null巨幼细胞贫血Megaloblastic anemia巨幼细胞贫血Megaloblastic anemia null1.掌握的基本概念、临床表现、主要实验室检。
2.熟悉诊断步骤和方法、病因诊断的重要意义
3.了解贫血的发病机制。
4.了解叶酸B12的代谢，生理作用
讲授目的和要求null定义：系叶酸和（或）维生素B12缺乏，以及药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血称巨幼细胞贫血。
null（一）、叶酸的代谢
病因学：1、摄入减少 2 、需求增加 :婴幼儿、青少年、妊娠，未及时补充，甲亢、慢性感染、肿瘤等消耗性疾病。3、吸收不良 ：腹泻、小肠炎症及药物（抗癫痫药、柳氮磺胺吡啶）、乙醇等。4、利用障碍 ：抗核苷酸合成药(MTX、乙胺嘧啶等)。5、消耗、排泄增加 ：
null（二）B12代谢
病因学
1、摄入减少：完全素食者
2、吸收障碍：①内因子缺乏，如恶性病贫血、胃切除、胃粘膜萎缩等②胃酸和胃蛋白酶缺乏；③胰蛋白酶缺乏；④肠道疾病；⑤先天性内因子缺乏和B12吸收障碍；⑥药物（对氨基水扬酸、二甲双瓜、秋水仙碱等）⑦肠道寄生虫或细菌
3、利用障碍：先天性TCII缺乏引起输送障碍发病机制- Pathogenesis:发病机制- Pathogenesis:Vit B12 /叶酸（ Folate）减少；
DNA 合成减少；
细胞核成熟延迟；
红细胞体积增大 (macrocytes)；
红细胞数量（ RBC number ）下降
白细胞及血小板数量下降 ；
B12缺乏可导致神经髓鞘合成障碍及神经细胞甲基化反应受损。
抗肿瘤药干扰核苷酸合成临床表现Clinical features临床表现Clinical features血液系统表现； 缓慢，常有面色苍白、乏力、耐力下降、头昏、心悸等贫血症状。重者全血细胞减少，反复感染和出血。
消化系统表现；口腔黏膜、舌乳头萎缩，舌面呈“牛肉样舌”，可伴舌痛。胃肠道粘膜萎缩可引起食欲不振、恶心、腹胀、腹泻或便秘。
null神经系统表现和精神症状；因脊髓侧束和后束有亚急性联合变性，可出现对称性远端肢体麻木，深感觉障碍，共济运动失调。椎体束征阳性、肌张力增加，患者味觉、嗅觉下降、视力下降；重者可有大小便失禁；叶酸缺乏者易怒，B12缺乏者有抑郁、幻觉甚至精神错乱、人格变态等。
牛肉舌 Beefy red tongue牛肉舌 Beefy red tongue实验室检查 lab examination实验室检查 lab examination血象；大细胞贫血，MCV、MCH高MCHC正常Ret计数可正常，重者全血细胞减少。血片可见红细胞大小不等，中央淡染区消失，有大椭圆型红细胞、点彩红细胞
骨髓象；增生活跃或明显活跃，造血细胞出现巨幼变，红系增生显著，胞体大，核大核染色质疏松细致，胞浆较胞核成熟，呈‘核幼浆老’null血清维生素B12缺乏，低于100ng/ml、叶酸缺乏，低于3ng/ml，红细胞叶酸低于100ng/ml。
其他：胃酸低，内因子抗体阳性，间胆高大细胞性贫血Macrocytic Anemia大细胞性贫血Macrocytic Anemia巨幼细胞贫血核右移巨幼细胞贫血核右移诊断Diagnosis诊断Diagnosis病史；
贫血表现；
消化道及神经系统症状、体征；
血象、骨髓象；
维生素B12、叶酸测定。鉴别诊断鉴别诊断造血系统肿瘤性疾病:红白血病，MDS
有红细胞自身抗体的疾病：自溶贫、Evans综合症、
合并高粘血症的贫血：MM、因M蛋白成分粘附红细胞呈现“缗钱状”，出现MCV大。治疗 Treatment治疗 Treatment原发病的治疗
补充维生素B12、叶酸：宜联合使用，若维生素B12缺乏，单独补充叶酸可加重神经症状。恶性贫血需终生补充。有神经症状需要补充半年以上。预防预防纠正偏食及不良的烹调习惯。对高危人群给以适当干预措施，如婴幼儿及时添加辅食；青少年和怀孕妇女补充新鲜蔬菜；亦可口服小剂量叶酸或B12，应用干饶核苷酸合成药物治疗的 患者，应同时补充叶酸或B12。预后预后
病因不同，疗程不一。
多数患者预后良好。null
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