特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜null特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)概述（INTRODUCTION）概述（INTRODUCTION）小儿最常见的出血性疾病特点自发性出血血小板减少出血时间延长/血块收缩不良发病情况北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25% 病因及发病机理（ETIOLOGY)病因及发病机理（ETIOLOGY)免疫机制证据患者血循环中及血小...

null特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)概述（INTRODUCTION）概述（INTRODUCTION）小儿最常见的出血性疾病特点自发性出血血小板减少出血时间延长/血块收缩不良发病情况北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25% 病因及发病机理（ETIOLOGY)病因及发病机理（ETIOLOGY)免疫机制证据患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体是IgG，个别为IgM及IgA 由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即ITP 有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evan，s）病因及发病机理（ETIOLOGY)病因及发病机理（ETIOLOGY)血小板减少及出血机制病毒感染---机体---在脾脏产生抗体---吸附在血小板表面---脾脏---巨噬细胞吞噬---血小板寿命缩短--血小板减少巨核细胞---骨髓破坏----巨核细胞减少----骨髓代偿早期巨核细胞增多---成熟障碍 --血小板减少毛细血管通透性、脆性增加血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞---毛细血管壁通透性、脆性增加---表现自发性出血及使出血加重, 压脉带试验阳性临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）总结（SUMMARY）急性ITP，起病急自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损害加重出血除出血相应的表现外，无明显中毒症状实验室（LABORATORY STUDIES）实验室（LABORATORY STUDIES）血象-血小板 <50×109/L 自发出血 < 20×109/L 出血明显 < 10×109/L 严重出血慢性型可见血小板形态改变，大而松散出血时间延长，凝血时间正常血块退缩不良正常：0.8cm管径干燥管1ml血 1h开始退缩，12--24h完全退缩实验室（LABORATORY STUDIES）实验室（LABORATORY STUDIES）束臂试验血小板相关抗体，PAIgG增高骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细胞增多为主慢性型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为主诊断&鉴别诊断（DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS）诊断&鉴别诊断（DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS）诊断以皮肤、粘膜自发性出血血小板减少，出血时间延长血块退缩不良，毛细血管脆性试验阳性骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。鉴别诊断败血症、流脑继发性血小板减少：再障，白血病，系统性红斑狼疮过敏性紫癜 Wiskott-Aldrich综合症治疗（TREATMENT）治疗（TREATMENT）一般治疗肾上腺皮质激素急性危重出血可静脉用药氢化可的松 12--20 mg/kg.d ×3--5天后改口服用药地塞米松大剂量冲击，2 mg/kg.d ×3--5天后改口服强的松口服用于上述两药静脉停药后口服用药，1--2mg/kg.d ×2-4周后逐渐减量维持用于出血不严重的ITP 治疗（TREATMENT）治疗（TREATMENT）静脉高效丙种球蛋白（IVIG）用法：0.4-0.5 g/kg.d ×5天 1--2 g/kg.d ×2--3天输血或血小板新鲜全血：出血严重伴贫血者血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者其他药物对肾上腺皮质激素无效者可考虑使用免疫抑制剂：长春新碱，硫唑嘌呤，6MP，CTX 治疗（TREATMENT）治疗（TREATMENT）脾切除目的去除破坏血小板及产生血小板抗体主要场所指征：肾上腺皮质激素及免疫抑制剂无效者年龄5岁以上，病程一年以上反复严重出血出血严重尤其有颅内出血者。

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