天疱疮
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查房皮肤肛肠科廖一镅2013.9.18.1、概述天疱疮（Pemphigus）一词来源于希腊语，意为水疱，是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜烂面，棘细胞松解征（尼氏征）阳性，组织病理为表皮内水疱，血清中和表皮细胞间存在IgG型的抗桥粒芯糖蛋白抗体（天疱疮抗体）。2、病因与发病机制病因未明发病机制：是由器官特异性自身抗体—抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。天疱疮抗体桥粒芯糖蛋白（Dsg）细胞间黏附功能丧失水疱3、分型主要分成三型：寻常型天疱疮落叶型天疱疮副肿瘤型天疱疮变异性：增殖型天疱疮特点：②基本上所有寻常型天疱疮患者都出现口腔黏膜的疼痛性糜烂。最常见的部位是颊黏膜和腭黏膜。③皮损可发生于全身任何部位，以头面、胸背、腋下、股沟和受压部位最为常见。为松弛的、薄壁、易破的水疱。皮损处瘙痒，破溃处疼痛。①多发生于中年人寻常型天疱疮增殖型天疱疮红斑型天疱疮：局限性巴西落叶型天疱疮：地方型特点：②仅有皮肤受累而无黏膜受累。水疱常发生在红斑上，疱壁更薄，更易破裂，糜烂面上覆有黄褐色，油腻性，疏松的剥脱表皮，如落叶状。③皮损瘙痒，灼痛，可有发热，畏寒等全身症状。病程长，预后较好。①多发生在中年男性。副肿瘤性天疱疮被认为是一种有别于经典天疱疮的疾病。这些患者存在已知的或潜在的肿瘤，通常为淋巴组织的肿瘤。疼痛、严重的口腔及结膜糜烂是此病的主要特点。特点：病例分析姓名：田茂荣性别：女年龄：45岁床号：37入院时间：2013-8-9入院生命体征：T36.3℃，P71次/分，R19次/分，BP112/69mmHg主诉：入院前1+月无明显诱因头面部出现水疱，水疱很快破溃形成糜烂面，伴渗液，有瘙痒及疼痛。糜烂面不易愈合，伴会阴部糜烂。就诊当地诊所后（具体不详），病情无缓解，水疱进一步增多，波及上肢及胸背部。糜烂面相互融合，渗液明显。专科情况：头皮、面部、上肢及胸背部皮肤上泛发直径1-2cm大小不等水疱，疱壁薄而松弛，疱液浑浊，大部分水疱已破溃，形成片状糜烂面，周围皮肤红肿，见脓性渗液，伴触痛。会阴部见多个溃疡，触痛明显。治疗要点天疱疮应尽量早期诊断，早期治疗一、一般支持治疗给予高蛋白饮食及多种维生素，注意水电解质及酸碱平衡。二、药物治疗1、首选糖皮质激素，应早期，足量，
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用药。可口服泼尼松，地塞米松，或静滴地塞米松，氢化可的松，甲基强的松龙。初始剂量60-80mg/日，甚至可达150mg/日，病情控制后，需逐渐减量。不可迅速，大剂量减药或突然停药。2、免疫抑制药，与糖皮质激素发挥协同作用，增强疗效，使激素顺利减量，减轻激素的不良反应。环磷酰胺（CTX）治疗，100-200mg，2-3次/周；口服雷公藤多苷片，20mg，tid。因CTX为化疗药，加用参麦，可以增效并减少毒副反应，还可以改善皮肤异常代谢（天疱疮有皮肤微循环障碍）3、抗感染治疗:a.哌拉西林他唑巴坦钠静脉滴入。b.生理盐水+强力碘+利多卡因湿敷有杀菌，止痒，止痛的作用。目前专科情况：四肢、躯干水疱干燥、结痂，脱落完全。头部未见糜烂、部分厚痂脱落，未见脓性分泌物。一、有感染的可能与皮损多，免疫力低下有关护理措施：1.保持床单元清洁、平整。2.病室应开窗通风、阳光充足、温湿度适宜3.修平病人指甲，避免抓破疱壁。4.在使用糖皮质激素的同时，遵医嘱使用抗生素。5.避免受凉防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力。6.观察体温的变化，每天测体温3次，如有发热则增至4-6次。二、睡眠型态紊乱与皮肤疼痛，瘙痒有关护理措施：1.保持病室睡眠环境安静，床单位舒适。2.有
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地安排好护理活动，尽量减少对病人睡眠的干扰，如输液尽可能在白天完成，保证病人夜间休息。3.给予止痛，止痒措施。4.开导病人正确认识本病，耐心解答病人的疑问，消除病人焦虑的心理。三、自我形象紊乱与皮损多，局部感染有关护理措施：1.与病人交谈，鼓励病人积极表达内心感受，并给予支持、鼓励。2.指导病人保持良好的卫生习惯及必要的整洁以增加自信心。3.及时更换污染的衣物及床单。4.鼓励家属来探视，取得家属的理解。5.对有感染的皮损，加强皮肤护理和换药，消除异味。四、潜在并发症上消化道出血,高血压,糖尿病等与大剂量使用激素有关护理措施：1.少量多餐，进食易消化的软食，避免进食粗纤维及刺激性食物，遵医嘱给予保胃药。2.告诉病人有关高血压症状的知识，如头昏、头痛、眼花、耳鸣、失眠、乏力等。教会病人及家属测量血压的方法。3.告诉病人有关糖尿病症状的知识，如烦渴、多饮、多尿、多食、消瘦、疲乏等，让病人明白症状可自我监控。饮食护理:宜给予营养丰富易消化吸收的高蛋白、高维生素、高钙、高钾、低盐、低糖饮食，鼓励患者多食新鲜绿叶蔬菜，避免粗硬、辛辣等刺激性食物。根据患者口腔粘膜糜烂程度选用不同的饮食：流质、半流质、软食、普食，少量多餐以补充营养，促进皮损愈合。定期检查:测定血、尿、便常规，监测生化及肝肾功能，发现异常，应立即
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