论 著 ·临 床 论 坛
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扩张型心肌病的诊断与治疗
塞。②体征:早期无任何体征 ,心功能不
汪玉杰 全时可见颈静脉怒张、紫绀、心脏扩大,波
137100吉林省洮南市市医院 动弥散 ,剑突下可见心尖波动、心率增快,
⋯ ” 可闻第 3、4心音,及舒张期奔马律,二尖
doi:10.3969/j.issn.1007—614x.2010. 瓣及三尖瓣区可听见该瓣膜关闭不全导
31.037 致的收缩期较柔和1I级杂音。肝脏大 、肝
’ 颈回流征阳性 、腹水、下肢浮肿。
扩张性心肌病是一类既有遗传因素 影像等 查: ) 皇粤粤:.以心 大
又有非遗传原因造成的复合型心肌病,以 心肌 且fL劳损 律失 为主,尊 孳
左室、右室或双侧心室腔扩大为临床特 在扩张型心肌病晚期可见各种异位搏动
征,心脏收缩功能降低。自然病史不确 及异位心律,如多形性或多源性早搏较常
定 ,很多病人症状轻微或没有症状,有的 见,亦可发生室速或室颤等。(2)x线:心
病人的病程呈进行性恶化,有 1/4在 1年 脏普遍 大,心功能不全时,肺瘀血或肺
内死亡,半数在五年内病故。少数者生存 水肿,严重时可见胸腔积液。(3)超声心动
时间较长 。扩张型心肌病可在任何年 图:①全心扩大,以左心室扩大更为明显,
龄发病 ,以中年常见,男性多于女性。 舒张末期内径 />6·0cm,左室舒张末期容
病理改变:扩张型心肌病的主要病理 积≥80mL,m。。②室譬运动弥漫性减弱,
改变是心脏扩大,两侧心室均有明显扩 部分病人可有节段性运动异常,左室内径
大,心尖部常变薄,镜下病理改变特征为 缩短率 《O-15,LVEF:≤O·30。③二尖瓣
心肌间质纤维化,细胞浸润,肌细胞长大 开放幅度降低 ,开放幅度 <10ram,可见二
及心肌细胞变性等非特异性退行性改变。 尖瓣返流。部分病人可有心包积液或左
病理生理学:扩张型心肌病者左心室 房附壁血栓。
和右心室损害程度不等。以左心室首先 鉴别诊断:扩张型心肌病主要与心包
受累居多,早期在心室等容收缩期左心室 积液、风湿性心脏病、冠心病 、先心病等疾
内压力上升速度减慢,心搏量随之降低, 病相鉴别。
由加速心率代偿,心排血量尚可维持。随 ‘治疗:一般治疗:休息、避免l过劳、营
着病情发展,左房和肺静脉压升高,继而 养支持,去除基本诱因。以减轻心力衰竭
出现肺动脉高压,最后导致左心衰竭,因 的发生和发展。
此晚期常有病人出现严重双心室功能衰 药物治疗:(1)控制心衰 ①利尿剂:
竭,心室扩张使房室瓣环扩大,造成二尖 常用药物为双氢克尿噻、速尿等。如出现
瓣三尖瓣关闭不全。 利尿剂抵抗,可联合两种或以上的利尿药
临床表现:①症状 :临床心力衰竭 、心 物,或加用增加肾血流量的药物 ,如小剂
律失常、栓塞、猝死为主要表现。一般发 量的多巴胺或多巴酚丁胺 (2~5mg‘kg
病缓慢,早期无任何症状,随病情发展,可 一1。分 一1)。②血管 紧张素转换酶抑
分为3个阶段:第 1阶段为无症状期,体 制剂,主要作用机制是 RAS,作用于激肽
检心脏可正常或稍大或饱满。心电图正 酶 Ⅱ,抑制缓激肽的降解 ,从而引起扩张
常或非特异性 ST—T改变。超声心动 血管的前列腺素生成增多和抗增生的效
图,左心室舒张末期内径扩大为5.5cm 果,常用卡托普利6.25rag,3次/日,目标
以上。左心 收缩功能降低在 40% ~ 量25—50mg,3次/日;依那普利2.5rag,1
50%,放射性核素、心室造影也可显示心 次/日,目标量 10mg,2 7欠/日。无法耐受
脏扩大与室壁运动减弱,IJVEF减少。第 者考虑给予AngII受体拮抗剂。③钙离
2阶段为心功能失代偿期,表现为劳力时 子拮抗剂:合心爽30mg,2~3次/日,适合
心悸气短,疲乏无力,胸闷憋气,休息后好 于扩张型心肌病早期治疗,疗效较好。④
转。LVEF为 30% ~40% ,左室舒张末期 醛固酮拮抗剂:小剂量螺内酯能防止醛固
内径为6.Ocm以上。第 3阶段为本病严 酮引起的双室纤维化。通常应用安体舒
重期,表现为左右心功能不全症状、LVEF 通 20mg,1次/日。⑤强心药 物的应 用:
为20%左右,心包淤积等。由于心脏扩 如地高辛O.125—0。25mg,1次/日,严重
大心室腔内淤血,心脏内附壁血栓极易形 心衰可加用_血管扩张剂,抑交感神经药物
成,尤其合并房颤,易发生血栓脱落,造成 (多巴胺、多巴酚丁胺)联合治疗。⑥B受
心、肾、脑、肺、腹腔及肢体血管衰退的栓 体阻滞剂:扩张型心肌病患者,NYHA心
36 中国社 区医师 ·医学专业 2010年第 31期 (第12卷总第256期
功能 Ⅱ一Ⅲ级患者,LVEF低于正常,均
适用于 B受体阻滞剂治疗,除非有禁忌
症或不能耐受者。B受体阻滞剂在常规
抗心衰的治疗基础上进行,且病人临床情
况及血流动力学稳定者。用药应注意以
下情况:必须从小剂量开始,如美托洛尔
12.5mg/日,比索洛尔 1.25rag/日,卡维地
洛 3.125mg,2次/日。每 2—4周剂量加
倍。达到患者最大耐受剂量或 目标剂量
后长期维持。随访时应注意病人心率、血
压及 心 功 能 情 况。血 压 维 持 在 90/
60mmHg以上,心率≥60次/分。⑦磷酸
二酯酶抑制剂:短期应用均有良好的血流
动力学效应。临床主要是用于心脏移植
前的终末期心力衰竭。心脏手术后心肌
抑制所致的急性心力衰竭 ,以及难治性心
力衰竭短期支持。常用药物有氨力农、米
力 农:5o~g/kg负 荷 量,继 以 O.375—
0.750rag/(kg·分)静脉维持。(2)心律失
常的治疗:严重的心律失常与扩张型心肌
病预后密切关联,I类抗心律失常药物对
心脏有抑制作用。频发室早者可选用 B
阻滞剂。对顽固室速可选胺碘酮、索他洛
尔等治疗。对血流动力学不稳定者应用
电复律。(3)抗凝治疗 :可选用抗血小板聚
集药物 ,如:阿司匹林,抗凝药华法令,使
国际
标准
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化比值在 2.0~3.0。(4)中医疗
法 :临床实践发现生脉饮、真武汤等中
药可以明显改善扩张型心肌病患者的心
功能。黄芪具有抗病毒、调节免疫和正性
肌力的功效。国家九五攻关进行的多中
心临床试验证明中西医结合疗法治疗扩
张性心肌病有一定的希望。
另外,介入治疗-4 J:包括心脏起搏治
疗和射频消融术治疗 ,手术治疗 ,均可改
善心脏功能,延长寿命。
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