艾萨克综合征

艾萨克综合征 ,,年 , 医 刊 ,, ,卷 ,月第 , 第 ,,期 , ,, , ,,, , ,, , ;(, ,( , , , (, , ,,, , , ,;, , , , , ,,, , , ,( ,, ,, ,, ? ,, ?艾 萨 克 综 合 征 周亚 丽 张 飒 ,, ,,,, 辽 宁省 葫芦 岛市 中心 医院 ， ,, 综 艾 萨 克 (, ;) 合 征 亦 称 获 得 性 神 经 性 肌 强 直 、 ,, — , , ,, , 精神 刺激 可加 重 。? 可 伴多 汗。? 一般 不伴 肌 痛或 肌 疲劳、 ,, ,, , , 综合 征 、 经 性 肌 强 直 、 续 性 肌 纤 维 活 动 、 动 单 位 , 神 连 运 但 肩 腕 尤 丘 ， 可 因肌 肉瘁 挛 而 引 起 膝 、 、 、 其 是 掌 指 关 节 的疼 痛 ，持续 活 动 综合 征 、 纤 维 颤 搐 ( ,,,,) 是一 种 罕 见 的 由周 肌 , ,, , 。 可以看到肌纤维或肌 柬震颤 。肌张力 往往增 高而 深反射 明显 围神经 病变引起 的 自发性 连续性 肌 肉活动综 合征 ， ,, 自 , ,年 肌 降低或消失 ， 肉可有肥大或萎缩 。? 由于累 及到运 动神经终 ， ,,, ; 首次报道以来 ， , 迄今为止 ， 国报告 不足 ,例 全世界报 末分支故可有浅感觉 异常或 减退 。? 肌 电图表 现, ， 我 为静息 状态 告 不 足 ,,例 。 , 持 三 但 时 自发 性 ， 续 性 双 相 ， 联 或 干 扰 相 电 位 ， 无 肌 强 直 电 位 。 病 因 , , ; 把这 种 , ， ,, , ,, 的改 变 称 为诊 断 的 关 键 。? 血 清 , ,， ,, 目 前认 为病 因 未 明 ，,,年 ,,,等 报 告 ,例 新 生 儿 ， ,; , ,的肌酶 可增 加。?肌 肉活 检及脑脊液 检查均无异常 , ,，发 , ,现其血 中驱虫药浓度高 ， 驱虫药浓 度过 高被认 为可能是引起此 或特征性改变 。?苯妥 英钠 或卡 马西平 可缓 解肌 强直 临床症 病 的一 个 原 因 。 ,, 年 ,,,,,和 , , ,, ,, ,,, ,, , , ,,以 及 ,, 年 状 ， 消 除 肌 电图 异 常 放 电 ， 安 定 治 疗 则 无 效 。 不 而 ,, ,等报道 了 ,例先表现为 , ,, ,, , ; 综合征 而后 发现支气管肺 , 鉴别 诊 断 癌， , ;综 我国张青山等亦报 告 了 , ,, 合征 伴 肾脏肿瘤 , ， , 例 故 , 是由于 , 出系统肌梭 内肌纤 维过度强直 (僵人综合征 : 传 , ,年 , , —, , ,等 报 告 考 虑 可 能 为肿 瘤 的 远 隔 效 应 。 ,, ,, , ,—, , ,; 性 神经支配所 致。而 ， ,,综合 征则 是 由于 肌 肉运 动 神经 支 了, 感 例农 民因“ 冒” 发此 病 ， 来又 患“ 冒” 诱 后 感 致使 症状 加 配不完全丧失 ， 其残存轴突侧支的过度代偿作 用所致 。僵人综 重 。故考虑 ， ,, , , ; 综合征可能 为多种原 因导致 。 多伴有疼痛 ， 合 征的肌肉强直主要在躯干 ， 入睡后肌 强直消失 ， 发 病 机 制 , , ; 综合征无此特点 。普 鲁卡因封闭对 僵人综合 征有效 ， 而 ， ,, , ;用 ， ,, 脊 髓 麻 醉 、 围 神 经 远 端 封 闭 均 不 能 消 除 肌 电 图 , 周 , , ; 综合 征无效或作用甚小。僵人综合 征对 安定有效 ， 而对 ， ,, 而用箭毒封闭肌 肉运 动终板能使之 消失 。故 指 中的 自发电位 ， , 而 , ; 综合征与之相关 。 对苯妥英钠和卡马西平无效 ， ， ,, ( ;, , ,, , 综合征 : , , , , ,, — , ,, , ,综 , 本病具有 与 , ,, 合征相似 ,,, , ,出本病 的损 害在周围神经的运 动纤维 轴索末端 。后来 ， , , 但 ,; , 的 肌 电图 的 表 现 ， ， ,,综 合 征 无 身 材 矮 小 和 特 征 性 的 眼 、 , ;还 ,等 也 有 同 样 发 现 。 ， ,, 指 出本 病 患 者 的运 动终 板 上 乙 酰 胆 面部异常 。 ,, 等认 为 是 由于 肌 肉 运 动 神 经 的 不 碱 释 放 过 多 也 可 诱 发 。 , ,, 肌 ,,, ,) 肌 , , 强 直 症 ( , ,, : 强 直症 患 者 的 肌 电 图 有 特 征 性 残 从全 损 害 ， 存 的突 触 侧 支 出 现功 能 代 偿 而 过 度 兴 奋 ， 而 引 起 即巨大电位伴 有起伏不 定的频率和波 幅变化 及轰 肌强直 电位 : ,, , ,等研 究发现用 , 的普 鲁卡 因 ,肌 肉过度收缩 。, , —,, —, , ， ,, , 炸机俯 冲声响 ，, ; 综合征则无这种表现 。 ; 存 同封 闭 正 中神 经 腕 上 , ,处 ， 在 自发 电 位 减 弱 ， 时 还 发 现 三 , ，,, , (低钙抽搐或 甲状旁腺功能 减退 : ,; 综 合征少数 病人 考虑本病 自发 电位来 角肌上行肌 电图示神经原性损害 。因此 ， 甚 ,,, , , ,, , 可 出 现低 钙性 手足 搐 搦 ， 至 , ,, ,征 和 ,, ,,,征 阳 性 ， 主源 于 周 围神 经 运 动 纤 维 的损 害 ， 要 在 神 经 末 梢 运 动 终 板 及 运 补钙治疗无效 ， 肌 电图与 维 的 末 梢 。并 提 出 周 围 神 经 封 闭 低钙不 同， 因此鉴别不难。动 纤 或 硬 膜 外 麻 醉 时 肌 电 图 治 疗 ,;, 异常放 电依然存在是 ，,; 综合征 的主要诊 断要点之一 。 ,, , , , ) 据 文 献 报 道 服 用 苯 妥 英 钠 ( , ,,, , , 或 卡 马 西 平 ,, , ,, ,, , ,,, ,, 年 , ,, —, , 对 ，,; 综 合 征 患 者 进 行 了 免 疫 , , 。许 贤豪 主张 苯 妥 英 钠 , , ,？ 连 续 ,次 ， (,, , , , ) , , ， 而 取其 中 ,例血浆 , ,方 面的研究 ， , ,, , 或提取物 ，, ,,,注入小 鼠 ( ？ , 后 , , ,且 认 为难 治 病 例 增 加 用 量 或 加 用 卡 马 西 平 可 使 症状 , , ,后 注射 组神经肌肉接 头对 箭毒的耐受量 高于对 腹腔 ，,, , ， 部 缓解 。大部分患者 服用药后症状 可迅 速缓 解 ， 分患者能恢 复 故 , 此照 组 ， 认 为 该 病 可 能 是 由 ，, 致 病 的 自身 抗 体 引 起 ， 抗 体 但停药后又 出现症状 。故应长期 服药 ， 正常活动 ， 新斯 的 安定 、 继 可使 钾 离 子 通道 数 目减 少 ， 而 使 神 经 递 质 释 放 增 加 。 因此 ， 近 明 无 效 。文 献 中也 有 免 疫 球 蛋 白和 血 浆 置 换 治 疗 的 报 道 ， 期 指 出本病 可能是 与钾 离子 通道抗 体有关 的抗 体介 导性 自身免 效果佳。 疫性疾 病。 参 考 文献 临床 特 征 , , , ,( , , , , ,, ; , , , , ,( , ( ,: , , ，, ; , ,, , ,,, , , , ( , , , , , ,, , , ,( , ;综 , ? ， ,, 合征的临床特 点为 : 全身持续 性肌 肉僵 硬和 自 神 第 北 北 中 , 许 贤 豪 ( 经 免 疫 学 ( ,版 ( 京 : 京 医科 大 学 、 国协 和 医科 大 主要 累及 手足 和面部 ，发性肌纤维收缩 或肌 肉颤搐 。? 部位 : ,, :, ,( 学 联 合 出版 社 (, , ,,,, , 手指 内收强直 ，表现为握拳难 以松开或致手腕屈 曲， 足呈跖 曲， , ,, , , ， , ; , , ,, ,, , , , ( , ,, , ,( , ,， ,: ,,, , , , (,, ,, , , , ( ; , , ,, , , , , , , , ,( 亦可发 展到躯 干 ，严重者 可致 四肢小关 节畸形 ， 咽喉 肌而 引起 , 蒋 雨 平 ( 床 神 经 疾 病 学 ( ,版 ( 海 : 海 医 科 大 学 出 版 社 ， 临 第 上 上 吞言语不 清 、 咽 困难甚 至 呼吸 困难 。? 休 息 睡眠 时仍 持续 存 , ,( ,( , , ,, 热在 。?肌强直症状可 因反复活动 后减 轻 ， 亦使 之减轻 ， 或 冷 .