溶血性贫血 定义：是由于红细胞寿命缩短，破坏加速，而骨髓代偿功能不足即发生溶血性贫血。如骨髓造血功能可代偿未发生贪血，称为代偿性溶血。三、红细胞破坏机制及分类： 1．红细胞膜的异常：失去可变性和柔韧性 （1）红细胞膜支架异常，形态改变 （2）红细胞膜通透住改变 （3）红细胞膜吸附凝集抗体、补体 （4）红细胞膜化学成份改变 （一）血红蛋白的异常：主要是分子结构异常 （二）机械性因素 发病机理： 一、红细胞的袁老和清除：属正常的现象 二、红细胞的破坏场所： 1．轻微异常红细胞主要在脾脏。 2．显著异常的红细胞除脾外还有肝脏。 3．结构完整红细胞可发生在血管内或血管外。 l）血管内溶血 2）血管外溶血 3）原位溶血（无效造血）：属血管外溶血。 病理生理： 一、血红蛋白大量分解变化 （一）血红蛋白症 （二）血清结合珠蛋白降低 （三）血红蛋白尿。 （四）含铣血黄素尿 （五）高胆红素血症 （六）粪胆原排出增多 （七）尿胆原排出增多 二、红细胞异常反应： （一）红细胞形态改变 （二）红细胞被吞噬现象及自身凝集反应， 自身杭体、补体吸附。 3．红细胞膜吸附有抗体，不完全抗体、 补体：导致红细胞在血管内溶血或易吞噬。 4．红细胞膜化学成分的改变 二、血红蛋白的异常：主要是血红蛋白分子 结构异常易发生聚集式形成结晶。 三、机械性因素：心瓣膜病、微血管内纤维 蛋白形成。 二、红细胞异常反应 1.红细胞形态改变:球形、靶形、椭园形 2．红细胞吞噬现象和膜上吸附抗体、补体 3．红细胞内形成异常结构：海因小体 4．红细胞通透性脆性增加 5．红细胞寿命缩短 三、红细胞代偿 1．网织红细胞增多 2．周围血出现幼红细胞 3．骨髓幼红细胞增多 临床分类： 分为先天性即遗传性和后天性即获得性两大类；按病机分红细胞内因和外因性两大类 一、内因性 1.膜结构异常：和球形红细胞，椭园形红细胞 2．酶缺陷3．珠蛋白异常 二、外因性 1．代谢因素 2.免疫困素：血浆中存在有破坏红细胞抗体 3.感染因素 4．化学因素 5．物理因素 6．PNH 临床表现： 急性：起病急骤，腰背，四肢酸痛，头痛，呕吐寒战，高热、黄疸、心功衰、肾功衰。 慢性：起病缓、轻，有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。 实验室检查： 目的有三： 1）溶血证据2）溶血部位3）溶血原因 实验室检查步骤 1．一般化验： 1）血片观察 2）网织红细胞↑＞5％，可高达20一30％ 3）BM检查 2.红细胞破坏增加检： l）黄疸与高胆红素血症2）尿胆原↑ 3）血清（血浆）结合珠蛋白↓ 4）血红蛋白血症5）血红蛋白尿症 6）尿含铁血黄素（+） 7）高铁血红蛋白血症8）血结素↓3．红细胞损伤检查 1）球形红细胞↑2）红细胞碎片 3）红细胞通透性↑4）自体溶血增强 5）变性珠蛋白小体6）高铁血红蛋白血症 4．红细胞代偿增生 1）BM检查红系增生 2）网织红细胞↑ 3）幼红细胞血症 5．红细胞生成时间缩短 1）红细胞形态改变 2）有吞噬红细胞现象及自身凝集反应、自身抗体、补体等吸附在红细胞膜上。 3）海因小体阴性 4）红细胞渗透性脆性增加 5）红细胞寿命缩短 诊断：有否溶血、属何种溶血 1．确定有否溶血 1）红细胞破坏增强依据 2）有红细胞代偿增生依据：网织红细胞↑ 3）有红细胞损伤依据：红细胞磷片 4）红细胞寿命缩短 2．确定某种溶血 医生根据下列三方面结果即 l）病史和体征2）血片观察 3）抗人体球蛋白（Coomb’s）试验，把溶血 性贫血分类，再作一些特征性检查即可确诊： 1）病史有无感染、化学、药物、外伤、烧伤 2）Coomb’s（+） 3）Coomb’s（-）+红细胞形态异常 4）Coomb’s（-）+红细胞形态无异常鉴别诊断： 1．贫血十网组织 2．贫血十无胆红素尿性黄疸 3.幼粒幼红细胞贫血 治疗： 1．肾上腺糖皮质激素 2．脾切除术 3．免疫抑制治疗 4．输血
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