先天性胆道闭锁的外科治疗_夏强

先天性胆道闭锁的外科治疗_夏强 ·222· 临床外科杂志2007年4月第15卷第4期　JClinSurg,April2007,Vol.15,No.4 另外,胆管囊肿术后再次手术的患者并不少见,手术处理不当、出现多种并发症或发现癌变是导致再次手术的主要原因。再次手术以拆除原囊肿十二指肠或空肠吻合,再行囊肿切除并胆道重建为主要术式,对已切除囊肿者以解决胆肠吻合口狭窄为重点。再手术时注意:因为反复发作造成囊肿和周围组织粘连致密,使囊肿的分离与切除更加困难,可以将前壁及两侧壁切除,后壁可仅将内膜剥除,留下外层以防损伤门静脉、肝动脉,甚至下腔静脉。对粘连特别致密者,可残留部分囊壁,在行搔刮后用碘酒、酒精或石炭酸破坏剩余囊壁的黏膜 [11] 胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应证。其发生率在东南亚国家为1∶8～9000,高于欧美国家的1∶12～15000 [1-2] 。后者约有10%的患儿合并有其他器官先天 性疾患如多脾症、器官转位、心血管缺陷和门静脉十二指肠前位等。至今明确的病因,有一些假说如:胚胎期发生异常、原始胆管重塑过程异常、病毒感染或其他的肝脏炎性反应。但上述的假说都无法获得普遍认同。 在病理上,肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚,管腔阻塞不通,部分可消失仅残留一纤维样胆管痕迹。5%的病例可出现囊性结构,内衬黏膜,可含胆汁,但囊壁薄,与未扩张的肝内胆管连接不通畅。在出生后这一疾病通常进行性加重。这可以由葛西手术越早开越愈容易好的胆管得到证明。根据肝外胆管管腔的阻塞程度,临床病理上分为3型:1型(约5%),阻塞发生在胆总管,胆囊内含胆汁;2型(约3%),阻塞部位在肝总管,胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁;3型(90%以上),肝门部胆管阻塞,近端肝管腔内无胆汁[3]。 先天性胆道闭锁患儿如不手术,大多数将在1年内因为肝功能衰竭而死。手术是治愈的唯一方式。 一、葛西手术(KasaiPortoenterostomy) 1950年以前,医学界对此病仍然无计可施。1957年,日本东北大学的葛西森夫教授完成世界首例胆道闭锁手术,这个患者活了28年。此后,这种手术逐渐被接受而成为标准的治疗方法。这手术也因此被命名为葛西手术(Kasai'sOperation)。手术方法包括三部分:①肝门纤维块的剥离,可能是最重要的部分;②空肠回路重建;③肝空肠吻合。葛西手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁,在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除,则胆汁有可能顺利排出,患者得以存活。 术后主要问题:①术后无胆汁或者胆汁分泌不足而仍有黄疸:这是最常见也是最严重的后遗症。过去的发生率超过50%,现降至10%以下。一般而言,若黄疸不消失,患者终究会由肝硬化进行至肝功能衰竭而死亡。此时唯有肝移植。早期手术和适当的肝门剥离是影响预后的两大因素,但术后的严密管理亦重要。②逆行性胆管炎:过去大约80%的患者出现这一并发症。严格说来,它的转机可能不是逆行性,而其本质也非胆管炎。它是术后无法用其他原因解释的发热现象。但是逆行性胆管炎却是影响预后最重要的因素。目前原因不明白。尽早手术,抗生素、类固醇和利胆药的应用可能可减少或缓解该并发症。③再次手术:部分患者术后黄疸已经消退,在逆行性胆管炎侵袭后黄疸又出现,而且给予药物治疗也无效。此时就得考虑重新再次葛西手术。第一次手术有良好胆汁分泌后而不好者,约有60%可望使黄疸消退。第一次手术胆汁分泌就不好者,24%有可能使黄疸消退。 影响预后的因素:①患者年龄,60d内手术黄疸消失率为90%,60～90d为50%,90d后为20%;②手术时肝细胞变化程度,肝纤维化程度愈严重,预后愈差;③肝门纤维块内胆管数量与直径;④手术技巧和方法;⑤逆行性胆管炎发生的频率;⑥门。评判葛西依据消除和 。原 手术近肝门胆管端切除过多,造成吻合口狭窄时,需要扩大吻合口至左或右肝管,并需全面探查肝内2～3级胆管情况,以免遗留胆道狭窄,引发结石形成。伴有肝内病变时应联合肝叶切除术。 参考文献 [1]彭淑牖,史留斌,彭承宏,等.108例先天性胆管囊肿的诊治经验 [J].中华外科杂志,2001,39(12):915-917.[2]YamaguchiM.Congenitalcholedochalcystanalysisof1433patientsin theJapaneseliterature[J].AmJSurg,1980,140(5):654-657.