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原发性肝血管肉瘤1例报告并文献复习

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原发性肝血管肉瘤1例报告并文献复习
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Li)31c十).FH【).SMA().(EA().EMA ().K8().CK1H(】,c'K).(Kl?c) 术后病理谚断:左外侧叶?T血管肉瘤c图1一一】] 一 【肝血符陶埔,肝血符向嚆与 』II组界址 收稿日期}III【】l 作者简介:燕L:.女浙?_l州k浙_k拳 学院咐羁前院丰骨捕师."事幕础?临床师理实验研 通讯作者 囝JIlL管自蝴 CD;/lm- 【lv1?t1甚.×100 罔肝??瞥向 vl川e】_1…什 2讨论 21年龄殛性别碰性肝血管肉啼.叉称肝血管 内皮向瘤,肝恶性管内心和柑[t细胞情 少有撤道.外参为个寨报借.仝球每年渗惭约 2【Jl】硎.1l6l_,7ll岁多见.儿童甲男童比倒为 ?364? 3:1[3].Molina等乜统计了865例原发性肝肿瘤,其 中5例(O.58)为PHA,其中男性4例,女性1例,平 均年龄53岁.平均术后生存期6个月. 2.2病因PHA的病因及发病机制尚不明确,现 有研究表明,259,5,42%PHA的发生与放疗,合成 激素治疗及长期接触二氧化钍,氯乙烯,砷剂有 关L4].大约1/3的PHA见于巨结节(坏死后)型肝 硬化病例,包括因血色素沉着症所致的肝硬化[6]. 2.3临床表现本病的临床表现无特征性.患者往 往因右上腹疼痛,贫血,血小板减少,不明原因的发 热,消瘦,腹部肿块及腹腔积血等就诊,各项实验室 检查及影像学检查有助于诊断,但并不完全可靠,需 活检病理证实[2]本例患者临床表现为右上腹阵发 性刀割样疼痛,伴进行性消瘦.B超提示肝脓肿,临 床诊断曾考虑为肝血管瘤和肝癌.Koyama等[7报 道了13例PHA,患者均表现为上腹痛,腹部不适,食 欲缺乏或消瘦.实验室检查:7例伴血小板减少,其 中4例发生弥漫性血管内凝血;8例有贫血,其中3 例为微血管病性溶血性贫血,1例为再生障碍性贫 血,2例有二氧化钍接触史,1例在右肝的外表面有 一 个慢性机化性血肿(系5年前行经皮肝穿刺胆汁 引流术后的并发症),而此次在其血肿旁发现巨大血 管肉瘤.Kirchstein等[8曾报道1例PHA,患者有上 腹部隐痛,血小板减少伴贫血,术前CT和MRI均提 示右肝巨大血管瘤伴多发性小血管瘤,而术后病理 证实为PHA伴肝内多发性转移. 2.4诊断与鉴别诊断大体上,典型的PHA表现 为多中心呈海绵状生长,累及两叶L9].灰白实性肿瘤 和出血常交替出现,呈区带样分布,伴有较大的血液 充盈腔.单个肿瘤病灶大小差别很大,从针尖大至5 cm不等,边界不清,黄色白垩样物质网状沉积,常见 于肝被膜下且容易识别的特点.光镜下,PHA组织 形态不完全一样,表现为肿瘤性内皮细胞呈窦腔状, 血管腔样,实性片状,海绵状或弥漫性生长.有时,血 管腔样结构互相融合形成囊腔,被覆异型细胞,或有 息肉样和乳头样突起,或有凝血块和坏死组织. PHA特征性的恶性内皮细胞肥胖,常拉长或多形 性,核浓染,核仁大小不一,浅嗜酸性胞浆,细胞边界 不清.可见较明显的上皮样细胞,核仁一般比较显 着,奇异的肿瘤性巨细胞及类似于纤维肉瘤的梭形 细胞结节.核分裂象常见.肿瘤细胞常常沿着预先 形成的窦状隙呈一层或多层生长,并与增厚的肝细 胞索相连,呈交替区带样排列.二氧化钍相关性病例 中,可见随意分布或位于巨噬细胞内呈棕灰色折光 JournalofPracticalOncologyVo1.21No.42006 的颗粒,直径0.3,10m,也可呈较大的块状聚集. 759,5的病例镜下可见肿瘤侵犯肝门或肝静脉分支, 由此可解释该肿瘤常出现坏死灶.髓外造血经常可 见L1.电镜下肿瘤细胞浆内有Weibel—Palade小体. 