重症肌无力

null重症肌无力的治疗与护理重症肌无力的治疗与护理 主讲人：毒乌鸦 简介简介　　重症肌无力简称M.G.。是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。 　　　重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。 　 病因病因重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。 null(1)外因—环境因素 　　临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降；过度劳累造成免疫功能紊乱；病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。 (2)内因—遗传 　　近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。 (3)重症肌无力患者自身免疫系统异常 　　临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。 临床表现临床表现各种年龄组均发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出现复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型，极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。 常见9大症状常见9大症状 　　1．眼睑下垂：又称耷拉眼皮，为首发症状者高达73%。可见于任何年龄，尤以儿童多见。早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。 　　2．复视：即视物重影。用两只眼一起看，一个东西看成两个；若遮住一只眼，则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。 　　3．全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样；但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显着加重，好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。 　　4．咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。头几口还可以，可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。 　　5．吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。 　　6．面肌无力：由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受，病人也很痛苦。 　　7．说话鼻音，声音嘶哑：就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以，时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。 　　8．呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难，夜里不能躺平睡，只能坐着喘。有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。 　　9．颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧(不枕枕头)不能屈颈抬头。 治疗治疗重症肌无力为免疫异常性疾病。     一般难以痊愈，但适当治疗可以减轻或改善症状，如上下肢肌肉无力，复视，眼睑下垂，发音、咀嚼、吞咽、呼吸困难等。         常用药物 ·   胆碱酯酶抑制剂  如吡啶斯的明，提高神经肌肉之间的连接性能, 可以改善肌力，但不能解除病因。常见的副作用包括：胃肠道不适、流涎流泪、尿频。 ·  皮质激素  如强的松，这类药物抑制免疫系统，限制抗体的产生。但长期使用会有一些严重的副作用，如骨质疏松、体重增加、肥胖、糖尿病、易感染等。       免疫抑制剂 如硫唑嘌呤，抑制免疫可能会有严重的副作用，如易感染、肝功能异常、不育、罹癌风险增加等       其他疗法       血浆置换术  类似透析，使血液流经特殊的机器，滤除抗体。疗效维持数周，重复治疗可能需要静脉置管，有低血压、出血、过敏等风险       静脉输注免疫球蛋白   输入正常抗体，改变免疫反应，风险比血浆置换术和免疫抑制剂低，但起效需要1-2周，疗效维持1-2月。副作用较少，如寒战、头晕、头痛、体液增多等。       手术 大约15%的患者有胸腺瘤，需要手术切除 ·               如果症状轻微，或仅涉及眼部，一般不建议手术。  并发症并发症 　　当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。发生率约占重症肌无力总数的9.8%~26.7% 诱发重症肌无力危象的因素：呼吸道感染、分娩、妊娠可诱发。 根据重症肌无力危象发生的原因可分为3种类型： 　　1．肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和咳痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。 　　2．胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。 　　3．反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂量用药后发生。 日常生活中的护理日常生活中的护理⑴起居有常，劳逸结合； ⑵饮食调节　重症肌无力病机与气虚关系密切，故调节饮食更为重要，不能过饥或过饱，少食寒凉同时各种营养调配要适当，不能偏食 ⑶避风寒、防感冒　感冒后可选用青霉素、先锋霉素类抗菌素静脉点滴或口服阿莫西林、头孢氨苄、头孢羟氨苄等，退烧药可选用柴胡针剂肌肉注射； ⑷情绪调节及季节变化对本病的影响　重症肌无力患者在心情不佳及冬春寒冷季节病情往往会加重。病人必需保持心情舒畅，提高战胜疾病的信心，在冬春季节注意防寒保暖，合理应用治疗重症肌无力的有效药物，预防病情的反复； ⑸体育锻炼　重症肌无力患者不主张参加体育锻炼，如锻炼不当，可使病情加重，甚至诱发危象，故以多休息为佳。 重症肌无力危象的护理 重症肌无力危象的护理 1.肌无力危象患者急救早期宜行气管切开和辅助正压呼吸，确保患者的呼吸功能，保证有效的通气量。 2.气管套管气囊充气适宜，气囊压力不宜过高，约250mm垅，并每4一8h放气1次，3一5 min/次。放气前应先充分吸尽气道及日腔内的分泌物。 3.清除气道分泌物的舒适护理。 4.当患者呼吸困难明显改善，自主呼吸频率恢复至18-30次/nun时，可考虑短时间停用呼吸机。心理护理心理护理保持愉快心境，消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害，建立必胜的信心，坚强的意志和乐观的情绪，对提高疗效，促进康复至关重要。重症肌无力的心理调护可采取以下方法。 　　1．以情制情法：是指医生用言行、事物为手段，激起病者某种情志变化，以达到控制其病态情绪，促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者，喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等，使患者喜笑一番，心境快乐，甚或采取冲喜的方法，举办喜事，给病人带来喜悦的心情，或通过与病人谈心的方法，用关心、体贴或用大量事例，开导病人，让其看到希望之光，转忧为喜，鼓足生活的勇气，从而促使症情早日改善，身体康复。 　　2．文娱怡神法：是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式，达到畅怡神情，活动关节、舒筋活血，神形共养为目地的一种方法。如各种游戏、舞蹈、奕棋、钩鱼、 书 关于书的成语关于读书的排比句社区图书漂流公约怎么写关于读书的小报汉书pdf 画、玩具以及音乐等，都为文娱怡神的方法。患者可根据其不同的证情和神情，以及各自兴趣爱好，分别选用相应的文娱项目。小儿具有新奇好的心理特点，故宜于选用新奇玩具，同时配合智力游戏活动，如垒积木、开游乐汽车、骑木马、捉小鸡等。 　　3．环境爽神法：是指选择环境优美、风物宜人之处，以陶治性情，爽神养心，促使康复的方法。具体环境可选择幽静的森林、清澈的泉水、壮丽的高山、充足的阳光、清新的空气、宜人的香花，或天然岩洞、人工石窟等。居室宜通风透光、清静宽蔽，色彩布置宜根据心情和病证而定，以爽心悦目为佳。 重症肌无力的康复训练：重症肌无力的康复训练： 1、功能训练：按摩患侧肢体再进行被动运动。 2、坐起训练：应当按以下步骤循序渐进的进行。这不仅是早期康复训练的一部分，也可有效的改善体位性低血压。抬高床头-扶助坐起-自助坐起-双腿下垂床边-坐位平衡训练-站立训练。 3、步行训练：步行训练是在坐位平衡训练和站立训练达到一定程度后进行的。步行训练一般可进行迈步训练，上下台阶训练。在步行训练时应注意保护好患者，严防摔到。 4、重症肌无力病人主动运动：健肢主动运动：要慢尽可能带动患肢一起运动;患肢主动运动：先做瘫痪肢体假象运动然后作助力运动进而做主动运动。应当注意运动幅度逐渐增加，不应引起疼痛和损伤，避免过度疲劳而使肢体痉挛加重。并应鼓励肌无力病人尽量用健肢给患肢作被动运动。谢谢！谢谢！