【doc】 胰头部胰腺腺泡细胞囊腺癌一例
胰头部胰腺腺泡细胞囊腺癌一例
674中华小儿外科杂志2005年12月第26卷第12期
ChinJPediatrSurg—
,December2005
—
,Vo1.26,No.12
胰头部胰腺腺泡细胞囊腺癌一例
黄源林进令李富谭志忠董淳强王红
胰腺腺泡细胞囊腺癌是一种十分罕
见的胰腺外分泌肿瘤,所谓腺泡细胞囊
腺癌(acinarcellcystadenocarcinomas
ACCCs)是指囊性腺泡细胞腺癌,为胰腺
腺泡细胞腺癌的一种变异类型,其癌细
胞具有腺泡细胞的特点.自1981年该
病被认识以来,国外文献报道仅6例|1,
国内尚无文献报道,我们发现的为第7
例,且该病例为儿童发病.
患儿:女,4岁.因腹痛6个月并体
重明显下降入院,体检:右上腹肿物,
大小约5.0cm×6.0cm,质实,边界欠
清.B超示,肝肾间隙有一6.0cm×5.7
cm×3.8cm低回声团.CT示胰头区类
圆形软组织影,大小约4.6cm×4.6cm,
边界尚清,无钙化,胆系无扩张,腹主
动脉旁淋巴结无肿大.辅助检查示,血,
尿,大便无异常,肝功能,癌胚抗原,血
淀粉酶,尿淀粉酶无异常,临床拟诊腹
后腔肿物.术中探查:胰头部见一大小
10.0cm×9.0cm×9.0cm,中等硬度似
囊腺瘤肿物,肿物未侵犯十二指肠,胃
周淋巴结(幽门上,下)无明显的转移迹
象.根据上述临床
表
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现,对患儿实施保
留幽门的胰十二指肠切除术,操作步骤
如下:?胰残端与空肠端端套入间断内
翻吻合;?距胰肠吻合口10cm行胆总
管,空肠端侧吻合(用60可吸收线与肠
粘膜缝合,外加浆肌层包埋);?距胰肠
吻合口20cm行十二指肠,空肠端侧吻
合.术后大体病理与上文描述相当,镜
下病理报告:胰腺腺泡细胞癌,免疫组
化示:胰蛋白酶,a1抗胰蛋白酶,脂酶
作者单位:530021南宁,广西医科大学
第一附属医院胃肠腺体外科(黄源,林进令,
李富),小儿外科(谭志忠,董淳强,王红)
阳性,P53阴性.术后15d患儿康复出
院,3周后复查胃肠钡餐示:胃贮存,排
空正常,无胆汁反流症状,体重恢复病
前.
讨论
一
,
胰腺ACCCs的诊断
患儿一般以上腹部疼痛,腹部肿物,
体重减轻等临床表现的一种或两种为主
诉入院,易被B超,CT等影像学检查发
现,此时肿瘤已较大(直径?10cm),对
周围组织产生压迫,浸润并经常发生远
处转移,如肝脏,盆腔,腹膜,肠系膜等.
手术切除标本肉眼观:肿瘤由一具有假
性包膜的巨大囊性物构成,为多房性,切
面呈海绵状.光镜下:肿瘤由大小不等
的囊状和管状结构构成,囊内面衬以一
层扁平立方形细胞,伴有形态基本一致
的灶状,柱状上皮细胞,有时可见多形
核,核仁明显.肿瘤细胞细胞质具有胰
腺腺泡细胞的典型特点,细胞顶部充满
嗜酸性颗粒,底部嗜碱性.囊腔充满嗜
酸性物质,伴有少许同心圆样薄片.镜
野可见灶性出血坏死和核分裂相.PAS
染色阳性,未见粘蛋白分泌细胞.免疫
组织化学:a1抗胰蛋白酶,a1一抗糜蛋白
酶,脂酶强阳性,细胞角蛋白AE1/AE3,
CAM5.2,34一BE12阳染色_1].目前认
为,胰腺ACCCs的确切诊断有赖于病理
和免疫组织化学.
二,胰腺ACCCs的鉴别诊断l1j
需与胰腺ACCCs进行鉴别诊断的
有如下疾病:胰腺粘液性囊腺癌,胰腺微
囊腺瘤,胰岛细胞肿瘤,恶性胰腺肿瘤,
胰腺假性囊肿.以上是几种常见的易与
胰腺ACCCs混淆的疾病,虽然每一种疾
?
病例报告?
病都有其特殊临床表现和组织学特点,
但有时在临床上确实难以鉴别,所以对
于术中疑难病例应行冰冻病理检查以获
取确切诊断.
三,胰腺ACCCs的外科治疗
胰腺AC~Gs与经典胰腺癌的预后差
异没有显着性意义|1],后者的5年生存率
据国外统计为0,18[2],大多1年内
死亡,与胰腺囊腺癌50的5年生存率
也迥然不同.但我们仍然认为进行积极
的手术治疗是必要的,尤其是没有明显转
移的病例.手术方式包括Wipple手术以
及改良Wipple手术即PPPD.对于后者,
国内对其褒贬不一.考虑到本例低龄患
儿,结合其生理学,解剖学特点以及病变
实际情况,我们选用PPPD其意义在于:
?预防胃切除术后的并发症,保留胃的存
储和其他生理功能,保持正常消化道激素
水平,利于术后d,JL营养状况的改善和体
重的恢复;?术中做胰肠,胆道重建时,因
胰,胆管细小不宜做内支架引流,采用胰
腺一空肠套入式端端吻合,可以很好的避
免胰漏等并发症,而且操作简便.其次,
因胆管直径较小为0.2,0.3cm,于12,6
点各剪一小口,使胆管口径扩大便于用6_
0可吸收线与肠粘膜吻合.
参考文献
1PiergiusippeC,CarmeloA,MassimoR.
Acinarcellcystadenocarcinomaofthepan—
creas:reportofrarecaseandreviewofthe
literature.HumanPathology,2004,35:
1568—1571.
2吴阶平,裘法祖.胰腺癌.黄家驷外科学.
第6版.中册.北京:人民卫生出版社,
2000.1311_1314.
(收稿El期:2005—03—31)