溶血性贫血
Hemolytic Anemia
西安交通大学第一医院血液科
概念
溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。
溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。
溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。
临床分类
一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血
二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血
一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血
遗传性红细胞膜结构与功能缺陷
遗传性红细胞内酶缺乏
遗传性血红蛋白病
获得性细胞膜锚连膜蛋白异常
二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血
物理与机械因素
化学因素
感染因素
免疫因素
发病机制
一、红细胞易于破坏寿命缩短
一）、红细胞膜的异常
红细胞膜支架异常
红细胞膜对阳离子的通透性发生改变
红细胞膜吸附有抗体或补体
红细胞膜化学成分改变
二）、血红蛋白的异常
三）、机械性因素
二、异常红细胞破坏的场所
一）、血管内溶血
二）、血管外溶血
原位溶血（无效性红细胞生成）
三、异常红细胞的清除
血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉
粪胆原的肠肝循环
临床表现
一、急性溶血：
起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。
实验室检查
提示红细胞破坏的实验室检查
提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
提示红细胞寿命缩短的实验室检查
一、提示红细胞破坏的实验室检查
一）、血管外溶血
高胆红素血症：游离胆红素增高为主
粪胆原排出增多：可增至400~1000mg
尿胆原排出增多
二）、血管内溶血
血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L
血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L
血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时出现
含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。
二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
网织红细胞增多：达0.05~0.2
周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体
骨髓幼红细胞增生
三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查
红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等
吞噬红细胞现象及自身凝集反应
海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2µm大小颗粒折光小体
红细胞渗透性脆性增加
红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
诊断和鉴别诊断
一、诊断
二、鉴别诊断
有贫血及网织红细胞增多的其他贫血
兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者
有非胆红素尿性黄疸而无贫血者
有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多
理化因素接触史、感染史 易肯定病因
血红蛋白尿 酸溶血试验 PNH
抗人球蛋白试验 阳性 免疫性
阴性 血片有红细胞畸形 球形细胞 遗传球
椭圆形细胞 遗传椭圆
红细胞碎片 微血管病性
靶形细胞 海洋性贫血
血片无红细胞畸形 血红蛋白电泳 血红蛋白病
高铁血红蛋白还原试验 G6PD缺乏
治疗
一、去除病因
二、药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
三、输血
四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症
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