幼年特发性关节炎 (1)PPT课件

幼年特发性关节炎 juvenile idiopathic arthritis, JIA 三峡大学第三临床医学院葛洲坝中心医院儿科教研室 江泓 【概述】 自身免疫性反应是由于不同病原诱导的宿主异常免疫反应，将自身组织和细胞作为靶向。如果此种反应非常强烈，引起组织严重和持久的结构和功能破坏，出现临床症状，则称为自身免疫性疾病。 风湿性疾病是一组病因不明的自身免疫性疾病，因其主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维，故曾被称为结缔组织病和胶原性疾病。 其发病机制有着共同的规律：感染原刺激具有遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的自身免疫反应。 【病因与发病机理】 （一）感染因素 支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19 人类细小病毒19： JRA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体，补体下降 --- 参与、加重多关节型JIA的病情，成为难治性JRA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 * 【病因与发病机理】 （二）遗传因素 易感人群： ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 ☆ DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性 ☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全身型 【病因与发病机理】 （三）免疫因素 （1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类风湿因子、抗T淋巴细胞抗体 （2）关节滑膜液中有IgG包涵体和类风湿因子吞噬细胞； （3）血清免疫球蛋白上升； （4）三个亚型均有循环CD8+减少，CD4+/CD8+值增高 （5）血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、 IL-2、IL-4和IL-6 （三）免疫因素 外来抗原（感染性微生物 ） 抗原 内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ） 体液：少关节ANA（+） 全身 多关节型RF（+） 异常免疫反应 细胞：T细胞 局部 细胞及细胞因子 【病因与发病机理】 【病因与发病机理】 【病因与发病机理】 （四）其他因素 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素均可能与发病有关。 【病理】 关节炎 关节以慢性非化脓性滑膜炎为特征 早期病变关节呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出、淋巴细胞和浆细胞浸润，反复发作后滑膜组织坏死、或纤维组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，附着于软骨上并向软骨延伸形成血管翳，从而破坏关节软骨； * 【病理】 反复、连续的炎症侵蚀关节软骨，致关节面粘连融合，并被纤维性或骨性结缔组织所代替，导致关节僵直、变形； 受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松、骨膜炎。 * 【病理】 类风湿结节 多出现于关节伸侧的皮下。 多发性非特异性纤维素性浆膜炎 淋巴结呈非特异性滤泡增生和生发中心增多；胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎； 【病理】 类风湿皮疹 皮疹部位毛细血管有炎症细胞浸润，皮下小结中心为坏死组织、纤维素和免疫复合物以及增生的纤维细胞、肉芽肿； 眼部病变 可见虹膜睫状体炎及肉芽肿样浸润。 【临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现】 全身型 多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 少关节炎型（持续型、扩展型） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎 * 【临床表现】 （一）全身型 发热 全身型的突出特征，波动在36-40℃。 皮疹 Sys-JIA另一特征，约95%患儿发生，随体温升降而出现或消褪。 关节表现 关节炎、关节痛，发热时加剧，热退减轻。 浆膜炎 心包炎、胸膜炎 其他 弥漫性血管内凝血综合征、肝脾及淋巴结肿大、中枢神经症状 * 【临床表现】 （二）多关节型 女孩多见 多关节受累（5个以上） 无明显全身性表现 类风湿因子阳性型 类风湿因子阴性型 * 【临床表现】 （三）少关节型 女孩多见，5岁以前 受累关节少（4个以下） 关节炎 大关节，非对称性 持续型 扩展型 病程6个月后发展为多关节炎（20%） 虹膜睫状体炎 * JRA前四种亚型临床表现的比较 【辅助检查】 炎症反应的证据 血沉增快，急性期反应物（CRP、IL-1和IL-6等）增高。 自身抗体 类风湿因子（RF) 抗核抗体（ANA） 其他检查 血常规 Ｘ线检查 骨膜炎，关节骨破坏，心影扩大，风湿性肺病变。 * 【诊断】 1.<16岁 2.一个或几个关节痛或关节炎 3.病程>6周 4.病初6月的临床表现确定分型 1）多关节炎型：≥5个 2）少关节炎型：≤4个 3）全身型：发热、皮疹、关节炎、器官 受累（肝脾淋巴结肿大、浆膜炎等） 5.除外其他风湿性疾病 * 【鉴别诊断】 以高热、皮疹等全身症状为主者： 全身感染：败血症、结核、病毒感染 恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、 其他恶性肿瘤 以关节受累为主者： 风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎 与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别： SLE、MCTD、血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病） * 【治疗】 治疗目的 消除症状，控制炎症，保护关节功能 控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛 和肿胀 预防感染和关节炎症的加重 预防关节功能不全和残废 恢复关节功能及生活与劳动能力 * 【治疗】 一般治疗： 急性期卧床休息，固定炎症关节，防止畸形；非急性期鼓励患儿适当活动 采用体育疗法和物理疗法等减轻关节强直和软组织挛缩。 心理治疗，增强战胜疾病的信心。 * 【治疗】 药物治疗 非甾体类抗炎药 抑制COX(COX-1,COX-2)的分泌，减少前列腺素合成 肠溶阿司匹林、萘普生、布洛芬、甲苯吡咯酸 副作用为出血、胃肠道反应、肝功能损害。 * 羟氯喹 金制剂：硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。对JRA长期效好不良反应：皮疹、血、尿常规改变，骨髓抑制。 柳氮磺胺吡啶：JIA，强脊有效。不良反应为胃不适和血像改变。 青霉胺：初小剂量使用，以后每隔1月增加一次剂量，3月起效，症状控制减量维持，可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像改变。 【治疗】 * 肾上腺皮质激素（Corticosteroid） 不作首选，过渡药，待症状减轻后减量 和停用。 用药指征：NSAID或其他治疗无效的全身型JRA；虹膜睫状体炎局部治疗失败者。 【治疗】 * 免疫抑制剂 指征：长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性JRA。 药物：环磷酰胺、环胞霉素A、骁悉、硫唑嘌呤 MTX：疗效肯定，每周1次，口服4～6周起效。不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损 【治疗】 * 试验性 治疗 硫唑嘌呤 环磷酰胺 氨甲蝶呤 羟基氯喹、柳磺胺吡啶 非甾体类抗炎药物，基本治疗 糖皮质激素 “金字塔” 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 * “降阶（Step down bridge）治疗”方案 一般可采用NSAID＋MTX、NSAID ＋MTX ＋激素或激素＋MTX 。撤药顺序为首撤激素和NSARD，而慢作用药物可以用于长期维持治疗。 * 谢谢！ * * * * * * * * * * * * * * * * * *