[3]TodaniT,WatanabeY,NarusueM,etal.Congenitalbileductcysts: classification,operativeprocedures,andreviewofthirty-sevencasesincludingcancerarisingfromcholedochalcyst[J].AmJSurg,1997,134(2):263-269.[4]ChijiiwaK,KogaA.Surgicalmanagementandlong-termfollow-up ofpatientswithcholedochalcysts[J].AmJSurg,1993,165(1):238-243. 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[10]ChenCL,ConcejeroA,WangCC,etal.Livingdonorlivertransplanta-tionforbiliaryatresia:asingle-centreexperiencewithfirst100cases [J].AmJTranspl,2006,6(11):1-8.[作者简介]夏强(1966-),男,博士,教授,主任医师,硕士生导师。 (收稿日期:2007-04-02) 　胆道闭锁行葛西手术后疗效的文献回顾 时期 例数 黄疸 消失 ＊ 肝脏生存时间(%) 作者和地区 5年10年 Hung,etal. 1976～200014161%3531[4] (Taiwan) Davenport,etal. 1999～200214857%51-[5] (UK) Chardot,etal. 1986～1996472-5227[6] (France) Altman,etal. 1972～1996266-4535[7] (USA)Nio,etal. 1989～199473557%52～6453[1] (Japan) Davenport,etal. 1973～1995338-50～6041[8] (UK) Hadzic,etal. 1973～198598--24[9] (Denver) ＊ 　　注:是指患者自己的肝脏存活的时间,可因移植或患者死亡而结束。 二、肝移植 肝移植是胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治[10],由此,葛西手术成为了患者在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常,患者接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120d以上肝脏已出现明显硬化。 胆道闭锁实施肝移植治疗的群体有其特殊性,主要体现在:①绝大多数为婴幼儿;②多数患者接受过葛西手术或剖腹探查术;③肝外胆管炎易引起门静脉炎甚至导致门静脉栓塞;④胆道重建需通过Roux-Y吻合。因而,除了小儿肝移植术中或术后共同的问题外(如排斥发应),胆道闭锁亦有其特殊性。 婴幼儿体重轻,所需供肝的体积小,必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝。尸体供肝来源日益紧缺,活体肝移植更值得倡导。因为:①扩大了供体来源;②活体肝移植由于大多为择期手术,故供体、受体可作充分的准备,在患儿病情恶化前施行肝移植,降低受者在等待肝移植中的死亡率;③减少了供肝的冷缺血时间,从而提高了供肝的质量;④术前可以对供体行CT、MRI等各项检查,从而有助于按最佳比例选取容量,使移植肝与受体更为匹配,术前亦可通过各项检查了解血管等解剖因素,有利于血管重建;⑤可依据ABO血型、白细胞抗原及HLA的分析结果,获得更适宜的供受体组织相容性配型;⑥有助于取得家庭心理效应,使患儿父母通过活体肝移植获得一个挽救患儿生命的机会。 目前面临的主要难点有:①外科技术难点,部分供肝和婴幼儿受体的管道结构重建技术难度高。据文献报道术后流出道梗阻发生率为3%～5%,门静脉血栓形成发生率为1%～6[11]12小儿先天性胆管扩张症的基础研究 华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科(430030) 魏明发 [关键词]　胆管扩张;　动物模型;　凋亡[中图分类号]R657.4+4　　　[文献标识码]C[文章编号]1005-6483(2007)04-0223-03 先天性胆管扩张症(congenitalbiliarydilatation,CBD)人们又常称为先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochalcyst,CCC),近期许多研究表明本病大多有胰胆管合流异常(pancreaticobil-iarymaljunction,PBM),而且亚洲国家发病率较西方国家高,婴幼儿及童年时期发现诊断为CBD者约占2/3。目前对本病的,关键CBD生,因而