先天性第2鳃裂瘘
先天性第2鳃裂瘘
【关键词】 鳃裂瘘 鳃裂瘘和腮裂囊肿属先天胚胎发育畸形，我院收治第2鳃裂瘘7例，经造影检查或/和手术病理证实。其中4例系1个家族发病，尚少见报道，现进行回顾性
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并复习文献，以增加对本病的认识。 1资料与方法 1.1一般资料选择我院自1988年6月至2006年6月收治的第2鳃裂瘘患者7例，男5例，女2例;就诊时年龄2岁,34岁，平均年龄23.29岁，都自幼发现颈部有瘘孔，双侧有瘘孔1例，单侧有瘘孔6例，其中右侧6例，左侧2例;瘘孔位于胸锁乳突肌上1/3前缘3例，位于胸锁乳突肌中、下1/3前缘4例;间或流液的6例，无流液的1例，流液的有5例作了瘘道造影检查。 1.2治疗效果 5例6侧进行切除手术和病理证实，术后均无复发。 1.3家族性病例 例1，女性，25岁。出生后发现颈部两侧各有一个瘘孔，成长时逐渐明显，18岁开始左侧瘘孔有清水样液体流出，逐年增多，右侧间或也有少量液体流出，感冒或进食时尤甚，甚至大声
讲话
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也有流液，自己感觉不雅观，不敢在食堂用餐，来院诊治。 家族史:丈夫无类似疾病，儿子2岁，颈上部右侧亦有一瘘孔，无流液，探针插入约0.6cm，无液体流出;父母无类似疾病，非近亲结婚，祖父母、外祖父母生前亦无类似疾病。有兄妹弟3人，兄无类似疾病，妹的颈上部有一瘘孔，偶有少量清白色液体流出，探针插入约2cm无液体流出。其弟见例2。 局部检查:颈上部两侧舌骨水平相当胸锁乳突肌上1/3前缘各有一瘘孔，探针向上内方插入，约3cm深，瘘管有黏性白色液体流出，左侧尤甚。 X线双侧瘘管造影检查:碘过敏试验阴性后，自上述左侧瘘孔插入针头，注入40%碘化油，正位片见瘘管向内侧走行约1.5cm即向上行，管腔增宽，最宽处约0.8cm，侧位片见瘘管走向口咽部前侧并流入口 腔和食道。左侧瘘道造影与右侧类似，管腔较小，最宽处约0.5cm，向上逐渐变狭呈盲端(见图1)。 手术所见:颈上部左侧自瘘口向上方剥离直至咽壁，内口近扁桃体窝处，然后切开瘘管黏膜切除整个瘘管。右侧瘘道同样方法切除至盲端取出。术后半年随访，情况良好。 病理诊断:腮源性囊肿伴瘘管形成。 例2，男性，22岁。例1之弟，自幼颈部右侧有一个瘘孔，17岁起间或有
液体流出，逐渐增多。 局部检查:右侧相当胸锁乳突肌中与下1/3交界处有一瘘孔，探针向内上插入约3cm有黏性白色液体流出。 X线颈部右侧瘘管造影检查:自上述小孔插入针头，注入60%泛影葡胺，正位片见瘘管向内即向上走行，管径最宽处约0.7cm向外侧有一短小的分支，侧位片瘘道向口咽前侧方向，有少量造影剂流入食管(见图2)。诊断意见:右侧先天性第2鳃裂瘘。 图1例1两侧颈上部瘘管造影正位片:左侧瘘管向口咽方向行走，右侧向上呈盲端。 图2例2右侧颈部瘘管造影侧位片:瘘管走向口咽前侧，少量造影剂流入食管。 手术所见:右侧颈部见瘘管通口咽侧壁，内口于扁桃体窝附近，行瘘管切除术。 病理诊断:腮源性囊肿伴瘘管形成。 1.4典型病例例3，男34岁，出生后即发现右侧颈上部有一针头大小的瘘，成长时偶有黏液性分泌物外溢。 局部检查:相当于右侧胸锁乳突肌中与下1/3交界处前缘有一瘘孔，探针向上插入约4cm有黏性液体流出。 X线颈部右侧瘘管造影:正位片右颈部瘘管向内侧2cm即向上走行，边缘整齐，最宽处0.7cm。向上变细呈盲端，中段外侧有一小分支(见图3)。 手术所见:自瘘口向上剥离至盲端，行瘘管切除术。 病理诊断:腮源性囊肿伴瘘管形成。
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