葡萄膜脑膜脑炎综合征；神经-全葡萄膜炎 综合征；特发性葡萄膜大脑炎；uveoencephalitis综合征；uveomeningo- encephalitis；Vogt-Koyanagi-Harada综合征；Vogt-小柳-原田综合征；葡萄 膜大脑炎综合征；色素膜脑膜脑炎；小柳-原田综合症；眼-脑-耳-皮综合 征；Vogt-小柳原田综合征；伏格特-小柳-原田三氏综合征；弥漫性色素 膜炎综合征；色素膜-脑膜脑炎；色素膜-脑膜炎综合征 ICD号：G99.8* 分类：神经内科 概述：小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称 色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道 一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎)，发病前有脑膜刺 激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为伏格特-小柳-原田 (Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。 流行病学：目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。本病好发于青壮 年，但黄种人多见，发病率与性别无明显关系，但男性稍多。 病因：病因目前尚无定论，文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说 等三种学说。 发病机制： 1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上 腺等。 2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体，Takabashi曾将原田 病患者的玻璃体抽出注入兔脑池中，诱发视神经炎、葡萄膜炎。另有学者 file:///C|/html/神经内科/伏格特-小柳-原田综合征.html（第 1／4 页）[2008-4-27 17:05:23] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/伏格特-小柳-原田综合征.html 推测葡萄膜色素细胞变形是由“亲色素细胞病毒”引起的。日本学者滨 田、田上通过观察患者的末梢血中淋巴细胞的动态发现淋巴细胞增高，白 细胞核形左移及色素细胞与淋巴细胞的关系。 3.Yokoyama等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD水平增高，推测与免 疫反应有关。此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。本病可能 与色素细胞抗原有关。 病理改变：小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎 性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损 害又以弥漫性小血管损害为主。可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及 蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血 性改变及胶质细胞增生等。 临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现：本病好发于青壮年，男性稍多。发病率与性别无明显关系，但 黄种人多见，全病程常持续数月至1年后可自然缓解，但少数患者容易反 复再发，病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和 剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损 害。可先后出现。临床一般分为三期： 1.前驱期 又称脑炎与脑膜炎期。常突然发病，多数有感冒症状、全身不 适、发热、头痛、头晕，常伴有脑膜刺激征、嗜睡、耳鸣、听力障碍及意 识障碍，偶可见偏瘫、失语、脑神经瘫痪。约有50%的患者出现耳鸣和听 力减退，常为一过性，少数可有严重耳聋。Vogt-小柳综合征，大约50%患 者在起病期有脑膜刺激征，而原田综合征患者约有90%有脑膜刺激征症 状。此期常持续数月后逐渐缓解。 2.眼病期 一般在前驱症状5～6天后出现眼病，双眼可同时或先后出现弥 漫性渗出性葡萄膜炎，视力高度减退。伏格特-小柳综合征患者虹膜睫状 file:///C|/html/神经内科/伏格特-小柳-原田综合征.html（第 2／4 页）[2008-4-27 17:05:23] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/伏格特-小柳-原田综合征.html 体炎明显，角膜后壁有大小不等的角膜沉积物(KP)和虹膜结节，易引起虹 膜后粘连，屈光间质浑浊。原田综合征患者视盘充血水肿，黄斑部水肿更 明显，后极视网膜斑状水肿发灰，常引起视网膜脱离。 3.恢复期 一般6个月～1年，眼部炎症逐渐消退，视网膜脱离复位，眼底 有广泛脱色素和色素斑片增生，形成“晚霞”样眼底。严重者在发病1～2 周陆续出现各种并发症，如继发性青光眼、白内障、视神经炎、耳聋及前 庭性平衡障碍，严重者可失明，少数可表现柯萨柯夫(Korsakoff)综合征。 数月后可出现如秃发、发灰变和皮肤白斑等皮肤症状。 并发症：青光眼、白内障、视神经炎、严重者可失明，部分患者出现耳聋 及前庭性平衡障碍，少数可表现柯萨柯夫综合征。 实验室检查：腰穿CSF检查：CSF的细胞数可增高，以淋巴细胞增多为 主，蛋白含量可轻度增高，糖和氯化物一般无异常。 其他辅助检查： 1.脑电图 可显示脑实质受累的改变，可呈弥漫性异常。 2.影像学检查 脑CT检查可无异常，脑MRI可有异常发现，但无特异 性。 诊断：根据本综合征的临床表现如发热、头痛、呕吐、颈项强直，以后渐 出现眼部症状、耳鸣、听力减退、发眉变白、白癜风、斑秃等一系列典型 症状，结合腰穿CSF检查、EEG及MRI检查，诊断一般不困难。 鉴别诊断：早期应与各种原因的头痛和中枢神经系统感染相鉴别。 治疗： 1.早期用足量的皮质类固醇治疗有明显疗效 常用地塞米松10～20mg/d静 脉滴注，7～14天，或甲泼尼龙(甲基强的松龙)500～1000mg/d静脉滴注，3 ～5天，以后改为泼尼松40～60mg/d口服，应逐渐减量，维持量要服用数 月，停药前应注射ACTH以免复发。 file:///C|/html/神经内科/伏格特-小柳-原田综合征.html（第 3／4 页）[2008-4-27 17:05:23] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/伏格特-小柳-原田综合征.html 2.若激素疗效欠佳，可加用免疫抑制药如环磷酰胺等治疗，有助于眼部 症状和脑膜炎的好转。应注意激素的副作用。 3.有明显颅内压增高者，应用20%甘露醇脱水，以降低颅内压。此外， 可给予如维生素C、冻干人胎盘血丙种球蛋白(胎盘球蛋白)等，以增强机 体抵抗力。近年来，应用大剂量免疫球蛋白0.4g/(kg·d)，连用3～5天， 以及血浆置换疗法治疗急性期患者，疗效颇佳。眼部治疗，应充分用1% 阿托品扩瞳，并维持瞳孔扩大至炎症消失，这是保持视力的关键所在。 4.局部还可湿热敷，加强血液循环，提高局部抵抗力，同时可加快眼部 毒素排出，促进炎症消失。 预后：全病程一般6个月～1年，可自然缓解，但少数患者容易反复再发， 病程可达数年或数十年之久。 预防：尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持 量要服用数月，可改善预后。停药前应注射ACTH以免复发。眼部治疗， 保持视力的关键是维持瞳孔扩大至炎症消失。 file:///C|/html/神经内科/伏格特-小柳-原田综合征.html（第 4／4 页）[2008-4-27 17:05:23] C D D C D D C D D C D D