鉴别诊断上主要与上皮样血管内皮细胞瘤 (epithelioidhemangioendothelioma,EH)和血管瘤 鉴别.EH和PHA二者的临床症状和体征相似,但EH病因不明,血管造影无血管显影,肿瘤结节切面 呈多发性黑灰色,局灶融合性结节,质硬,浸润性边 界,镜下肿瘤细胞无区带,胞浆内有明显腔隙,无明 显核多形性,无髓外造血.而PHA血管造影可见典 型血管性显影,肿瘤结节为血性囊肿,海绵状,少数 白色,质硬,镜下肿瘤细胞呈区带分布,有明显的异 型性,可见核分裂及坏死,胞浆内腔隙不明显,常有 髓外造血.PHA的窦性隙样结构也应与肝细胞肝癌 区别,肝细胞肝癌的窦状隙内衬细胞异型程度相对 不明显,而在PHA,血管内皮细胞呈明显异型. 在血管样病灶中肿瘤细胞几乎都表达内皮细胞 标记物CD34,CD31,F8,UEA一1等L1,但在非血管 形成或血管形成较差的病灶中可不表达.12的病例 出现CK阳性L1.本例患者CD34(+),Vimentin (+),F8(一),CK(一),与文献报道一致.Basten 等[1报道1例PHA,免疫组化显示肿瘤细胞明确表 达神经元特异性烯醇化酶(neuronspecificendolase, NSE),随访未能发现任何肝外原发血管肉瘤.提示 PHA可表达与其组织发生毫无关系的标记物. 其次,PHA与海绵状血管瘤鉴别.在病理学方 面,典型的PHA与海绵状血管瘤鉴别并不难,误诊 主要发生在术前诊断上或者PHA发生继发性坏死 改变后.Yamanaka等D3]报道1例PHA,术前腹部血 管造影示血管瘤,行动脉插管栓塞治疗1月后因肿 块出血而再行手术切除,术后病理误诊为血管瘤.数 周后患者诉咯血,CT示肺内多发占位.复习切片最 终诊断为PHA.提示血管造影和病理检查有时均难 以区分肝血管瘤和高分化血管肉瘤,应引起警惕. 2.5治疗和预后本病预后极差,多数患者在诊断 后1年内因肝功能衰竭及腹腔内出血死亡.当肿瘤局 限于肝一叶且无转移灶时,可行手术切除治疗.由于 肿瘤富于血管,少数患者行经皮肝穿刺活检后即发生 大出血,因此,对PHA不主张行经皮肝穿刺活检[4]. 参考文献: [1]武忠弼,杨光华.中华外科病理学[M].北京:人民卫生 出版社,2002.830. 实用肿瘤杂志Z006年第21卷第4期 脊柱骨巨细胞瘤的外科治疗 梁军波,叶招明',泮伟波,杨迪生 (浙江大学医学院附属第二医院,浙江杭州31OOO9) ?365? 摘要:目的探讨脊柱骨巨细胞瘤的治疗方式及WBB分期与复发率的相关性.方法回顾性 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 23例脊柱 骨巨细胞瘤的影像学,临床表现及治疗方式.结果术后疼痛消失16例(69.6),疼痛缓解7例(30.4%).平均随 访4年7个月,术后共6例复发.经再次手术,4例未再复发,2例因拒绝手术仍带瘤生存.术后脊柱稳定性和神经功 能恢复良好.结论彻底切除脊柱骨巨细胞瘤,重建脊柱稳定性是手术成功的关键.由于解剖结构的原因,大部分 脊柱骨巨细胞瘤只能达到边缘切除或病灶内手术,但术中注意无瘤技术还是可以 取得较满意的结果. 关键词:骨肿瘤/外科手术;脊柱;巨细胞瘤,骨 中图分类号:R738.1;R730.262文献标识码:B文章编号:1001-1692(2006)04—0365 —04 脊柱骨巨细胞瘤少见,手术切除是脊柱骨巨细 胞瘤的主要治疗方法.由于解剖位置特殊,肿瘤常与 椎管,重要的血管神经相毗邻,多数肿瘤只能达到边 缘切除或经病灶刮除,一些常用于四肢长骨骨巨细 胞瘤的物理,化学灭活方法难以施行,局部复发率较 高.回顾分析本院自1984年1月~2002年12月收治 的 资料 新概念英语资料下载李居明饿命改运学pdf成本会计期末资料社会工作导论资料工程结算所需资料清单 完整的23例脊柱骨巨细胞瘤患者的影像学, 临床表现及治疗方式,现报道如下. 1资料和方法 1.1一般资料 收稿日期:2006—02—13本组男性8例,女性15例.年龄17,56岁,平均 作者简介:梁军波(1973一),男,浙江温岭人,浙江大学医年龄31.4岁,中位年龄38岁. 病变部位:颈椎4例 学院附属第二医院硕士生,从事骨与关节疾病诊治研究,现(C1例,C61例,C2例),胸 椎12例(T4例,T2例, 浙江省台州医院工作.T1例,T61例,T81例,T.1例,T2例),腰椎7例 '通讯作者(L2例,L22例,L.1例,L1例,L51例). <<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<'< <<<<<<<<<<<<<<< [2]MolinaE,HernandezA.Clinicalmanifestationsofpresentingasgianthemangioma[J].Digestion,2000, primaryhepaticangiosarcoma[J].DigDisSci,2003,62(4):28O一283. 48(4):677—682.[93IshakKG.Malignantmesenchymaltumorandsome [3]HamihomSR,AahonenLA.Pathologyandgeneticsothernonhepat0cellulartumoroftheliver[A].Liver tumoursofthedigestivesystem[M].LARCPresscancer[M].NewYork:ChurchillLivingstone,1997. Lyon,2000.196—198.291—314. [4]FalkH,HerbertJ,CrowlegS,eta1.Epidemiologyof[1O]回允中主译.诊断外科病理学 [M].北京:北京大学医 hepaticangiosarcomintheUnitedStates:1964—1974学出版社,2003.1607. [J].EnvironHealthPerspect,1981,41(1):1O7— 113.[11]OhsawaM,NaKaN,TomitaY,eta1.Useof [5]LockerGY,DoroshowJH,ZwellingLA,eta1.Theimmunohistochemicalproceduresindiagnosing clinicalfeaturesofhepaticangiosarcoma[J].angiosarcoma[J].Cancer,1995,75(12):2867一 Medicine,1979,58(1):48—64.2874. [6]SussmanEB,NydickI,GrayGF.Hemangioemdo一 [12]BastenO,BandorskiD,LangnerC.Hemangiosar- thelialsarcomaoftheliverandhemochromatosis[J].comaoftheliverwithunusualexpressionofneuron— ArchPathol,1974,97(1):39—43.specificenolase(NsE)[J].ZGastroenterol,2002,40 [7]KoyamaT,FletcherJG,JohnsonCD,eta1.Primary(8):577—580. hepaticangiosarcoma:findingsatCTandMRimaging[13]YamanakaT,ShirakiK,hoT,eta1.Hepatic [J].Radiology,2002,222(3):667— 673.angiosarcomamimickingcavernoushemangiomaon [8]KirchsteinT,AeberliD,ZimmermannA,eta1.ngiography[J].Hepatogastroenterology,2002,49 MetastaticangiosarcomaoftheliverpreoperatiVely(47):1425—1427.
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